Sjögren sendromu

Tanım

Sjögren sendromu (Sjögren-Larsson sendromu olarak da bilinir) ilk olarak 1933'te İsveçli göz doktoru Henrik Sjögren. Göz kuruluğu ve ağız boşluğu romatizmal bir hastalıkla bağlantılı olarak, kronik poliartrit.

Giriş

Sjögren sendromu, ilk olarak 1933'te tanımlanan ve vücudun bağışıklık sistemi öncelikle tükrük ve gözyaşı bezlerine yöneliktir. Sözde kollajenozlara aittir. Sjögren sendromu gibi semptomlara neden olur. kan test etmek otoantikorlarÖrneğin, antikorlar hastanın kendi vücuduna karşı tespit edilir.

Hastalığın açıklanamayan nedeni nedeniyle tedavisi bugün hala zordur. Şikayetler tedavi edilir: Göz damlası karşı kuru gözlerkurumaya karşı çok iç ağız, ağrı kesiciler ve ağrılı eklem tutulumu için. Ek olarak, anti-enflamatuar ilaçlar da kullanılabilir.

Prognoz genellikle iyidir, ancak eşlik eden hastalıklara bağlıdır.

  • Kuru göz (önde gelen semptom),
  • Ağız, burun ve boğaz bölgesinde kuru mukoza zarları ve
  • Kendileriyle ortak şikayetler. Bu hastalığın ortaya çıkmasının nedeni hala bilinmemektedir.

Sjögren sendromunun sınıflandırması nedir?

Gibi hastalıklar lenfoma, AİDS, sarkoidoz veya graft-versus-host hastalığı mevcutsa, bu sınıflandırma kriterleri kullanılmamaktadır. Az önce bahsedilen hastalıklar mevcut değilse ve başka hiçbir romatizmal hastalık bilinmiyorsa,% 90'ın üzerinde bir olasılıkla, 4 kriterden 6'ü karşılandığında birincil Sjögren sendromunun mevcut olduğu varsayılabilir. 6, yalnızca SS-A / Ro varlığı antikorlar zorunludur). Başka bir (romatizmal) hastalık (romatoid gibi) ise artrit (kronik poliartrit), lupus eritematoz or skleroderma) biliniyorsa, birinci veya ikinci kriter ve altıncı kriter ve kriter no.

3, 4 ve 5 karşılanır. Sekonder Sjögren sendromu tanısının, tipik semptomlar (kuruluk sorunları gibi) ve SS-A / Ro veya SS-B / La bir kez doğrulanmış kabul edilebileceği tartışılmaktadır. antikorlar mevcut. Bu şartlar altında, aşağıdaki gibi ileri tetkiklerin yapılması zorunlu değildir. dudak biyopsi.

  • Göz şikayetleri Aşağıda ekli anketteki 1-3 sorularından birine en az bir olumlu cevap.
  • Aşağıdaki ankette 4-6. Sorulardan birine en az bir olumlu cevap.
  • Göz bulguları Pozitif Schirmer veya Rose Begal testi.
  • Doku bulguları 1 mm50 tükürük bezi dokusu başına en az 4 lenfoid hücre odağı (> 2 mononükleer hücre)
  • Tükürük bezi tutulumu Aşağıdaki 3 testten en az bir pozitif sonuç: tükürük bezi sintigrafisi, parotis sialografi uyarılmamış tükürük akışı (<1.5 ml 15 dakika).
  • Tükürük bezlerinin sintigrafisi,
  • Parot Diyaloğu Grafiği
  • Uyarılmamış tükürük akış (<1.5 ml 15 dakika).
  • Otoantikor tespiti En az bir pozitif sonuç: SS-A / Ro- veya SS-B / La antikorları Antinükleer antikorlar (ANA) Romatoid faktörler
  • SS-A / Ro veya SS-B / La antikorları
  • Antinükleer antikorlar (ANA)
  • Romatoid faktörler
  • Tükürük bezlerinin sintigrafisi,
  • Parot Diyaloğu Grafiği
  • Uyarılmamış tükürük akış (<1.5 ml 15 dakika).
  • SS-A / Ro veya SS-B / La antikorları
  • Antinükleer antikorlar (ANA)
  • Romatoid faktörler

Etkilenen hastaların başlıca şikayetleri göz kuruluğu, ağız ve diğer mukoza zarları. Bu şikayetler oluşursa ve alerji veya benzeri bir şeyle açıklanamıyorsa, Sjögren sendromu da düşünülmelidir.

