Wegener hastalığı (eş anlamlılar: Wegener granülomatozugranülomatöz polianjit, Wegener granülomatozuve Wegener granülomatozu) kroniktir iltihap arasında kan gemiler 5 nüfus başına 7-100,000 insidansla bu nispeten nadirdir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir ve Wegener hastalığının en yüksek yaşı 50 civarındadır.
Wegener hastalığı nedir?
Wegener hastalığı, hastalığın enflamatuar bir hastalığıdır. kan gemiler ile ilişkili nekroz ve altta granülomların tezahürü (akciğer) ve üstü solunum sistemi (burun boşluğuorofarenks orta kulak) yanı sıra böbreklerde. İlk aşamada hastalık kendini şu şekilde gösterir: soğuk- veya gripbenzeri semptomlar baş ağrısı, eklem ağrısı, yorgunluk, ateş ve kilo kaybı. Daha sonra hastalık genelleşir ve çoğu durumda (yaklaşık yüzde 80) glomerülonefrit (iltihap Böbreklerde) ve mikroanevrizmalar böbreklerde gelişir. Kronik vaskülit (iltihap arasında gemiler) Wegener hastalığının karakteristiği eksikliğe yol açar kan etkilenen organların beslenmesi ve perfüzyonu ve prensipte tüm organ sistemleri etkilenebilir.
Bilgiler
Wegener hastalığının nedeni veya etiyolojisi bugüne kadar bilinmemektedir. Hastalığın bir düzensizlikten kaynaklandığından şüpheleniliyor. bağışıklık sistemisentezleyen antikorlar (c-ANCA) bu bozukluğun bir sonucu olarak vücudun kendi kan hücrelerine karşı. Düzensizlik için spesifik tetikleyiciler henüz açıklığa kavuşmadı. Bir katılım inhalasyon alerjenler, aşırı duyarlılık reaksiyonuna yol açar. bağışıklık sistemi (alerjik reaksiyon) tartışıldı. Aynı şekilde bakteriyel enfeksiyonlar burun mukozası ile Staphylococcus aureus ve olası bir genetik yatkınlığın (yatkınlığın) potansiyel tetikleyici faktörler olduğu varsayılır. Ek olarak, Wegener hastalığı, bazı durumlarda alfa-1 antitripsin eksikliği (protein metabolizmasının genetik bozukluğu) ile ilişkili olabilir.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Wegener hastalığı, çeşitli organ sistemlerini etkileyebilir ve çeşitli semptomlara neden olabilir. Hastalığın başlangıcında genellikle kulak içi şikayetler üzerine odaklanır, burunve boğaz bölgesi: kronik rinit kan katkılı, sık burun kanamasıve oral ülserler mukoza karakteristiktir. Eğer granülom yayılır paranazal sinüslersonuç, aşağıdakilerle ilişkili bir iltihaptır: ağrı alın ve çene bölgesinde. Kulak tutulumu şiddetli kulakta fark edilir ağrıara sıra saldırılarla baş dönmesi. Boğazdaki değişiklik belirtileri arasında disfaji olabilir, ses kısıklığıve tahriş edici kuru öksürük; akciğerlere yayılırken hemoptizi ve akut boğulma riski ile birlikte şiddetli nefes darlığı meydana gelebilir. Şiddetli solunum ağrı içinde göğüs alan gösterebilir plörezi or kâlp zarı iltihabı. Birçok hasta, özellikle hastalığın ilk aşamasında göz iltihabı ve görme bozukluklarından muzdariptir; hastalık ilerledikçe, böbrek katılım tetikleyebilir yüksek tansiyon. İdrarda kan varsa, böbrek hücrelerinde iltihaplanma (glomerülonefrit) değerlendirilebilir. Wegener hastalığının diğer olası semptomları, bölgedeki ağrılı, basınca duyarlı şişliklerdir. eklemler (özellikle ekstremitelerde) yanı sıra ayak parmaklarında ve parmaklarda parestezi ve uyuşma. cilt Kanamalar ve küçük cilt ülserleri de meydana gelir ve hastalık ilerledikçe tüm cilt alanları ölebilir. Eşlik eden semptomlar genellikle aşağıdakiler gibi spesifik olmayan şikayetleri içerir. yorgunluk, yorgunluk, iştah kaybıve kilo kaybı.
