Nörolojide, tolosa-hunt sendromu, çeşitli kraniyal bozukluklarla karakterize sinüs kavernoz sendromunun özel bir formudur. sinirler. Tolosa Hunt sendromunda granülomatöz nedeniyle oküler kas sistemi felci mevcuttur. iltihap. Prognoz olumludur, ancak nüksler sıklıkla meydana gelir.
Tolosa-Hunt sendromu nedir?
Tolosa-Hunt sendromu, nörolojik defisitlere neden olan özel bir kavernöz sinüs sendromudur. Kavernöz sinüs venözdür kan Kanalı beyinçeşitli kraniyal sinirler yan duvarında bulunur. Buna göre, sinüs kavernoz sendromunda, kranialde bir bozukluk vardır. sinirler. Kraniyal sinirler III, IV, VI, V1 ve V2 basılardan etkilenir. Bu kompresyonların nedeni bir tümör olabileceği gibi septik veya aseptik olabilir. tromboz. Aynı sıklıkla, fistüller veya travma sendromu tetikler. Tolosa-Hunt sendromu, sinüs kavernoz sendromunun akla gelebilecek son bir nedenidir. Bu nedenle, Tolosa-Hunt sendromunun klinik semptomları büyük ölçüde sinüs kavernoz sendromuna benzer ve nedensel olarak onunla ilişkilidir. Tolosa-Hunt sendromu, kraniyal sinirlerin sıkışmasına neden olan ve sinüs kavernoz sendromu semptomları ile sonuçlanan, kavernöz sinüsün granülomatöz enflamatuar bir hastalığıdır. Eduard Tolosa ve William Edward Hunt ilk olarak koşul 20. yüzyılda.
Bilgiler
Tolosa-Hunt sendromunun klinik semptomları, granülomatöz ile karakterizedir. iltihap. Bu iltihap granülom olarak da bilinen kavernöz sinüste küçük ve nodüler hücresel koleksiyonlara yol açar. Granülomatöz enflamasyonda, hücresel birikimler monositleriltihaplı dokuda makrofajlar ve epiteloid hücreler veya [Langhans dev hücreleri]] bulunur. lenfositler iltihaplı bölgede de mevcut olabilir. Bu tür iltihaplar, örneğin aşağıdaki hastalıklar bağlamında karakteristiktir. tüberküloz, sarkoidoz, cüzamya da frengi. Ya küçük odaklı epiteloid hücre reaksiyonuna, granülomatöz epiteloid hücre reaksiyonuna, karışık hücreli granülomlara veya histiyositik granülomlara karşılık gelirler. Tolosa-Hunt sendromunda granülomatöz inflamasyonun etiyolojisi henüz belirlenmemiştir. Bireysel vakalarda sendromun temelinde kötü huylu hastalıkların bulunması mümkündür. Hastalık neredeyse sadece yetişkinleri etkiler. Bilinen 300 vakayla sendrom, oldukça nadir görülen bir nörolojik göz hastalığıdır.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Tolosa-Hunt sendromu keskinliğe neden olur ağrı yapılara aniden ateş eden gözün arkasına. Enflamasyon ayrıca göz kaslarının felç olmasına neden olur. Okülomotor sinirin kısımlarının yanı sıra troklear sinirin kısımları ve abdusens siniri eksikliklerden etkilenebilir. Okülomotor sinir etkilenirse, gözde bir akomodasyon bozukluğu olabilir. Üst gözkapağı genellikle sarkar. Tersine, bakış sapması troklear sinir felcinin karakteristiğidir. Göz dışa doğru dönüyor veya dikey olarak sapıyor. Çift görme, abducens felcinin özelliğidir. Etkilenen göz, yana bakıldığında sağlıklı gözün gerisinde kalır. Tek tek paresler genellikle Tolosa-Hunt sendromunda aynı anda bulunur. Sonuç oftalmoplejidir, yani dış veya iç göz kaslarının kapsamlı bir felçidir. Yörünge öncesi ağrı gözde erken bir semptom olarak kabul edilir. Felç belirtileri daha sonraya kadar görülmez. Belirtiler genellikle sekiz hafta içinde kendiliğinden düzelir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Tolosa-Hunt sendromunun teşhisi, kraniyal sinirlerin fonksiyonel testi ve test sırasında toplanan nörolojik bulgular ile konur. Görsel değerlendirme de gerçekleşir. Enflamatuar nedeni belirlemek için laboratuvar testleri kullanılır. Kötü huylu hastalıklar görüntüleme teşhisi ile dışlanmalıdır. Düzenli izleme herhangi bir dejenerasyonu yeterince erken tespit etmek için hastalığın ilerleyen safhasında da faydalıdır. Tolosa-Hunt sendromunun prognozu olumlu kabul edilir. Kalıcı bakış felci genellikle meydana gelmez. Belirtiler genellikle hızlı bir şekilde geriler. Bununla birlikte, gelecekte ağrılı nüksler meydana gelebilir.
