Kelime eski Yunancadan gelir ve "sert ten" anlamına gelir. Skleroderma, hafif ve şiddetli, yaşamı tehdit eden formlar alabilen, kollajenoz grubundan nadir görülen iltihaplı bir romatizmal hastalıktır. Hastalık küçükleri etkiler kan gemiler ve bağ dokusu.
İşte burası kollajen kendini sertleşmiş cilt odakları olarak gösteren biriktirilir. Skleroderma, otoimmün (Yunanca autos = self) bir hastalıktır, bu yüzden spesifik proteinler (otoantikorlar) içinde tespit edilebilir kan. Hastalığın çeşitli formları vardır, bu nedenle ya sadece cilt etkilenir (lokalize skleroderma), diğer formlarda ise iç organlar gastrointestinal sistem, akciğerler, böbrekler veya kalp ayrıca etkilenir (sistemik skleroderma).
Sklerodermanın sınıflandırılması
Lokalize skleroderma üç şekilde ortaya çıkar: Morfea: içte çok az veya çok fazla pigment bulunan ve dışta kızarıklıkla (eritem) çevrili kaba odaklar, esas olarak gövdede Genelleştirilmiş morfe: morfea gibi, ancak birleşik ve daha yaygın, yüz serbesttir Doğrusal skleroderma: esas olarak ekstremitelerde ve kafada bulunan bant veya kanal şeklindeki odaklar Sistemik skleroderma iki şekilde bulunur Diffüz skleroderma: tüm vücuda dağılır, hızla yayılır, iç organlar etkilenir Sınırlı skleroderma başlangıçta kan dolaşımını azaltır bireysel parmaklar (ilk Raynaud fenomeni), daha sonra ekstremitelerin ve yüzün, daha sonra iç organların istilası, sıklıkla sözde CREST sendromu (C = kalsinoz, deride bir kireçlenme; R = Raynaud fenomeni, yukarıya bakınız) ; E = (o) özofagus motilite bozukluğu, yemek borusunun hareket bozukluğu; S = sklerodaktili, fonksiyonel bozukluğa sahip parmak derisinin sertleşmesi parmakların nt; T = telanjiektazi, derinin kılcal damarlarının lokal genişlemesi)
Sklerodermanın nedenleri
Hastalığın kesin nedeni hala bilinmemektedir. Ara sıra ailesel bir olay tanımlanmıştır. Ayrıca kömür ve altın madencilerinde sistemik skleroderma insidansının arttığı da rapor edilmiştir.
Moleküler seviyede, bazen DR1, DR2 veya DR5 tipi sözde HLA antijenlerinin artan seviyeleri meydana gelir. Ayrıca, hücre aracılı bir otoimmün reaksiyonun iç duvarının hasar görmesine yol açtığına dair birçok kanıt vardır. kan gemiler (endotel hasarı). Edinilmiş genetik değişiklikler de yaygındır.
Ancak, yukarıda belirtilen etkiler ve skleroderma ile şimdiye kadar nedensel bir bağlantı kurulamamıştır. Teşhis laboratuar kimyası ile yapılabilir. Antinükleer antikorlar (ANA), sklerodermalı kişilerin% 95'inden fazlasında yükselir.
Bunlar proteinler vücudun kendi hücre çekirdeklerine saldıran vücudun kendisi tarafından üretilir. Genel olarak yalnızca "ANA" için test edilirse, bu görece belirsizdir. ANA ayrıca, örneğin romatoidde pozitif olabilir artrit.
Bu nedenle, kişi biraz daha doğru görünüyor ve tamamen belirli ANA'ları seçiyor, örneğin sistemik Sklerodermie ile artırılan Anti-Scl70. CREST sendromunda, anti-sentromer antikorlar Sendromlu hastaların% 70-90'ında bulunabildiğinden, sendromu teşhis etmek için kullanılabilir. kan sayımı anemik olabilir Demir eksikliği bağırsakta ortaya çıkabilir. Bu durumuda böbrek istila, yüksek serum kreatinin idrarda kan veya proteinin yanı sıra bulunabilir.