Teşhis ve ilerleme
Dört ACR kriterinden ikisi (oronazal inflamasyon, patolojik radyografik göğüs, patolojik idrar tortusu, granülomatöz inflamasyon) klinik olarak doğrulanabilir. Teşhis, bir biyopsi nekrotizan ve kısmen granülomatöz olan sonraki histolojik inceleme ile vaskülitler daha küçük kan damarlarının% 'si Wegener hastalığında tespit edilebilir. Bir kan testi ayrıca yüksek CRP'yi ortaya çıkarır ve kreatinin seviyeleri (böbrek yetmezliği) yanı sıra kronik inflamasyon için bir belirteç olarak lökositoz ve hızlandırılmış bir eritrosit sedimantasyon hızı. glomerülonefrit, c-ANCA (anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar) serumda ve eritrositüri (idrarda kan) da tespit edilebilir. Radyografi, paranazal sinüsler ve sızmış akciğer doku, CT iken (bilgisayarlı tomografi) granülomları ortaya çıkarır, yara izlerive oyuklar (patolojik olarak göze çarpan boşluklar). Farklı olarak, Wegener hastalığı bronşiyal karsinom ve Goodpasture sendromundan ayırt edilmelidir. Tedavi edilmezse, Wegener hastalığı ölümle sonuçlanan olumsuz bir prognoza sahiptir. Buna karşılık, vakaların çoğunda (yüzde 90) semptomlarda iyileşme sağlanabilir. tedaviyineleme riski çok yüksek olmasına rağmen.
Komplikasyonlar
Bu hastalığın bir sonucu olarak, çoğu hasta genellikle yaşam beklentisinde önemli bir azalma yaşar. Bu hastalığın semptomları büyük ölçüde değişebilir ve her zaman karakteristik olmayabilir, bu nedenle çoğu durumda erken teşhis ve tedavi mümkün değildir. Etkilenenler öncelikle öksürük ve soğuk algınlığından muzdariptir ve yorgun veya bitkin görünür. Hastanın başa çıkma becerisinde de ciddi bir azalma var. stres ve burun iltihabı veya kulaklar. Bu iltihaplar yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürebilir. Ara sıra bronşit oluşur. Hastalar sıklıkla göz iltihabından da muzdariptir ve buna görsel problemler de eşlik edebilir. Ayrıca, ateş ve uzuvlarda ağrı meydana gelir, bu da günlük yaşamda hareket kısıtlamalarına neden olur. Yaşam kalitesi Wegener hastalığı nedeniyle önemli ölçüde azalır. Tedavi olmadan da olabilir öncülük etmek için böbrek yetmezliğitedavi edilmezse hastanın ölümüne de yol açabilir. Tedavi semptomların çoğunu sınırlayabilir. Bununla birlikte, etkilenen kişinin yaşam beklentisi tedaviye rağmen önemli ölçüde azalır ve sınırlanır. Hasta ayrıca düzenli muayenelere bağımlıdır ve ayrıca ruhsal hastalık semptomlar nedeniyle.
Doktor ne zaman gitmeli?