  • Göz tutulumu: Fizyolojik olarak gözlerimizin yüzeyi gözyaşı tabakası ile ıslanır.

    Gözyaşı filmi, farklı bezlerden salınan farklı bileşenlerden oluşur. Bu gözyaşı filmi yetersizse, “kuru göz” görüntüsü oluşturulur. Aşağıdaki özellikler tipiktir: Bu şikayetler oluşursa ve alerji veya benzeri bir şeyle açıklanamıyorsa, o zaman Sjögren sendromu da düşünülmelidir Gözlerde kuruluk hissi Gözlerde yabancı cisim hissi ("gözde kum") Kırmızı ve iltihaplı gözler gözlerin yırtılmasında artış

  • Gözlerde kuruluk hissi
  • Gözlerde yabancı cisim hissi ("gözde kum")
  • Kırmızı ve iltihaplı gözler
  • Gözlerde artan yırtılma
  • Ağız katılım: Sadece gözyaşı bezi değil, aynı zamanda Tükürük bezleri salgılanmasından sorumlu olan tükürük içine ağız boşluğu (kulak altı tükürük bezi, mandibular ve lingual parotis bezleri).

    Burada aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar: Ağızda ve boğazda kuruluk Sık sık içme Mukoza zarı ve diş etlerinde iltihaplanma

  • Ağız ve boğazda kuruluk
  • Sık sık iç
  • Mukoza zarı ve diş etlerinin iltihaplanması
  • Diğer kurul üyelikleri: Vücudun diğer mukoza zarları da etkilenebilir: burun, trakea ve bronşlar. Organ katılımı, örneğin şunları içerir: eklemler, kaslar ve akciğerler. Diğer organlar nadiren veya çok nadiren etkilenir.
  • Gözlerde kuruluk hissi
  • Gözlerde yabancı cisim hissi ("gözde kum")
  • Kırmızı ve iltihaplı gözler
  • Gözlerde artan yırtılma
  • Ağız ve boğazda kuruluk
  • Sık sık iç
  • Mukoza zarı ve diş etlerinin iltihaplanması

Şüphe doktor tarafından dile getirilir, genellikle bir göz doktoru ve tarif edilen semptomlara göre bir KBB veya diş hekimi.

Güvenilir bir tanı koyabilmek için antikor testleri yapılır. Bu testler, otoantikorlar Sjögren sendromu için tipik olan SS-A ve SS-B. Birçok farklı otoantikor ve bunların neden olduğu otoimmün hastalıklar hakkında ayrıntılı bir makale Otoantikorlar'da bulunabilir.

  • Üç aydan fazla süredir günlük, stresli kuru göz ve ağızdan dolayı acı çekiyor musunuz?
  • Gözlerinizde sık sık yabancı cisim (kum) hissediyor musunuz?
  • Günde 3 defadan fazla gözyaşı ikamesi kullanıyor musunuz?
  • Üç aydan fazla bir süredir günlük ağız kuruluğu mu yaşıyorsunuz?
  • Bir yetişkin olarak, ağızdan tükürük bezlerinde tekrarlayan veya sürekli şişlik yaşadınız mı?
  • Kuru yiyecekleri yutmak için bir şeyler içmek zorunda mısınız?

Sjögren sendromunun klasik semptomlarına ek olarak, örneğin kuru ağız ve kuru gözler, hastalar çeşitli başka rahatsızlıklardan muzdarip olabilir.

