Tiroid hormon direncinde yeterli tiroid hormonların üretilir, ancak bunları yeterince etkileyemez hipofiz bezi veya periferik organlar. Nedeni, tiroid hormonu reseptörlerinin genetik bir kusuru. Tiroid hormon direncinin klinik tablosu oldukça değişkendir.
Tiroid hormon direnci nedir?
Tiroid hormon direncinde, iki tiroid hormonların , tiroksin (T4) ve triiyodotiroksin (T3) yeterince etkili değildir. Tiroid hormon direncinin iki şekli vardır. Genel periferik tiroid hormon direnci ve izole tiroid hormonu direnci vardır. hipofiz bezi veya diğer organlar. Tiroid hormonların foliküler epitel hücrelerinde üretilir tiroid bezi. Gibi iki hormonla temsil edilirler tiroksin (T4) veya daha etkili triiyodotiroksin (T3). Her iki hormon da düzenler enerji metabolizması ve hücre büyümesi. Bu nedenle yaşam için gereklidirler. Üzerindeki reseptörler aracılığıyla hareket ederler. hipofiz bezi ve diğer çevresel organlar. Üzerinde hiçbir etkisi yoktur. beyin, dalak ve testisler, ancak diğer tüm organ ve dokularda metabolizmayı arttırırlar. Dahası, endokrin bezlerinin aktivitesini de etkilerler. Bu etkiyi hipofiz bezi yoluyla uygularlar. Düzenlerler şeker artan metabolizma ensülin adrenal bezlerin üretimini ve aktivitesini uyarır. Ayrıca seks hormonlarını etkiledikleri bilinmektedir.
Bilgiler
Sözde reseptörler, aktivitesi için gereklidir. tiroid hormonları. molekülleri bu reseptörlere kenetlenir ve böylece etkinliklerini geliştirebilir. Bununla birlikte, bir mutasyona bağlı olarak reseptörler kusurlu veya yetersiz etkili ise, yeterli hormon konsantrasyonlarına rağmen tiroid hormonu direnci vardır. Çoğu durumda, mutasyon otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Beri tiroid hormonları reseptörlere yeterince bağlanamaz, etkinlikleri sınırlıdır. Bu düşük etkinlik nedeniyle vücut daha da fazlasını üretir tiroid hormonları. Bu nedenle tiroid hormon direncinde konsantrasyon tiroid hormonlarının sayısı artar. Etkili, artan hormon ile konsantrasyon, işlev normal, artırılmış veya azaltılmış olabilir. Bu, sadece bireysel olarak tedavi edilebilen değişken bir klinik tabloyla sonuçlanır. Tirotropin hormonu (TSH) normal veya hafif yükselmiştir. TSH ayrıca tiroid uyarıcı hormon olarak da adlandırılır. Ön hipofiz bezinde üretilir ve tiroid hormonu üretimini düzenlemekten sorumludur. Tiroid hormonu konsantrasyonları düşük olduğunda, konsantrasyon artan tirotropin tiroid bezi hormon üretmek için. Tiroid hormonu konsantrasyonu artarsa, TSH azalır. Daha sonra tiroid hormonlarının konsantrasyonu da azalır. Bu düzenleyici mekanizma artık tiroid hormon direncinde düzgün çalışmamaktadır. Ek olarak bile yönetim Tiroid hormonlarında TSH konsantrasyonu azalmaz, çünkü hormon uygulamasına rağmen etkinliği artmaya devam etmez. Tiroid reseptörlerini iki farklı gen kodlar. Biri THRA gen 17. kromozomdan diğeri ise 3. kromozomdan THRB genidir. Bu genlerden biri veya her ikisi üzerindeki mutasyonlar, tiroid hormonu reseptörlerinde tiroit hormonu direncine yol açan bir kusurla sonuçlanabilir.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Tiroid hormon direncindeki görünüm değişiklik gösterir. Olup olmadığına bağlı hipotiroidi, hipertiroidizm, hatta normal tiroid fonksiyonu. Reseptörlerdeki kusurun ciddiyetine bağlı olarak tiroid hormonlarının etkinliği de değişir. Hastalar genellikle gelişir guatr. Genellikle hiperaktivite vardır, öğrenme ve işitme bozuklukları, kalp ritmi veya merkezi gelişimsel bozukluklar sinir sistemi ve iskelet. Aile içinde bile hastalığın semptomları değişebilir. Ayırt edilebilir olanlar genel direnç ve hipofiz direncidir. Genel dirençte, yüksek hormon seviyelerine rağmen tiroid fonksiyonu normal olabilir. Ancak, hipotiroidi ayrıca bulunur. Hipofiz tiroid hormonu direncinde, TSH üretimi artar çünkü düzenleyici devre yükselmiş tiroid seviyelerine rağmen çalışmaz, ancak yüksek TSH seviyeleri daha da yüksek tiroid hormon seviyeleri üretir ve bu da diğer organları etkileyebilir ve neden olabilir hipertiroidizm.