Artmış kanama eğilimi olağandışı kabul edilir ve daha sonra izlenmelidir. Sık sık meydana gelirse burun kanaması veya kanaması sakızlargözlemler bir hekim ile tartışılmalıdır. Duyusal bozukluklar meydana gelirse, bir doktora da ihtiyaç vardır. Endişe verici olanlar kulak ağrıları, gözlerde iltihaplanma, görme kısıtlılıkları, nefes almaveya rahatsız edici öksürük. Yutma veya fonlama hareketindeki değişiklikler bir doktora sunulmalıdır. Solunum sıkıntısı meydana gelirse, akut yaşamı tehdit eden koşul var. Bir ambulans uyarılmalı ve ilk yardım önlemler Hastanın erken ölümünü önlemek için başlanmalıdır. Şişlik eklemlerhareket bozukluğu veya genel hareketlilik bozuklukları incelenmeli ve tedavi edilmelidir. Kan akışındaki tutarsızlıklar, ciltveya kas kaybı kuvvet bir hekim tarafından değerlendirilmelidir. Yüksek kan basıncıdüzensizlikler kalp ritim ve yürüyüş dengesizliği araştırılmalıdır. Hızlı yorgunluk, olağan performansta azalma ve sağlık kaybı, vücutta bir doktorla tartışılması gereken uyarı işaretleridir. Yorgunlukvücut ağırlığında istenmeyen azalma, iştah kaybıve yemek yemeyi reddetme bir doktora sunulmalıdır. Bir tehdit var yetersiz beslenme organizmanın öncülük etmek akut sağlık- tehdit edici durum.
Tedavi ve terapi
Açıklanamayan etiyoloji nedeniyle, Wegener hastalığı nedensel olarak tedavi edilemez, ancak yalnızca semptomatik olarak tedavi edilebilir. Terapötik önlemler burada düzensizliği engellemeyi hedefliyoruz bağışıklık sistemi ve sahneye göre uyarlanır. Bu nedenle, ilk ve yerel olarak sınırlı bir aşamada, bir ilaç kombinasyonu tedavi kotrimoksazol, aşağıdakilerden oluşur: antibiyotikler trimetoprim ve sülfametoksazol ve ayrıca oronazal kolonizasyona karşı profilaktik olarak kullanılır. Staphylococcus aureusve düşükdoz glukokortikoid, örneğin prednizolon Yaşamı tehdit eden solunum dışı semptomların olduğu genel bir evre varsa, yüksekdoz prednizolon ve sitostatik ilaç siklofosfamid genellikle kullanılır, ikincisi başka bir sitostatik ilaçla ikame edilir, örneğin metotreksat kontrendike ise. Benzer şekilde, kısa vadeli şok tedavi ile metilprednizolonintravenöz olarak uygulanan, tedaviye direnç durumlarında endike olabilir. Remisyonlar oluşturulabilirse, sitostatik ilaç aşağıdakilerle değiştirilebilir: Immunosuppressant gibi mikofenolat or azatiopringenellikle daha iyi tolere edilirken doz of prednizolon kademeli olarak kalıcı bir doza indirilir. Böbrek yetmezliği gerektiren diyaliz ve / veya pulmoner kanama, vücudun kendi plazmasının bir çözelti ile ikame edildiği plazmaferez ile tedavi edilir. elektrolitler ve hidrojen karbonat. Bireysel ilaç tedavisi seçimi, riskleri hesaba katmalıdır. böbrek yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltabilen hasar. Yan etkiler nedeniyle özellikle böbrek fonksiyonu Wegener hastalığı varlığında yakından izlenmelidir.