Komplikasyonlar
Kural olarak, Tolosa-Hunt sendromu ciddi görsel şikayetlere yol açar. En kötü durumda, bu aynı zamanda öncülük etmek tamamlamak körlük etkilenen kişinin özellikle gençlerde, körlük yapabilmek öncülük etmek şiddetli psikolojik şikayetlere veya hatta Depresyon. Özellikle Tolosa-Hunt sendromunda gözlerdeki kaslar felç olur, böylece etkilenen kişi artık hareket edemez veya gözlerini kapatamaz. Bu aynı zamanda öncülük etmek uyku ritmindeki rahatsızlıklara. Gözün kendisi de düzgün tutulamaz ve yuvarlanır. Dahası, sık sık ağrı kulaklara yayılabilen gözlerde veya baş. Çoğu durumda semptomlar kalıcı değildir. Ayrıca Tolosa-Hunt sendromu, kendiliğinden iyileşmeye de yol açabilir. Tolosa-Hunt sendromunun tedavisi genellikle göz damlası ve semptomları önemli ölçüde hafifletebilir. Bu aynı zamanda tamamlanmayı da önler körlük. Bununla birlikte, hastalığın olumlu seyri tam olarak tahmin edilemez. Ancak hastanın yaşam beklentisi hastalıktan olumsuz etkilenmez.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Kural olarak, Tolosa Hunt sendromlu etkilenen kişi, başka komplikasyon veya şikayetlerin meydana gelmemesini sağlamak için tıbbi tedaviye bağımlıdır. Bu aynı zamanda kendi kendini iyileştirmeyle sonuçlanmayabilir, bu nedenle etkilenen kişinin her zaman bir doktora görünmesi gerekir. Tolosa-Hunt sendromu için bir doktora ne kadar erken danışılırsa, genellikle bu hastalığın ilerideki seyri o kadar iyidir. Tolosa-Hunt sendromunda, etkilenen kişi ani göz şikayetlerinden muzdaripse bir doktora danışılmalıdır. Kural olarak, kendi kendine kaybolmayan sarkık bir göz oluşur. Ayrıca, göz kaslarının felci de Tolosa-Hunt sendromunu gösterebilir ve ayrıca bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bazı durumlarda, semptomlar birkaç hafta sonra kendiliğinden kaybolur, ancak yine de bir doktor tarafından kontrol edilmeleri gerekir. Tolosa-Hunt sendromu durumunda, bir göz doktoru genellikle danışılmalıdır. Sonraki süreç, bu nedenle, şikayetlerin tam olarak ifade edilmesine büyük ölçüde bağlıdır, böylece genel bir yol verilemez.
Tedavi ve terapi
Tolosa-Hunt sendromu semptomatik olarak tedavi edilir. Sebep henüz kesin olarak belirlenmediğinden, bugüne kadar nedensel tedavi mevcut değildir. Semptomatik tedavi genellikle şu yolla yapılmaz: göz damlası ama intravenöz ilaçlara odaklanır yönetim. Hastalara yüksek doz kortikosteroid verilir. Lipofilik olarak hormonların tüm kortikosteroidler, sitozol ve çekirdeklerdeki reseptörlere etki eder. Aktif bileşen, içerisinden serbestçe yayılır. hücre zarı ilgili yapılara ulaşmak için. Bu arada tıp, kortikosteroidlerin membran reseptörleri üzerinde de etkili olduğundan şüpheleniyor. Hücre içindeki reseptörler iki farklı türe ayrılabilir. İlk tür şunlara özeldir: mineral kortikoidler. Buna karşılık, ikinci tür yanıt verir glukokortikoidler. Tüm dahili reseptörlerin özgüllüğü muhtemelen, içinde ß-OH grubunun dehidrojenasyonunun meydana geldiği 11beta-hidroksisteroid dehidrojenaz-1 aktivitesine bağlıdır. Tolosa-Hunt sendromunun semptomları genellikle üç ila beş günlük intravenöz kortikosteroidden sonra geriler. yönetim. İzole vakalarda oküler kas disfonksiyonu devam eder. Durum buysa göz hareketi tedavi ilaç tedavisine ek olarak verilebilir. İdeal olarak, kraniyal sinir felçleri özel eğitimle tersine çevrilebilir. Bu şekilde, kraniyal sinirler yeniden aktive edilebilir veya hastalar en azından yaşam kalitelerini iyileştiren telafi edici stratejiler öğrenebilirler. Semptomlar tekrar ederse, hastalar kortikosteroid tedavisinden olabildiğince erken yararlanır çünkü bu, felçlerin tekrarlanmasını en iyi şekilde önler.
