Patogenez (hastalığın gelişimi)
Birincil neden pulmoner hipertansiyon (PH; pulmoner hipertansiyon) bilinmemektedir. Solda PH kalp hastalık (grup 2), tüm vakaların% 50'sini oluşturan en yaygın PH formunu temsil eder. Pulmoner hastalık ve / veya hipoksiye bağlı PH (grup 3) sayısal olarak ikinci en büyük PH grubunu temsil eder (yaklaşık% 30-45).
Etiyoloji (Nedenler)
Biyografik nedenler
- Genetik yük: Ailesellerin>% 80'i ve sporadik PAH'ın>% 25'i, kemik morfogenetik protein reseptörü 2 geninin (BMPR2) ve sinyal yolundaki diğer 9 genin mutasyonları / silinmeleri tanımlanabilir; ALK1, endoglin mutasyonları (kalıtsal telenjiektazi hemorajik olan ve olmayan)
- Genetik hastalıklar
- Glikojen depo hastalıkları - vücut dokularında depolanan glikojenin bozunamadığı veya dönüştürülemediği hem otozomal dominant hem de otozomal resesif geçişli hastalıklar grubu glikozveya sadece eksik.
- Gaucher hastalığı - otozomal resesif geçişli genetik hastalık; Özellikle dalak ve kemik iliği içeren kemiklerde serebrosidlerin depolanmasına yol açan enzim beta-glukoserebrosidaz kusuruna bağlı lipid depolama hastalığı
- Nörofibromatozis - otozomal dominant kalıtımla genetik hastalık; fakomatozlara (cilt ve sinir sistemi hastalıkları) aittir; genetik olarak farklı üç form ayırt edilir:
- Nörofibromatozis tip 1 (von Recklinghausen hastalığı) - hastalar ergenlik döneminde sıklıkla ciltte ortaya çıkan ancak aynı zamanda sinir sistemi, orbita (göz yuvası), gastrointestinal sistem (gastrointestinal sistem) ve retroperitonda ( sırtta omurgaya doğru peritonun arkasında bulunan boşluk); Tipik olarak café-au-lait lekelerinin (açık kahverengi lekeler) ve çok sayıda iyi huylu (iyi huylu) neoplazmların görünümüdür.
- [Nörofibromatoz tip 2 - karakteristik, iki taraflı (iki taraflı) varlığıdır akustik nöroma (vestibüler schwannoma) ve çoklu menengiomalar (meningeal tümörler).
- Schwannomatozis - kalıtsal tümör sendromu]
- Orak hücre anemi (med .: drepanositoz; ayrıca orak hücre anemi, orak hücreli anemi) - otozomal resesif kalıtımı etkileyen genetik bozukluk eritrositler (kırmızı kan hücreler); hemoglobinopati grubuna aittir (rahatsızlıklar hemoglobin; orak hücre hemoglobini, HbS olarak adlandırılan düzensiz bir hemoglobin oluşumu.
- Genetik hastalıklar
ikincil pulmoner hipertansiyon aşağıdaki koşullardan kaynaklanıyor olabilir. Biyografik nedenler
- Genetik yük
- Genetik hastalıklar (yukarıyı görmek).
Davranışsal nedenler
- İlaç kullanımı
- amfetamin (dolaylı sempatomimetik).
Hastalıkla ilgili nedenler
Konjenital malformasyonlar, deformiteler ve kromozomal anormallikler (Q00-Q99).
Solunum Sistemi (J00-J99)
- Bronşiyal astım
- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)
- İnterstisyel akciğer hastalığı
- Pulmoner amfizem - koşul akciğerlerde artan hava olduğu. Ancak gaz değişim alanı azalır. Bunun nedeni parankimin yıkılmasıdır (akciğer doku).
- Pulmoner fibroz - bağ dokusu akciğerlerin yeniden şekillenmesi, bu da akciğer yapısı.
Perinatal dönemden kaynaklanan belirli durumlar (P00-P96).
- Kalıcı pulmoner arter hipertansiyon yenidoğanın.
Kanhematopoietik organlar - bağışıklık sistemi (D50-D90).
- Sarkoidoz (eşanlamlılar: Boeck hastalığı; Schaumann-Besnier hastalığı) - sistemik hastalık bağ dokusu ile granülom oluşumu (cilt, akciğerler ve lenf düğümler).
- Orak hücre anemi (med .: Drepanositoz; ayrıca orak hücreli anemi, orak hücreli anemi) (aşağıya bakınız “Genetik hastalıklar").
Endokrin, beslenme ve metabolik hastalıklar (E00-E90).
- Tiroid bozuklukları, tanımlanmamış
Kardiyovasküler sistem (I00-I99)
- Sol kalp hastalığı, tanımlanmamış
- Pulmoner emboli-pulmoner arterin kısmi (kısmi) veya tam tıkanması
- Kronik tromboembolizm - kronik tıkanma pulmoner gemiler trombi tarafından (kan pıhtılar).
- Ailevi pulmoner arteriyel hipertansiyon
- İdiyopatik pulmoner arter hipertansiyon (PAH) - nedeni bilinmeyen hastalığın formu [çocukluk en yaygın].
- Mitral /aort kapağı kusur, belirtilmemiş.
- Pulmoner ven-tıkayıcı hastalık (PVOD) ve / veya pulmoner kılcal damar hemanjiyomatoz (PCH).
Bulaşıcı ve paraziter hastalıklar (A00-B99).
