Monoklonal gammopati hematolojik bir bozukluktur. Aşırı monoklonal oluşumu ile karakterizedir. antikorlar. Monoklonal gammopati işleyişini etkiler bağışıklık sistemi ve can öncülük etmek için anemihiperkalsemi, kan sedimantasyon, hiper veya hipogammaglobulinemi ve böbrek yetmezliği, diğer semptomların yanı sıra.
Monoklonal gammopati nedir?
Monoklonal gammopati hematolojik bir rahatsızlıktır. bağışıklık sistemi. Klinik tablonun belirleyici özelliği, konsantrasyon monoklonal antikorlar sözde gama fraksiyonunda bulundu proteinler in kan serum. Antikorlar insan vücudunda yardımcı olan maddelerdir. bağışıklık sistemi tanımak ve ardından savaşmak patojenler ve yabancı cisimler. "Monoklonal" terimi, bu spesifik antikorların kökenini ifade eder: insan vücudu bu tip antikoru bir hücre klonunun yardımıyla üretir. Bir bireyin tüm hücre klonları, B lenfosit denilen tek ve aynı hücreden elde edilir.
Bilgiler
Monoklonal gammopati, önemli hücre klonunun değişmesi gibi ortak olan birkaç nedene bağlı olabilir. Etkilenen hücre klonu kontrolsüz bir şekilde çoğalır ve bu şekilde çeşitli fiziksel bozukluklara neden olur. Yapabilen bir hastalık öncülük etmek monoklonal gammopati, AL amiloidozdur ve bu da Waldenström hastalığı, MGUS veya plazmasitom gibi diğer hastalıklara bağlı olabilir. AL amiloidoz, proteinler iç ve dış hücreler. Sonuç, çeşitli fonksiyonel organ bozuklukları ve örneğin ödem, sertleşme ve diğer patolojik belirtiler şeklinde anatomik değişikliklerdir. Schnitzler sendromu ayrıca öncülük etmek monoklonal gammopatiye. Schnitzler sendromu, monoklonal gammopatinin kronik kurdeşen (ürtiker) Ve eklem ağrısı. B hücresi lenfomaolmayanHodgkin lenfoma, piyoderma gangraenozumve diğer altta yatan hastalıklar da monoklonal gammopatiye yol açabilir.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Belirli semptomlar tipik monoklonal gammopatidir; tersine, bir, birkaç veya hatta tüm işaretlerin varlığı, mutlaka monoklonal gamopatiye bağlı değildir: Her durumda, bireysel ve kapsamlı bir teşhis gereklidir. Çoğu durumda, monoklonal gammopati, anemi, genellikle anemi olarak anılır. Bu kırmızının bir eksikliğidir kan pigment hemoglobinulaşımında merkezi bir rol oynayan oksijen. Sonucunda anemigibi belirtiler baş dönmesi, zayıf hissetme, konsantre olma güçlüğü ve diğerleri tezahür edebilir. Ek olarak, monoklonal gammopati bağlamında, patolojik olarak yükselme ile karakterize edilen hiperkalsemi meydana gelebilir. kalsiyum kandaki seviyeleri. Şiddetli hiperkalseminin olası semptomları şunları içerir: iştah kaybı, kusma, bulantı, kabızlık, psikolojik semptomlar, kas hipotoni ve diğerleri. Kan hücresi sedimantasyon hızı veya yanıtındaki (kan sedimantasyonu) anormallikler de tipiktir. Ek olarak, monoklonal gammopati, hiper- veya hipogamaglobulinemiye, yani belirli plazmada önemli bir artış veya azalmaya yol açabilir. proteinleryani gama globülinler. Gama globülinler ayrıca bağışıklık sisteminin bir parçasıdır ve vücudun potansiyel olarak zararlı istilacılara karşı tanınmasında ve savunmasında rol oynar. Ayrıca, monoklonal gammopati, böbrek yetmezliği.