Tanı ve hastalık ilerlemesi
Tiroid hormon direncini teşhis etmek için tiroid hormonu ve TSH seviyeleri incelenir. Her iki tiroid hormonu seviyesi de yükselmiştir. TSH ya normaldir ya da orta derecede yükselmiştir. T4 uygulandığında TSH seviyelerinde azalma olmaz. Tiroid hormonu etkisi normalse, yönetim Tiroid hormonu, TSH seviyelerinde ani bir düşüşe neden olmalıdır.
Komplikasyonlar
Tiroid hormonu direncinin semptomları ve komplikasyonları, tiroid bezi tarafından etkilenir hipotiroidi or hipertiroidizm. Ancak her iki arıza da etkilenen kişinin günlük yaşamını ve yaşam kalitesini çok olumsuz etkilediği için tedavi gereklidir. Çoğu durumda, bir guatr geliştirir. Ayrıca, etkilenenlerin çoğu ayrıca hiperaktiviteden ve dolayısıyla konsantrasyon bozukluklarından muzdariptir. Bu çok olumsuz bir etkiye sahip olabilir. öğrenme davranış, özellikle çocuklarda ve muhtemelen öncülük etmek rahatsız edici gelişmeye. Hastalıkları kalp tiroid hormon direncine bağlı olarak da ortaya çıkabilir ve bu bağlamda incelenmesi gerekir. Tiroid bezinin arızalanması, genellikle iç organlar, böylece bunlar da zarar görebilir. Tiroid hormon direncinin tedavisi genellikle komplikasyonsuz yapılır. Etkilenenler hormon almaya bağımlıdır. Bu, semptomları tamamen sınırlayabilir ve hafifletebilir. Ancak çoğu durumda hastalar ömür boyu bağımlıdır. tedavi. Erken teşhis ve başarılı tedavi ile hastanın yaşam beklentisi bu hastalıktan olumsuz etkilenmez.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Tiroid hormon direncinin semptomları kişiye özeldir ve kesin olarak daraltılamaz. Temel olarak, etkilenen kişi günlük yaşamda acı çeker, daha uzun bir süre kendini iyi hissetmez veya yaşam kalitesinde bir bozulmayı tetikleyen değişiklikler ortaya çıktığında bir doktora ihtiyaç duyulur. Günlük yaşamla başa çıkmada sorunlar, zihinsel performansta azalma, huzursuzluk veya hiperaktivite söz konusu olduğunda, doktor şikayetlerin nedenini netleştirmelidir. Eğer öğrenme Olağan gereksinimler artık karşılanamazsa veya ruh halinde değişiklikler varsa, etkilenen kişinin yardıma ihtiyacı varsa, zorluklar belirgin hale gelir. Ağırlık dalgalanmaları, libido bozuklukları veya psikolojik düzensizlikler, organizmadaki hormonal dengesizlikleri gösterir. Lekeli cilt, kırılgan çivi ve saç büyüme bozuklukları başka belirtilerdir sağlık bozulma. Tiroid bezi bölgesinde şişlik, organın genişlediğini gösterir ve açıklığa kavuşturulmalıdır. Etkilenen kişi değişiklikleri kendi palpasyonuyla algılayabiliyorsa, bir doktora danışılmalıdır. Boğazda gerginlik hissi varsa veya göğüsveya yutma ile ilgili sorunlar varsa veya nefes almahasta muayene edilmeli ve tedavi edilmelidir. Tiroid bezinin büyümesi öncülük etmek nefes darlığına ve dolayısıyla endişeye neden olur. ek olarak oksijen organizmaya tedarik azalır, bu da artışla sonuçlanır. kalp aktivite. Bu nedenle bir doktora danışılmalıdır. kalp yarışıyor.
