PFAPA sendromu bir koşul tipik olarak şiddetli nöbetleri olan çocuklarda ortaya çıkar. ateş ve bazı eşlik eden semptomlar. Çünkü ateş çocuk doktorlarının ofislerinde yaygın bir semptomdur, ayırıcı tanı zor kabul edilir. PFAPA sendromunda ateşli atakları tam olarak ne tetikler? çocukluk bilinmeyen kalır.
PFAPA sendromu nedir?
PFAPA sendromunun önde gelen semptomu, tekrarlayan olarak adlandırılan epizodiktir. ateş bebeklikte. Görünüşe göre belirli aralıklarla tekrarlayan bu ateş atakları, öncülük etmek Ebeveynlerin çocukla birlikte bir pediatri ofisini ziyaret etmeleri. Çocuk doktoru bir PFAPA sendromunun varlığından şüphelenir, örneğin, ebeveynler nöbetsiz bir aralık sırasında bir sonraki ateş epizodunun ortaya çıkması için belirli zamanları zaten belirtebilirse. Ateşli durumlar genellikle çocuk doktorunun muayenehanesinde anamnezden veya diğer klinik semptomlardan herhangi bir belirgin sebep olmaksızın ortaya çıktığından, ayırıcı tanı oldukça zordur. Bu nedenle, PFAPA sendromunun varlığının doğrulanabilmesi için dışlama tanısı anlamında çok sayıda araştırma yapılması gerekmektedir. 40 santigrat dereceye kadar çıkan yüksek ateş atakları ebeveynler için çok korkutucu olabilse de, PFAPA sendromunun iyi huylu olduğu, yani iyi huylu olduğu ve ayrıca herhangi bir geç hasar veya geç etki beklenmediği bilinmektedir. İlerleyen yaşla birlikte ateş atakları tamamen kaybolabilir ve daha sonra yaşamda tekrarlamayabilir.
Bilgiler
PFAPA sendromu nadir görülen bir pediatrik bozukluk olarak kabul edilir. Bununla birlikte, etkilenen çocukların önemsiz olmayan bir yüzdesinin doğru teşhis edilmediği varsayılmalıdır. Bu, bir yandan hastalığın spesifik olmayan ateşli seyrinden ve diğer yandan nedenin hala açıkça tanımlanamamasından kaynaklanmaktadır. PFAPA sendromu ilk olarak 1987'de ABD'de çocuklarda kökeni belirsiz bir ateş olarak tanımlandı. Mevcut bilgilere göre, daha fazla fiziksel ve zihinsel gelişim ve ayrıca çocukların büyümesi, PFAPA sendromunun ortaya çıkmasından etkilenmez. Bununla birlikte, açık işaretler iltihap ve sözde otoantikorlar içinde bulunabilir kan Ateş atakları sırasında etkilenen çocukların Bu nedenle uzmanlar artık PFAPA sendromunun bir otoimmün hastalık olduğunu varsayıyorlar. Bu aynı zamanda epizodik ateşi de açıklar. Ancak hangi endojen yapılara karşı tam olarak bilinmemektedir. otoantikorlar oluşur, bu da daha sonra öncülük etmek bağışıklık komplekslerinin oluşumuna ve dolayısıyla vücudun inflamatuar bir savunma reaksiyonuna. Ayrıca genetik bilgi de hastalığın gelişmesinde rol oynar. Bugün, PFAPA sendromunun genetik olarak belirlenmiş bir bağışıklık düzenleme bozukluğu olduğu varsayılmalıdır.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Bozukluğun ana semptomu tekrarlayıcıdır, tekrarlayan ateş, aniden ve ataklar halinde ortaya çıkar. Erken başlangıç da tipiktir, genellikle henüz beş yaşına ulaşmamış çocuklarda. Ateş atakları arasındaki aralıklar genellikle tamamen asemptomatiktir. Daha sonraki seri muayeneler sayesinde, o zamandan beri PFAPA sendromunun ateşe ek olarak önde gelen üç semptomu belirlendi. Bunlar şunları içerir: dişeti iltihabıstomatit farenjit ve buna bağlı şişme ve iltihap servikal lenf düğümler, lenfadenit. PFAPA sendromlu tüm hastaların üçte ikisinden fazlasında, ateşe ek olarak bu üç önde gelen semptom mevcuttu. Hastalığın ek şikayetleri ve belirtileri, spesifik olmayan karın ve kas şeklinde ortaya çıkar. ağrı, Hem de cilt vücudun her yerinde ortaya çıkabilen döküntüler. Bunları gösteren çocuklar cilt ateşle bağlantılı semptomlar özellikle yanlış teşhis edilebilir. Akut ateş epizodunda tipik belirtiler iltihap lökosit proliferasyonu, reaktif sola kayma ve yüksek kan hücre sedimantasyon hızı,ESR, laboratuvar kan testlerinde düzenli olarak tespit edilebilir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Geçici tanı başlangıçta, eşlik eden çeşitli semptomlarla birlikte tekrarlayan ateşin önde gelen klinik semptomu temelinde yapılır.Farenjit, stomatit ve servikal lenfadenit, muayene ve palpasyon ile teşhis edilebilir. Teşhisi doğrulamak için laboratuvar testleri gereklidir. Hastalığın klasik seyri, ateş ataklarının iki ila on iki haftalık aralıklarla ortaya çıkması ve her biri yaklaşık beş gün sürmesidir. Genel olarak, dramatik doğasına rağmen hastalığın seyri iyi huyludur, bu nedenle geç sekel beklenmemelidir. Ek olarak, spontan remisyonlar, yani semptomların ani ve kalıcı yokluğu, 10 yaşından sonra nadiren ortaya çıkar.