Tanı ve hastalık ilerlemesi
Tanı koyarken, doktorlar önce semptomlardan başlar ve monoklonal gamopatinin tipik semptomlarının mevcut olup olmadığını kontrol eder. Şüphe varsa hedefe yönelik testler mümkündür. Bunlardan biri immunoelektroforezde, kan serumundaki ilgili antikorları tespit edebilen. Bundan önce, serum protein elektroforezi, daha genel bir seviyede bulunan serum proteinlerini belirler. Monoklonal gammopatinin seyri, altta yatan hastalık başarılı tedavi şansında önemli bir rol oynadığından ve ayrıca genel olarak klinik tablonun ciddiyetini etkilediğinden, büyük ölçüde değişebilir.
Komplikasyonlar
Bu hastalığın birincil komplikasyonu şiddetli anemidir ve sonuç olarak, etkilenen kişilerde direnç azalması ve şiddetli anemidir. yorgunluk. Etkilenen kişi için belirli günlük aktiviteler veya spor aktiviteleri artık mümkün değildir, bu da günlük yaşamda önemli kısıtlamalara neden olur. Uyku problemleri için nadir değildir ve konsantrasyon ortaya çıkan bozukluklar. Bir zayıflık hissi de oluşur ve hastanın yaşam kalitesini düşürebilir. Hastaların da muzdarip olması nadir değildir bulantı, kusma ve sonuç olarak a iştah kaybı. Kaslar bozulur ve böbrek yetmezliği oluşabilir. Tedavi olmazsa bu genellikle ölümcüldür. Etkilenen kişi bu nedenle bir donöre bağımlıdır böbrek or diyaliz hayatta kalmaya devam etmek için. Hastalığın tedavisi radyasyon yardımı ile gerçekleşir tedavi or kemoterapi. Kemoterapi genellikle çeşitli hoş olmayan yan etkilere yol açar. Hastalık her durumda tamamen iyileştirilemez, bu nedenle bazı durumlarda etkilenen kişinin yaşam beklentisi azalır. Hasar iç organlar özellikle genellikle geri döndürülemez ve artık doğrudan tedavi edilemez.
Ne zaman doktora görünmelisin?
If sağlık gibi bozukluklar baş dönmesi, iç zayıflık, halsizlik veya zihinsel ve fiziksel performansta azalma meydana gelirse bir doktora danışılmalıdır. Günlük gereksinimler artık her zamanki gibi karşılanamıyorsa veya bir rahatsızlık varsa konsantrasyon ve dikkat, doktora bir ziyaret yapılmalıdır. Eğer gripbenzeri semptomlar kusma, bulantıbayılma, bitkinlik veya artan uyku ihtiyacı ortaya çıkarsa doktora başvurulmalıdır. Semptomlar birkaç gün devam ederse veya kapsam ve yoğunlukta artış olursa, tıbbi yardım önerilir. Azaltılmış bir miktar oksijen organizmada veya solunum aktivitesinin bozulması bir doktora sunulmalıdır. Hayati tehlike arz edebilecek bir organ disfonksiyonu riski vardır. koşul etkilenen kişinin. Bozukluk durumunda sindirim kanalı, kabızlık veya dolgunluk hissi, doktora danışılmalıdır. Tuvaletteki değişiklikler, azalan idrar çıkışı veya idrardaki renk değişikliği araştırılmalı ve tedavi edilmelidir. Genel bir hastalık hissi veya azalmış refah, düzensizliğin diğer belirtileridir. Fiziksel sorunlara ek olarak, etkilenen kişi zihinsel veya duygusal rahatsızlık yaşarsa, doktora da gitmek gerekir. Kalıcı veya artan durumda ruh hali, davranış anormallikleri veya depresif bir görünüm, etkilenen kişinin tıbbi yardımın yanı sıra tıbbi yardıma ihtiyacı vardır.