Birçok hasta muzdarip baş ağrısı, değişen şiddette olabilir. Migrenile benzer saldırılar bulantı Sjögren sendromunda da ışığa duyarlılık ortaya çıkabilir. Saç dökülmesi bir işareti olabilir Demir eksikliği Sjögren sendromlu hastalarda.

Kurutma Deri ve mukoza zarının çoğu zaman küçük kanamalara yol açar ve kan pıhtılaşma da rahatsız edilebilir. Bir kişi düzenli olarak kaybederse kan, bu kendini bir Demir eksikliği. Bununla birlikte, saç kaybı Sjögren sendromunun tedavisinde kullanılan çeşitli ilaçlar tarafından da tetiklenebilir (örneğin, immünosupresif veya sitostatik ilaçlar).

Sjögren sendromunun nedensel tedavisi bugün hala mümkün değil - nedenle mücadele edilemez. Yalnızca semptomlar tedavi edilir. Tıbbın çeşitli disiplinleri el ele gider.

The göz doktoru gözleri nemli tutmak için "yapay gözyaşı" adı verilen gözyaşı ikameleri reçete eder. Diş hekimi, şekersiz limon şekeri veya gargaralar gibi tükürük artırıcı maddeler önerir. Ortak şikayetler için, ağrı kesiciler veya anti-enflamatuar ilaçlar verilebilir.

Genel olarak günde en az 1.5 litre yeterli sıvı alımı sağlanmalıdır. Semptomatik iyileşme için çok sayıda ilaçlı ve ilaçsız yaklaşım olmasına rağmen, Sjögren sendromu henüz tedavi edilebilir olarak kabul edilmemektedir. Bununla birlikte, hastalık aktivitesini kontrol etmek ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek için son zamanlarda yeni tedavi seçenekleri araştırılmıştır.

Yeni tedaviler, immünomodülatör hareket eden biyolojik tedaviler ve ilaçlardır ("biyolojikler"). Bu, ilaçların modüle etmeye çalışmak için kullanıldığı anlamına gelir. bağışıklık sistemi böylece artık vücudun kendi yapılarına karşı aktif değildir. Şu anda, Sjögren sendromunun tedavisi için bu alandan hiçbir ilaç onaylanmamıştır, ancak şu anda bu alanda yoğun araştırmalar devam etmektedir, bu nedenle yakın gelecekte iyileştirilmiş tedavi seçenekleri için umut vardır. Sjögren sendromu için yeterli bir ikame tedavisi sunmamak ve hastalığın ilerlemesini önlemek veya yavaşlatmak için hiçbir şekilde yeterli değildir.

Bununla birlikte, alternatif şifa yaklaşımları yaşam kalitesini artırabilir ve semptomların hafifletilmesine yardımcı olabilir. Homeopatik bir tedavi planlanabilir ve deneyimli bir homeopat eşliğinde yapılabilir. İltihaplanma ve semptomların akut olarak kötüleşmesi durumunda derhal bir doktora danışılmalıdır.

Teşhis yapmak için doktor, daha sonra çeşitli testler için bir kan örneği alır. laboratuvar değerleri ve antikorlar. Tipik olarak, Sjögren sendromu poliklonal hipergamaglobulinemi ile karakterizedir. Bu, kandaki bağışıklık hücrelerinin belirli antikorların (gama globülinleri) artmış seviyelerini ürettiği anlamına gelir.

Ancak bu tek başına Sjögren sendromunun varlığını kanıtlamaz, çünkü hipergammaglobulinemi birçok hastalıkta, örn., Enfeksiyöz hastalıklarda veya kronik enflamatuar barsak hastalıklarında meydana gelir. Kandaki birçok antikor nedeniyle kan sedimantasyon hızı (BSG) da artar. Hastalarda ayrıca kırmızı kan hücreleri eksikliği olabilir (anemi), beyaz kan hücreleri (lökopeni) ve / veya kan trombositler (trombositopeni).

Sjögren sendromlu hastaların% 50-80'i, otoantikorlarANA (antinükleer antikorlar). Bunlar, bağışıklık hücreleri tarafından üretilen ve vücudun kendi hücre çekirdeklerine yönelik antikorlardır. Normalde antikorlar, vücudu aşağıdaki gibi yabancı maddelerden korur. bakteriler or virüsler.

