Pulmoner Hipertansiyon: Nedenler

Patogenez (hastalığın gelişimi)

Birincil neden pulmoner hipertansiyon (PH; pulmoner hipertansiyon) bilinmemektedir. Solda PH kalp hastalık (grup 2), tüm vakaların% 50'sini oluşturan en yaygın PH formunu temsil eder. Pulmoner hastalık ve / veya hipoksiye bağlı PH (grup 3) sayısal olarak ikinci en büyük PH grubunu temsil eder (yaklaşık% 30-45).

Etiyoloji (Nedenler)

Biyografik nedenler

  • Genetik yük: Ailesellerin>% 80'i ve sporadik PAH'ın>% 25'i, kemik morfogenetik protein reseptörü 2 geninin (BMPR2) ve sinyal yolundaki diğer 9 genin mutasyonları / silinmeleri tanımlanabilir; ALK1, endoglin mutasyonları (kalıtsal telenjiektazi hemorajik olan ve olmayan)
    • Genetik hastalıklar
      • Glikojen depo hastalıkları - vücut dokularında depolanan glikojenin bozunamadığı veya dönüştürülemediği hem otozomal dominant hem de otozomal resesif geçişli hastalıklar grubu glikozveya sadece eksik.
      • Gaucher hastalığı - otozomal resesif geçişli genetik hastalık; Özellikle dalak ve kemik iliği içeren kemiklerde serebrosidlerin depolanmasına yol açan enzim beta-glukoserebrosidaz kusuruna bağlı lipid depolama hastalığı
      • Nörofibromatozis - otozomal dominant kalıtımla genetik hastalık; fakomatozlara (cilt ve sinir sistemi hastalıkları) aittir; genetik olarak farklı üç form ayırt edilir:
        • Nörofibromatozis tip 1 (von Recklinghausen hastalığı) - hastalar ergenlik döneminde sıklıkla ciltte ortaya çıkan ancak aynı zamanda sinir sistemi, orbita (göz yuvası), gastrointestinal sistem (gastrointestinal sistem) ve retroperitonda ( sırtta omurgaya doğru peritonun arkasında bulunan boşluk); Tipik olarak café-au-lait lekelerinin (açık kahverengi lekeler) ve çok sayıda iyi huylu (iyi huylu) neoplazmların görünümüdür.
        • [Nörofibromatoz tip 2 - karakteristik, iki taraflı (iki taraflı) varlığıdır akustik nöroma (vestibüler schwannoma) ve çoklu menengiomalar (meningeal tümörler).
        • Schwannomatozis - kalıtsal tümör sendromu]
      • Orak hücre anemi (med .: drepanositoz; ayrıca orak hücre anemi, orak hücreli anemi) - otozomal resesif kalıtımı etkileyen genetik bozukluk eritrositler (kırmızı kan hücreler); hemoglobinopati grubuna aittir (rahatsızlıklar hemoglobin; orak hücre hemoglobini, HbS olarak adlandırılan düzensiz bir hemoglobin oluşumu.

ikincil pulmoner hipertansiyon aşağıdaki koşullardan kaynaklanıyor olabilir. Biyografik nedenler

Davranışsal nedenler

  • İlaç kullanımı

Hastalıkla ilgili nedenler

Konjenital malformasyonlar, deformiteler ve kromozomal anormallikler (Q00-Q99).

  • Konjenital vitia (konjenital kalp kusurlar) [çocukluk en yaygın].

Solunum Sistemi (J00-J99)

  • Bronşiyal astım
  • Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)
  • İnterstisyel akciğer hastalığı
  • Pulmoner amfizem - koşul akciğerlerde artan hava olduğu. Ancak gaz değişim alanı azalır. Bunun nedeni parankimin yıkılmasıdır (akciğer doku).
  • Pulmoner fibroz - bağ dokusu akciğerlerin yeniden şekillenmesi, bu da akciğer yapısı.

Perinatal dönemden kaynaklanan belirli durumlar (P00-P96).