Komplikasyonlar
PFAPA sendromu nedeniyle, etkilenen çocuklar öncelikle çok yüksek ateşten muzdariptir. Bu ateş, esas olarak ataklar halinde ortaya çıkar ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir. Çoğu durumda, hastanın gelişiminde de bir gecikme vardır. Ayrıca, PFAPA sendromu da olabilir öncülük etmek dişlerde rahatsızlık ve diş etlerinin iltihabı. Etkilenenlerin boğaz iltihabından muzdarip olması ve ciddi şekilde şişmesi de nadir değildir. lenf düğümleri. Ağrı karın içinde veya mide da fark edilebilir hale gelebilir. Ayrıca, kaslar ağrır ve çocuklar ciltte kızarıklıklardan muzdariptir. cilt. Döküntüler ayrıca çocuklarda aşağılık komplekslerine veya düşük benlik saygısına neden olabilir. Bazı durumlarda, PFAPA sendromu alay etmeye veya zorbalığa da neden olur. Bunun doğrudan tedavisi koşul genellikle mümkün değildir. Ancak ilaç yardımı ile ataklar sınırlandırılabilir. Özel bir komplikasyon oluşmaz. Ancak, PFAPA sendromunun etkilenen kişinin yaşam beklentisi üzerinde olumsuz bir etkisinin olup olmayacağı tahmin edilemez.
Ne zaman doktora görünmelisin?
PFAPA sendromu için risk grubu çocukları ve bebekleri içerir. Ateş, tekrar tekrar ve aralıklı olarak çıkarsa, bir doktor tarafından belirtilerin açıklığa kavuşturulması gerekir. Özellikle yüksek ateş mutlaka bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Hayatı tehdit eden durumlar meydana gelebilir ve ikincil hasar gelişme riski vardır. Bu nedenle, bir doktor ile konsültasyon gereklidir. Kendiliğinden iyileşme sıklıkla meydana gelir ve hastalığın ilerleyen seyrinde yeni bir ani ateş patlaması meydana gelebilir. Çocuğun bu aşamalarda iyi ve yeterli bakıma sahip olduğundan emin olmak için, ebeveynler bir doktordan kapsamlı bilgi almalıdır. PFAPA sendromunun hastalık özelliği, semptomların aniden başlamasıdır. Önceden dikkate alınabilecek hiçbir uyarı işareti veya gösterge yoktur. İltihaplanma durumunda, rahatsızlık ağız ve boğazın yanı sıra cildin görünümündeki değişiklikler, çocuğun tıbbi yardıma ihtiyacı vardır. Eğer karın ağrısı veya kas sistemi bozuklukları meydana gelirse, belirtiler bir hekim ile tartışılmalıdır. şişmiş lenf bezleri veya şişmesi boyun belirtmek sağlık sorun. Semptomlar devam ederse veya yoğunluğu artarsa, bir doktora ihtiyaç vardır. Döküntülere özel dikkat gösterilmelidir, açık yaralar or irin oluşum. steril ise yara bakımı sağlanmaz, kan zehirlenmeye neden olabilir. Bu yaşamı tehdit eden bir koşul bu hızlı eylem gerektirir.
Tedavi ve terapi
Nedensel, yani nedene bağlı tedavi, bugüne kadar PFAPA sendromunda mümkün olmamıştır. Ateşli epizodları ve eşlik eden semptomları erken kesmeye yönelik tüm terapötik girişimler bu nedenle semptomatiktir. Özellikle pratikte semptomların tedaviye yanıt vermediği görülmektedir. yönetim of antibiyotikler veya nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar. Bu aynı zamanda PFAPA sendromunun aşağıdakilerden kaynaklanmadığını da göstermektedir. bakteriler. Bununla birlikte, yönetim of kortizonözellikle kortizon türevi prednizon, ateş ataklarının çok kısa sürede olağanüstü bir şekilde kaybolmasına neden oldu. Bu, PFAPA sendromunun özel bir otoimmün hastalık şekli olduğu şüphesini güçlendirdi. Bu nedenle, yüksek-doz kortizon yönetim infüzyon olarak tercih edilen ilaç olarak kabul edilir.