Bu nedenle, ANA'nın pozitif tespiti, bir otoimmün hastalığın göstergesi olabilir. bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücudun kendi yapılarını yabancı olarak tanır ve onları yok eder. Sjögren sendromunu gösteren diğer otoantikorlar, SS-A antikorları ve SS-B antikorlarıdır. Bunlar proteinler diğer bileşenlerini hedeflemek hücre çekirdeği.

Bileşenlerine karşı antikorlar Tükürük bezleri veya sözde romatoid faktörler de bazı hastalarda belirgindir. Kandaki antikor seviyesi, öncelikle klinik semptomlara bağlı olduğundan, hastalığın ciddiyeti hakkında herhangi bir sonuca varılmasına izin vermez. Sjögren sendromunun kesin teşhisini koymak için pozitif bir laboratuvar sonucu her zaman klinik semptomlarla birlikte değerlendirilmelidir.

Etkilenenlerin neredeyse% 50'sinde hastalık kendi kendine, yani diğer eşlik eden hastalıklar olmadan ortaya çıkar: sözde birincil Sjögren sendromu. İkincil bir Sjögren sendromu genellikle altta yatan romatizmal bir hastalıktır (örneğin kronik poliartrit). Kesin nedeni bilinmiyor.

Bağışıklık sisteminin bir arızasından şüpheleniliyor. Bu, sözde bir otoimmün hastalık olan vücudun kendi hücrelerine yönelik gibi görünüyor. Sjögren sendromu önlenemez.

Kendi vücuduna karşı dönen ve onunla savaşmaya çalışan bağışıklık sisteminin bir arızasıdır. Bugüne kadar bu otoimmün hastalığın gelişimi henüz tam olarak anlaşılamadığından önleyici tedbirler alınamamaktadır. Sjögren sendromu bir kronik hastalık henüz tedavi edilemez.

Bu, hastaların yaşamları boyunca hastalıkla yaşamak zorunda oldukları anlamına gelir. Yine de, Sjögren sendromu nispeten iyi bir prognoza sahiptir çünkü hastalık çok yavaş ilerler. Birincil Sjögren sendromunun başlangıcında, tükürük ve gözyaşı bezleri genellikle etkilenir.

Doku saldırıya uğradı beyaz kan hücreleri (lenfositler) ve sonunda yok edildi. Bu, gözlerde ve ağızda (kurutma). Hastalık ilerledikçe cilt gibi diğer organlar, sinir sistemi, eklemler ve iç organlar ayrıca etkilenir.

Sonuç olarak, etkilenenler genellikle önemli ölçüde düşük bir yaşam kalitesine sahiptir. Diğer hastalıklar bağlamında ortaya çıkan ikincil Sjögren sendromunun seyri (örn. Romatoid) artrit veya kronik hepatit B), altta yatan hastalığa göre belirlenir. İlaç ve yeterli terapi (örn. Suni gözyaşı veya tükürük verilmesi) semptomları hafifletebilir ve yaşam kalitesini önemli ölçüde iyileştirebilir.

Hastalık ölümcül değildir. Sjögren sendromlu hastalar genellikle kardiyovasküler hastalıklardan, enfeksiyonlardan veya lenfomalardan (lenf bez kanserGenel olarak, Sjögren sendromunun prognozu iyidir, ancak eşlik eden hastalıklara bağlıdır, örneğin eklem tutulumu vb. Çoğu durumda, Sjögren sendromu benigndir, çünkü bugüne kadar tedavi olmamasına rağmen hastalık çok yavaş ilerler, ve bu nedenle nispeten olumlu bir prognoza sahiptir.

Buna göre, çoğu hastanın yaşam beklentisi azalmaz. Bununla birlikte, yaşam beklentisi büyük ölçüde diğer organların dahil olup olmadığına bağlıdır. Gözyaşına ek olarak ve Tükürük bezleri ve çeşitli diğer bezler (örneğin ter bezleri) sinir sistemi or iç organlar hastalıktan da etkilenebilir.