Görünüm ve prognoz
Tedavi edilmezse, Wegener hastalığının prognozu son derece kötüdür. Bu durumda iltihap yayılmaya devam eder ve kalıcı hasara yol açar. İşitme, görme ve böbrek işlevi özellikle etkilenir. Böbrekler etkilenirse, böbrek yetmezliğine bağlı olarak birkaç ay içinde ölüm meydana gelebilir. Burun bölgesindeki sık görülen iltihaplar da eyer denen bir bölgeye yansır. burun (Depresyon köprüsünün burun). Diğer yandan terapi, iltihabın yayılmasını engeller. Erken tanı ve tedavi ile yaşam beklentisi ve yaşam kalitesi pek değişmez. Etkilenenlerin yüzde 90'ından fazlasında, terapi semptomları önemli ölçüde azaltır, yüzde 75'inde bile semptomsuz bir yaşam en azından geçici olarak mümkün olacak şekilde (tam remisyon). Bununla birlikte, remisyonda etkilenenlerin yaklaşık yüzde 50'sinde, başarılı tedavi ile bile semptomların yeniden ortaya çıkma olasılığı vardır. Ek olarak, uzun süreli veya tekrarlanan kullanımı immunsupresif ilaçlar ve kortikosteroidler (idame tedavisi) artan enfeksiyon riski ve katarakt gelişimi ile ilişkilidir. Bu nedenle, düzenli kontroller kan sayımı aynı zamanda görme de gereklidir. Ek olarak, steroid kaynaklı saç kaybı, akne, ağız ülserler ve kilo alımı mümkündür.
Önleme
Wegener hastalığının kesin tetikleyici faktörleri ve etiyolojisi belirsiz olduğundan, hastalık şu anda önlenememektedir.
Takip
Çoğu durumda, yalnızca çok sınırlı ve çok az önlemler Wegener hastalığı olan etkilenen kişi için doğrudan tedavi sonrası bakım mevcuttur, böylece etkilenen kişi ideal olarak çok erken bir aşamada bir doktora danışmalıdır. Erken teşhis ile başka komplikasyonlar önlenebilir. Bununla birlikte, bu kalıtsal bir hastalık olduğu için genellikle tamamen iyileştirilemez, bu nedenle etkilenen kişi her zaman bir doktora bağımlıdır. Özellikle çocuk sahibi olma arzusunun mevcut olması durumunda, Wegener hastalığının nüksetmesini önlemek için genetik testler ve danışmanlık önerilir. Tedavinin kendisi sırasında, hastalar çoğu durumda semptomları hafifletebilecek ve sınırlandırabilecek çeşitli ilaçlar almaya bağımlıdır. Doktorun talimatlarına her zaman uyulmalı ve doğru doza da dikkat edilmelidir. Etkilenenler aynı zamanda düzenli kontrollere ve muayenelere de bağlıdırlar. iç organlarözellikle böbrekler kontrol edilmelidir. Hastalığın ilerideki seyri, büyük ölçüde tanı zamanına bağlıdır, bu nedenle genellikle genel bir öngörüde bulunulamaz. Bazı durumlarda, Wegener hastalığı, etkilenen kişinin yaşam beklentisini azaltır.
Kendin ne yapabilirsin
Bu hastalık, özellikle Wegener hastalığı geç teşhis edildiyse, etkilenenler için çok stresli olabilir. Hastalığın tüm semptomları tedavi edilebilmesine rağmen, hastaların yaşam kalitesi genellikle ciddi şekilde sınırlıdır. Bu nedenle, birçok hasta ve yakınları için, acıdan kurtulmak için tıbbi olarak gerekli tedavilere ek olarak psikoterapötik tedavi almaları tavsiye edilir. İnternet de faydalıdır. Alternatif olarak, hastalar ayrıca vaskülit kendi kendine yardım grubu (www.vaskulitis-shg.de) oto-immün hastalıklar o öncülük etmek kronik vasküler iltihaplanma. Burada listelenen bağlantılar ve ipuçları, Wegener hastalığından muzdarip olanlar için günlük hayatı çok daha kolaylaştırabilir. Şunlardan da yararlanırlar: gevşeme her türlü teknik, çünkü aynı zamanda hastaların daha fazla çektiği yorgunluk ve bitkinlik duygularına karşı da çalışırlar. Yoga, Jacobson'ın Aşamalı Kası Dinlenme, Çigong ve Tai Chi tavsiye edilir. Ancak müzik terapisi, kahkaha gibi yeni, alternatif terapi biçimleri yoga ya da Vurma terapisi EFT'si de bir kez denenmelidir, çünkü Morbus Wegener hastaları için bir rahatlama olduğu zaten kanıtlanmıştır.