- Şistozomiazis - Schistosoma (çift flukes) cinsinin trematodlarının (emici solucanlar) neden olduğu solucan hastalığı (tropikal bulaşıcı hastalık).
- HIV enfeksiyonu / AIDS
Karaciğersafra kesesi ve safra kanallar - Pankreas (pankreas) (K70-K77; K80-K87).
- Portal hipertansiyon (portal hipertansiyon; portal hipertansiyon) - yükselme tansiyon Nedeniyle karaciğer siroz gibi hastalık.
Kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu (M00-M99).
- Kolajenozlar (otoimmün süreçlerin neden olduğu bağ dokusu hastalıkları grubu) - sistemik lupus eritematoz (SLE), polimiyozit (PM) veya dermatomiyozit (DM), Sjögren sendromu (SJ), skleroderma (SSc) ve Sharp sendromu ("karışık bağ dokusu hastalığı", MCTD).
- vaskülitidler - (çoğunlukla) arteriyel kanda iltihaplanma eğilimi ile karakterize iltihaplı romatizmal hastalıklar gemiler.
Neoplazmalar - tümör hastalıkları (C00-D48).
- Bronşiyal karsinom (akciğer kanseri)
- Histiyositoz / Langerhans hücreli histiyositoz (kısaltma: LCH; eski adıyla: histiyositoz X; Engl. Histiyositoz X, langerhans hücreli histiyositoz) - çeşitli dokularda Langerhans hücrelerinin çoğalması ile sistemik hastalık (vakaların% 80'i iskelet; cilt 35,% hipofiz bezi (hipofiz bezi)% 25, akciğer ve karaciğer % 15-20); nadir durumlarda nörodejeneratif belirtiler de ortaya çıkabilir; vakaların% 5-50'sinde, diyabet insipidus (hormon eksikliğine bağlı rahatsızlık hidrojen metabolizma, aşırı yüksek idrar atılımına yol açar) hipofiz bezi etkilenir; hastalık 1-15 yaş arası çocuklarda sıklıkla yayılmış ("vücudun belirli bölgelerine veya belirli bölgelerine dağılmış"), yetişkinlerde daha az sıklıkla, burada ağırlıklı olarak izole bir akciğer hastalığı (akciğer hastalığı) ile ortaya çıkar; yaygınlık (hastalık sıklığı) yakl. 1 kişi başına 2-100,000
- Lenfanjiyomatoz - lenfatiklerin yaygın proliferasyonu ile karakterize nadir bir hastalık durumu gemiler. Bu, iç organları, kemikleri, yumuşak dokuları ve cildi etkileyebilir.
- Miyeloproliferatif hastalıklar
- akciğer kılcal damar hemanjiyomatoz (PCH) - çok sayıda iyi huylu vasküler tümörün ortaya çıkması.
Ruh - Sinir Sistemi (F00-F99; G00-G99).
- Uyku apne sendromu - Uyku düzensizliği ile ilişkili horlama ve duraklar nefes alma.
Genitoüriner sistem (böbrekler, idrar yolları - seks organları) (N00-N99).
- Kronik böbrek yetmezliği ile hemodiyaliz (kan yıkama).
Yaralanmalar, zehirlenme ve dış nedenlerin diğer sekelleri (S00-T98).
- Kronik irtifa hastalığı
Ilaç
- İştah kesici, belirtilmemiş
- Diazoksit (neonatoloji / yenidoğanı ve hastalıklarını hipoglisemi / hipoglisemi tedavi etmek için öğretmek) - bebeklerde izole vakalarda pulmoner hipertansiyona neden olabilir
- PAH'a neden olabilecek ilaçlar ve maddeler (risk potansiyeline göre düzenlenmiştir):
- Kasa: aminoreks, levofakcctoperandeksfenfluramin, kanola (kolza tohumu) yağı, Benfluoreks.
- muhtemel: amfetaminler, L-triptofan, metamfetaminler.
- Mümkün: kokain, norefedrin, St.John's wort, kemoterapiler, seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar), pergolid
- Olası olmayan: oral kontraseptifler, östrojen, sigara sigara içme.
- İnterstisyel akciğer hastalığına (DILD) neden olabilecek ilaçlar:
- Antibiyotikler ve mantar ilaçları: amfoterisin B, izoniazid, nitrofürantuan, sulfasalazin.
- Anti-inflamatuvar ilaçlar: Asetilsalisilik asit (OLARAK), etanersept, altın, metotreksat, Steroidal olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID'ler), penisilamin.
- Biyolojik: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, setuksimab, rituximab, trastuzumab, tümör nekroz faktörü (TNF) blokerleri, infliksimab
- Kardiyovasküler ilaçlar: ACE inhibitörleri, amiodaronkumarin türevleri, beta blokerleri, flekainid, hidroklorotiyazid (HCT), prokainamid, statinler, tokainid.
- İmmünosupresanlar ve kemoterapötik ajanlar: azatioprin, BCNU, bleomisin, bortezomib, busülfan, karmustin, klorambusil, siklofosfamid, sitarabin, deferoksamin, dosetaksel, doksorubisin, erlotinıb, etoposid, fludarabin, flutamid, Gefitinib, Gemsitabin, Hidroksiüre, İmatinib, interferon, Lomustını, melfalan, Metotreksat, Metil-CCNU, Mitomisin-C, PaklitakselProkarbazin, Talidomid, Vinblastm.
- değişken: bromokriptin, karbamazepin, cabergolide, methysergide, penisillamine, fenitoin, sirolimus (rapamisin).
Diğer nedenler