Özellikle, Sjögren sendromu olan kişilerde akciğer tutulumun hastalıktan erken ölme olasılığı dört kat artmıştır. Ek olarak, Sjögren sendromu, hastalığın çeşitli kötü huylu tümörlerini geliştirme riskini önemli ölçüde artırır. lenf düğümler (örneğin, olmayanHodgkin lenfomaMALT lenfoma veya marjinal bölge lenfoması). Sjögren sendromu ya yavaş ilerleyebilir ya da relapslarla seyredebilir.

Tekrarlama, hastalık aktivitesinin kalıcı olduğu anlamına gelir, ancak semptomlar her zaman eşit şekilde telaffuz edilmez. Yeni iltihaplanma, göz çevresinde ve ağızda kuruluk gibi akut semptomlarla karakterize bir "nüksetme" yi tetikler. Etkilenenler daha sonra bitkin, güçsüz ve yorgun hissederler.

Genellikle nüksetmeden önce daha fazla fiziksel efor veya aşırı talepler gelir, ancak bu mutlaka olmak zorunda değildir. Alkol, kafeinli içecekler (kahve ve çay) veya şeker içeriği yüksek yiyeceklerin tüketimi de vücuttaki iltihaplanma faaliyetinin alevlenmesine ve nüksetmeye neden olabilir. Sjögren sendromunda, vücutta bezlere ve bir dizi başka organa yönelik iltihaplanma süreçleri vardır.

Sağlıklı ve dengeli diyet semptomları iyileştirebilir, tedaviyi destekleyebilir ve hastanın yaşam kalitesini artırabilir. Hastalığın temel özelliği göz ve ağız kuruluğu. Bu nedenle hastalar vücuttan su çekeceğinden kafeinli kahve, yeşil ve siyah çaydan kaçınarak mümkün olduğu kadar sıvı içmelidir.

Aynı şey alkol ve baharatlı yiyecekler için de geçerlidir. Şekerli içecekler de şikayetleri şiddetlendirir, bu nedenle etkilenenlerin suya, şekersiz çaylara veya yüksek oranda seyreltilmiş meyve sularına başvurmaları gerekir. Şekersiz sakız veya lolipoplar bezlerin tükürük üretimini uyarabilir ve bu nedenle iyi bir seçimdir.

Pek çok insan Sjögren sendromu teşhisi konduktan sonra yeme alışkanlıklarını değiştirmek zorunda kalıyor. Genellikle bir veya daha fazla gıda intoleransı vardır (örn. Glüten). Yemekler ağırlıklı olarak et, süt ürünleri, işlenmiş gıdalar ve şekerli yiyeceklerin aşırı tüketimi mümkün olduğunca kısıtlanmalıdır.

Bu yeterli olmasını sağlar vitaminlermineraller ve eser elementler vücut tarafından emilebilir.

  • Bol taze sebze,
  • Balık,
  • Zeytinyağı ve
  • Meyve var.

Sjörgren sendromu, mukoza zarında ve deride meydana gelen değişikliklerle karakterizedir. Hastalık yavaş yavaş vücut bezlerini yok eder.

Sonuç olarak, mukoza zarları kurur ve cilt kurur ve pul pul olur. Sjögren sendromuna genellikle mor renkli cilt değişiklikleri, deride iltihaplı kızarıklık (halka şeklinde kızarıklık), kabarıklıklar ve kaşıntı. Bazı hastalar gelişir Raynaud sendromu eşlik eden bir semptom olarak.

Bu, parmaklarda kan dolaşımının azalmasına yol açar ve bu da etkilenen bölgelerdeki cildin beyazlaşmasına neden olur. Daha sonra dokudaki oksijen eksikliğinden dolayı renk maviye döner ve bu da reaktif olarak kan dolaşımının artmasına, parmakların kızarmasına ve incinmesine neden olur. Cildin tipik üç renkli olması nedeniyle (beyaz-mavi-kırmızı), Raynaud sendromu aynı zamanda "üç renkli fenomen" olarak da bilinir.