Tedavi ve terapi
Tiroid hormon direncinin tedavisi, ortaya çıkan semptomlara bağlıdır. Genel tiroid hormon direnci varsa, tiroid fonksiyonu normal olabilir. O zaman hayır tedavi gerekli. Değer çok düşükse, T4 normal tiroid fonksiyonu için gerekli olan bir konsantrasyonda verilmelidir. Bu, her bir durumda değişir. Hipofiz tiroid hormonu direnci durumunda, dirençten sadece hipofiz bezi etkilenir. Diğer tüm organlar normal olarak tiroid hormonlarına tepki verir. Bu durumda TSH seviyeleri, hormon düzenleyici devrenin hipofiz bezinin bozulmasıyla yükseldiği için tiroid hormon seviyeleri de yükselir. Hipofiz bezi dışındaki tiroid hormonlarından etkilenen tüm organlar, yüksek seviyelere hipertiroidizm şeklinde yanıt verir. Bu durumlarda, ilk girişim TSH seviyelerini düşürmektir. Bu başarısız olursa, tiroid bezinin tamamen çıkarılması genellikle tek alternatiftir. tedavi klinik tablodan etkilenir.
Önleme
Tiroid hormon direncinin kalıtımı genellikle otozomal dominant olduğundan, çocuk sahibi olmak isteyen hastalığı olan bireyler insan aramalıdır. genetik Danışmanlık. Bu kalıtım biçiminde, hastalığın yüzde 50'si yavrulara bulaşır. Bununla birlikte, otozomal resesif kalıtım da keşfedilmiştir ve insan genetik testi ile ortaya çıkarılmalıdır.
Takip
Tiroid hormon direnci genellikle doğuştandır. Sorunlar değişebilir çünkü hedef hücreler gerçekte var olan tiroid hormonlarına yeterince yanıt vermez. Tiroid hormon direnci genellikle akut tedaviden sonra iyileşen bir hastalık olarak görülmediğinden, bunun sadece bir takip olduğu varsayılamaz. koşul. Tedavi ile birlikte takip bakımı genellikle ömür boyu gereklidir. Ancak efektler değişebilir veya değişebilir. Bu nedenle, bir uzmana, bu durumda bir endokrinologa düzenli ziyaretler zorunludur. Hastalığın seyrine bağlı olarak belirli testler kan parametreler sabit aralıklarla ve ayrıca tiroid bezinin kendisinin sonografik görüntülemesinde vazgeçilmezdir, çünkü guatr Gelişebilir. Hastalığın seyrine bağlı olarak belirli bir yaşam tarzı veya diyet hasta için endike olabilir. Bu, özellikle, iyot. Endokrinolog bu konuda uygun rehberliği sağlayacak ve gerekirse hastayı beslenme danışmanlığı. Düzenli olarak ömür boyu sürecek bir tedavi uygulanacağı için, iyileşmeden sonra hiçbir bakım yapılamaz, bu sadece daha sonra gelişen hipofiz hastalıkları olan bireysel vakalarda düşünülebilir. Daha sonra, bakım sonrası bakım, hormon seviyelerinin kontrolü ve normal bir metabolizma için gerekli ilaç desteğini ifade eder.
Kendin ne yapabilirsin
Tiroid hormon direnci durumunda, bozukluğun tedavisi için kendi kendine yardım seçeneği yoktur. Bu bozukluğun semptomları çok çeşitlidir, ancak belirli eğitim veya egzersiz seansları ile kısmen hafifletilebilir. Mevcut bir öğrenme bozukluğu durumunda, hastanın ihtiyaçlarına göre özel olarak tasarlanmış terapiler sayesinde sürekli olarak doktorsuz bir gelişim üzerinde çalışmak mümkündür. Bir terapistle, bir bireyle birlikte egzersiz planı evde bağımsız olarak genişletilebilen ve devam ettirilebilen oluşturulur. Hasta çocuksa, yasal vasiler ve akrabalar öğrenme eğitiminin tamamlanmasına yardımcı olmalıdır. Bu, hastanın yaşam kalitesini ve sosyal birlikteliğini destekler. Konsantrasyon bozulabileceğinden, egzersiz seansları hastanın yeteneklerine ve ihtiyaçlarına göre düzenlenmelidir. Aşırı talep durumlarından kaçınılmalıdır. Ayrıca ulaşılan hedefler ve başarılar buna göre övülmeli ve takdir edilmelidir. Psikolojik önlemek için streshasta yeterince erken dönemde fiziksel ve ruhsal anormallikleri hakkında bilgilendirilmelidir. Açık tartışmalar ve mevcut soruların açıklığa kavuşturulması, günlük yaşamda hastalıkla daha iyi başa çıkmaya yardımcı olabilir. Ek olarak, yaşam süresi boyunca daha fazla gelişme hakkında kapsamlı eğitim tavsiye edilir.