Kanhematopoietik organlar - bağışıklık sistemi (D50-D90).

  • Sarkoidoz (eşanlamlılar: Boeck hastalığı; Schaumann-Besnier hastalığı) - sistemik hastalık bağ dokusu ile granülom oluşumu (cilt, akciğerler ve lenf düğümler).
  • Orak hücre anemi (med .: Drepanositoz; ayrıca orak hücreli anemi, orak hücreli anemi) (aşağıya bakınız “Genetik hastalıklar").

Endokrin, beslenme ve metabolik hastalıklar (E00-E90).

  • Tiroid bozuklukları, tanımlanmamış

Kardiyovasküler sistem (I00-I99)

  • Sol kalp hastalığı, tanımlanmamış
  • Pulmoner emboli-pulmoner arterin kısmi (kısmi) veya tam tıkanması
  • Kronik tromboembolizm - kronik tıkanma pulmoner gemiler trombi tarafından (kan pıhtılar).
  • Ailevi pulmoner arteriyel hipertansiyon
  • İdiyopatik pulmoner arter hipertansiyon (PAH) - nedeni bilinmeyen hastalığın formu [çocukluk en yaygın].
  • Mitral /aort kapağı kusur, belirtilmemiş.
  • Pulmoner ven-tıkayıcı hastalık (PVOD) ve / veya pulmoner kılcal damar hemanjiyomatoz (PCH).

Bulaşıcı ve paraziter hastalıklar (A00-B99).

  • Şistozomiazis - Schistosoma (çift flukes) cinsinin trematodlarının (emici solucanlar) neden olduğu solucan hastalığı (tropikal bulaşıcı hastalık).
  • HIV enfeksiyonu / AIDS

Karaciğersafra kesesi ve safra kanallar - Pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).

Kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu (M00-M99).

Neoplazmalar - tümör hastalıkları (C00-D48).

  • Bronşiyal karsinom (akciğer kanseri)
  • Histiyositoz / Langerhans hücreli histiyositoz (kısaltma: LCH; eski adıyla: histiyositoz X; Engl. Histiyositoz X, langerhans hücreli histiyositoz) - çeşitli dokularda Langerhans hücrelerinin çoğalması ile sistemik hastalık (vakaların% 80'i iskelet; cilt 35,% hipofiz bezi (hipofiz bezi)% 25, akciğer ve karaciğer % 15-20); nadir durumlarda nörodejeneratif belirtiler de ortaya çıkabilir; vakaların% 5-50'sinde, diyabet insipidus (hormon eksikliğine bağlı rahatsızlık hidrojen metabolizma, aşırı yüksek idrar atılımına yol açar) hipofiz bezi etkilenir; hastalık 1-15 yaş arası çocuklarda sıklıkla yayılmış ("vücudun belirli bölgelerine veya belirli bölgelerine dağılmış"), yetişkinlerde daha az sıklıkla, burada ağırlıklı olarak izole bir akciğer hastalığı (akciğer hastalığı) ile ortaya çıkar; yaygınlık (hastalık sıklığı) yakl. 1 kişi başına 2-100,000
  • Lenfanjiyomatoz - lenfatiklerin yaygın proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalık durumu gemiler. Bu, iç organları, kemikleri, yumuşak dokuları ve cildi etkileyebilir.
  • Miyeloproliferatif hastalıklar
  • akciğer kılcal damar hemanjiyomatoz (PCH) - çok sayıda iyi huylu vasküler tümörün ortaya çıkması.

Ruh - Sinir Sistemi (F00-F99; G00-G99).

Genitoüriner sistem (böbrekler, idrar yolları - seks organları) (N00-N99).

Yaralanmalar, zehirlenme ve dış nedenlerin diğer sekelleri (S00-T98).

  • Kronik irtifa hastalığı

Ilaç

Diğer nedenler

  • Pulmoner damarların sıkışması - tümörler, yabancı cisimler, parazitler vb.
  • Şart splenektomiyi takiben (çıkarılması dalak).