Bu dolaşım bozukluğu birkaç saat sürebilir ve genellikle Sjögren'in hastalarında soğuk algınlığı veya stresle tetiklenir. Sjögren sendromundan muzdarip hastalar, ciddi engelli bir kart için başvuru seçeneğine sahiptir. Engellilik derecesi (GdB), günlük yaşamdaki fiziksel kısıtlamalara bağlıdır.

İlgili kişinin muzdarip olduğu semptomlara bağlı olarak, GdB'ye karşılık gelen farklı puanlar vardır (eg30 puan, 30 GdB'ye karşılık gelir). Bir tıp uzmanı, engelliliğin derecesini bireysel olarak belirler. Sjögren sendromunun kesin nedeni hala belirsizdir, ancak çevresel etkilere ve hormonal faktörlere ek olarak, genetik bileşenlerin de hastalığın gelişimine katkıda bulunduğuna dair artan kanıtlar vardır.

Bununla birlikte, Sjögren sendromunu çocuğa geçirme riski% 1-3 ile nispeten düşüktür. Özellikle orta yaşlı kadınlar hastalıktan etkilendikleri için, çoğu zaman hastalar hamile kalır veya hamile kalmak ister. Sjögren sendromu varlığında, hastalığın tedavisi genellikle tedavi sırasında değiştirilmesi gerektiğinden, çocuk isteği, tedavi eden hekim ve jinekolog ile dikkatlice planlanmalıdır. gebelik.

Sjögren sendromunda kullanılan birçok ilaç, zararlı olduğu düşünüldüğü için kesilmelidir. mikroplar veya bu müstahzarların güvenliği sırasında gebelik yeterince emin değil. Birincil Sjögren sendromlu kadınların artmış riski yoktur. düşük or erken doğum genel nüfusa kıyasla. İkincil Sjögren sendromunda, bu faktör büyük ölçüde altta yatan hastalığa bağlıdır.

Çok nadir durumlarda, annenin otoantikorları, fetal kan dolaşımına aktarılabilir. gebelik. Bu sonuçlanabilir kardiyak aritmi ve B hücreli lenfomaların gelişimi (kötü huylu bir tümör lenf düğümler) çocukta. Sjögren sendromunun varlığı, etkilenen kadınların çocuk sahibi olmaması gerektiği anlamına gelmez.

İn riski erken doğum or düşük gebelik sırasında hastalık artmaz ve hastalığı çocuğa geçirme riski nispeten azdır. Bununla birlikte, çocuk sahibi olmak isteyen kadınlar, çocuk yetiştirmenin, özellikle fiziksel olarak formda değilseniz, olağanüstü psikolojik ve fiziksel bir yük olabileceğinin farkında olmalıdır. Her durumda, hastalar tedavi eden hekimleriyle aile planlamasını tartışmalıdır, böylece ilaç daha önce kesilebilir. gebe kalma ve hamilelikte alternatif bir tedavi seçeneği düşünülebilir.

Genellikle Sjögren sendromu gibi bir otoimmün hastalık, diğer hastalıklarla birlikte ortaya çıkar ve bunun tersi de geçerlidir. Örneğin, Hashimoto hastalarının% 20'sinden fazlası tiroidit ayrıca Sjögren sendromundan muzdariptir. Sjögren sendromu Hashimoto hastalığı ile birlikte ortaya çıkarsa, buna "ikincil Sjögren sendromu" denir (eşlik eden hastalıklar olmadan ortaya çıkan birincil Sjögren sendromunun aksine).

Hashimoto tiroidit aynı zamanda kronik neden olan bir otoimmün hastalıktır. tiroid bezinin iltihabı. Sonuç olarak, tiroid bezi az aktif hale gelir ve hastalar bitkin ve yorgun hissederler. İki hastalık arasındaki kesin ilişki henüz tam olarak anlaşılmamıştır, ancak her iki durumda da otoimmün süreçler önemli bir rol oynamaktadır.