Önleme
Tolosa-Hunt sendromunun etiyolojisi bugüne kadar bilinmemektedir. Bu nedenle, yararlı bir önleyici yok önlemler hastalığı önlemek için henüz mevcut.
Takip
Tolosa-Hunt sendromu, gözdeki belirgin ağrı hissi ve felç ile karakterizedir. Bazen nörolojik semptomlar baş dönmesi ayrıca mevcuttur. Etkilenen kişi genellikle semptomları çok üzücü olarak algılar. Semptomlar, göz yuvasındaki bir iltihapla tetiklenir. Bazı durumlarda, kendiliğinden kaybolurlar ve olmadan iyileşirler. tedavi. Yine de iyileşme sürecine tıbbi olarak eşlik etmek için takip bakımı önerilmektedir ve geç sekel olmaksızın sendromun tam olarak iyileşmesini amaçlamaktadır. Göz hastalığının tekrarlaması önlenmelidir. Başlamadan önce tedavi, ayırıcı tanı belirtiler için farklı tetikleyiciler mümkün olduğu için yapılır. Açıklama için bir doku örneğinin alınması gerekli olabilir. Bakım sonrası bakımın bir parçası olarak, felcin herhangi bir yayılımı hastanın bölgelerine beyin önlenmelidir. Tedavi ve bakım sonrası bakım, bir göz doktoru. İltihapla savaşmak için ilaç kullanılır. Uzman, iyileşmenin ilerlemesini kontrol eder, gerekirse dozu değiştirir veya ek reçete verir. ağrı kesiciler hasta için. Takip bakımı hasta iyileşene kadar devam eder. Hasta semptomsuz kalsa bile, oftalmolojik kontrollere gitmelidir. Bu şekilde, yeniden ortaya çıkan herhangi bir semptom erken tespit edilebilir.
Kendin ne yapabilirsin
Bu koşulkendi kendine yardım önlemler hiçbir şekilde tıbbi tedavinin yerini alamaz, ancak tedaviye paralel olarak destek olarak alınabilir. Tolosa Hunt sendromunun nedeni bilinmediğinden, kendi kendine terapi, göz yuvalarının arkasındaki bölgedeki iltihaplanma süreçlerinin neden olduğu ağrıyı gidermeye odaklanır. Ağrı kesiciler Akut vakalarda buna karşı bir anti-enflamatuar etkiye sahip olanlar: ibuprofen, diklofenak ve ASA (aspirin). Şiddetli, sarsıntılı hareketleri baş ve yük kaldırma ve taşıma gibi gerilimden mümkün olduğunca kaçınılmalıdır, böylece iltihaplı doku daha fazla tahriş olmaz. Gözler bu hastalıktan etkilenmese bile, alnın parlaklığını azaltmak ve örneğin nemli bir bezle soğutmak, daha iyi tahammül etmeye yardımcı olabilir. baş ağrısı. Dinlenme ve sessizlik genellikle iyileşme süreci için de önemli olduğundan, etkilenenler, ilaç etkili olana ve ağrı azalıncaya kadar mümkün olduğunca hareketsiz kalmalıdır. Uzun vadede, günlük yaşamda iltihaplanmayı teşvik eden faktörleri ortadan kaldırmak için girişimlerde bulunulmalıdır, örneğin bir kişinin durumunu değiştirerek. diyet veya kaçınmak stres. Bu ayrıca mümkünse hastalığın tekrarlamasını önlemeye veya ilerledikçe hafifletmeye yardımcı olabilir.