Görünüm ve prognoz
Çocuklarda sık görülen PFAPA sendromu, genellikle tanınmayan ateşli bir hastalığı temsil eder. Çoğu çocuk doktoru bu durumu tanımıyor. Ne olursa olsun, prognoz kötü değil. Sürekli tekrarlayan ateş atakları birkaç yıl sürebilir. Semptomatik olarak tedavi edilirler ve en fazla sekiz yıl sonra iyileşirler. Bununla birlikte, nadir durumlarda, hastalar yetişkin olduklarında PFAPA sendromunun sekelleriyle mücadele etmeye devam ederler. PFAPA sendromu, genellikle ilişkili olarak kabul edilmeyen semptomlarla ortaya çıkar. Ateş atakları var, farenjit, bademcik iltihabı, aft içinde ağızve şişmiş servikal Lenf düğümleri. Çocuklarda, bu tür belirtiler şüpheli değildir. PFAPA sendromu genellikle yanlış yorumlanır. soğuk sekel veya bademcik iltihabıve buna göre tedavi edilir. Semptomlar kısa sürede düzeldiği için gerçek neden tanınmaz. Bununla birlikte, aynı semptomlar beş ila sekiz yıl boyunca periyodik olarak tekrarlar. Ateşin başlangıcında tek bir kortikosteroid uygulamasından sonra ateş düşer. Aynı şekilde diğer belirtiler de kaybolur. Sorun şu ki, bu sadece yardımcı olur tedavi genellikle hoş olmayan sonuçlar doğurur. Bu şekilde tedavi edilen hastaların yarısı, henüz bilinmeyen nedenlerle hastalığın semptomlarının alevlenmesinden muzdariptir. Daha sık kortikosteroid tedavi kullanılırsa, ateş ataklarının sıklığı o kadar artar. Bunlar artık haftada bir veya iki kez oluyor.
Önleme
Mevcut bilgilere dayanarak, ebeveynler ve doktorlar hastalığın başlamasını önlemek için hiçbir şey yapamazlar. Etkilenen çocukları ateş atakları nedeniyle genellikle yıllarca süren bir sıkıntıdan kurtarmak için, PFAPA sendromunun mümkün olduğunca erken teşhis edilmesi gerekir.
Takip
PFAPA sendromunda, önlemler Takip bakımı çoğu durumda önemli ölçüde sınırlıdır, çünkü hastalığın kesin nedeni henüz tam olarak bilinmemektedir. Bu nedenle ebeveynler, daha fazla komplikasyon ve semptomları önlemek için çocuklarıyla çok erken bir aşamada bir doktora danışmalıdır. Bir doktora ne kadar erken danışılırsa, hastalığın ilerleyişi o kadar iyi olur. Çoğu çocuk çeşitli ilaçlar almaya bağımlıdır. Semptomlardan kalıcı bir rahatlama sağlamak için doğru dozajın kullanıldığından emin olmak için özen gösterilmelidir. Özellikle ebeveynler, ilaç alımını uygun şekilde izlemelidir. Herhangi bir belirsizlik veya yan etki varsa derhal bir doktora danışılmalıdır. Çocuğun durumunu kalıcı olarak izlemek için bir doktor tarafından düzenli kontroller de çok faydalıdır. Etkilenen çocuklar dinlenmeli ve sakinleşmelidir. Her durumda çabadan kaçınılmalıdır. Kural olarak, daha fazla takip yok önlemler gereklidir. Uygun tedavi ile PFAPA sendromu genellikle hastanın yaşam beklentisini azaltmaz.
İşte kendiniz yapabilecekleriniz
PFAPA sendromu başlangıçta ilaç tedavisi gerektirir. Bu, çeşitli kendi kendine yardım ile desteklenebilir önlemler. Ayrıca hasta bol sıvı tüketmelidir. Sıvı alımı vücudun mineral depolarını yeniler ve kurutma. Günde iki ila üç litre idealdir ve mineral Su, bitkisel çaylar ve seyreltilmiş meyve suları içilmelidir. Baldır sargıları yardımıyla yüksek ateş düşürülebilir. Bunun için iki havlu soğuk suya batırılır. Su ve baldırları kısaca sıktıktan sonra etrafına sarılır. Bu önlemler günde üç kez uygulanmalıdır. Genel olarak ateşin 39.5 santigrat derece ve üstüne çıkmamasına dikkat edilmelidir. Yüksek ateş durumunda doktor bilgilendirilmelidir. Evde yapılan ilaçlar gibi eşlik eden semptomlar için de önerilmez. baş ağrısı veya ağrıyan uzuvlar. PFAPA sendromu varsa egzersiz yapmayın. Hasta hastalık evresinde ateşini tamamen gidermeli ve bol bol uyumalıdır. stres Düzensiz uyku ve alkol tüketiminin yanı sıra kaçınılmalıdır. uyarıcılar. Ateş daha şiddetli hale gelirse veya olağandışı semptomlar eşlik ediyorsa, hekime haber verilmelidir.