Tedavi ve terapi
Monoklonal gammopatinin tedavisi, her bir vakadaki nedene bağlıdır. Başarılı olma ihtimali tedavi büyük ölçüde değişebilir ve genelleştirilemez. Plazmasitom veya multipl miyeloma bağlı AL amiloidoz vakalarında, kemik iliği Transplantasyon Hangi hekimlerin plazmasitomu nedensel olarak tedavi etmeye çalıştıkları düşünülebilir. Daha yaygın seçenekler şunları içerir: kemoterapi ve yerel radyasyon tedaviyanı sıra çeşitli ilaç tedavisi yaklaşımları. Kemoterapi ayrıca genellikle B hücresi için bir seçenektir lenfoma. AL amiloidoz tedavisi başarılı olursa, sadece monoklonal gammopati iyileşmekle kalmaz; böbrekler gibi etkilenen organlardaki bozukluk ve değişikliklerin olması da mümkündür, kalp, karaciğerveya bağırsaklar tersine çevrilebilir. Bununla birlikte, bu aynı zamanda bireysel duruma da bağlıdır. Monoklonal gammopati, Schnitzler sendromuna bağlıysa, interlökin-1 antagonistleri ile tedavi düşünülebilir. Bu sendromda da ortaya çıkan kurdeşenlerin tedavisi genellikle zordur; seçenekler arasında PUVA tedavisi ve nonsteroidal antiinflamatuvar ilaçlarikincisi ayrıca eklem için de kullanılabilir ve kemik ağrısı ve Schnitzler sendromu ile bağlantılı ateşler.
Görünüm ve prognoz
Monoklonal gammopatinin prognozu, hastalığın şekline ve evresine bağlıdır. igM-MGUS, herhangi bir şeye bağlı olarak nispeten zayıf bir prognoz sunar. risk faktörleri. Tüm formlar yıllar içinde gelişerek hasta için ölümcül olabilecek ciddi bir hastalığa dönüşebilir. Örneğin vücudun çeşitli yerlerinde kötü huylu maligniteler ortaya çıkabilir ve yaşla birlikte ciddi komplikasyon olasılığı artar. Yaşam beklentisi, sağlıklı insanlarınkinden biraz daha düşüktür. Bir risk var koşul bir kronik hastalık bu, hastanın günlük yaşamını önemli ölçüde sınırlar. Prognoz, sorumlu onkolog veya başka bir uzman tarafından semptom tablosu, hastalığın şekli ve hastanın yaşı gibi faktörlere göre yapılır. Bununla birlikte, prognozdan bağımsız olarak, birçok hasta nispeten semptomsuz bir yaşam sürdürebilir. Fiziksel kısıtlamalar genellikle yavaş gelişir ve hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde kısıtlamaz. Sadece kötü huylu hastalıklar durumunda, beklenen refahta ilerleyici bir düşüş ile hızlı bir seyirdir. Monoklonal gammopatinin habis formu ölümcül olabilir.
Önleme
Monoklonal gamopatinin özel olarak önlenmesi mümkün değildir. Nedensel hastalığın erken tanınması ve tedavisi, potansiyel olarak şiddetli seyirleri önleyebilir ve monoklonal gammopatinin erken tedavisinin temelini atabilir.
Takip
Monoklonal gammopatiler, genellikle yoğun takip gerektiren uzun süreli hastalıklardır. Takip önlemler alınması gereken, hastalığın doğasına ve seyrine bağlıdır. Çoğu vaka, Hodgkin olmayan lenfomalar olarak sınıflandırılan düşük malign lenfomalardır. Radyasyon ve kemoterapiler hala çoğu zaman bu lenfomaların tam olarak iyileşmesine yol açmamaktadır. Bununla birlikte, semptomlar önemli ölçüde hafifletilebilir ve böylelikle etkilenenlerin yaşam kaliteleri iyileştirilebilir. Takip bakımı, hastanın durumunu değerlendirmek için düzenli muayeneleri içerir. koşul ve aynı zamanda daha ileri tedaviyi belirler. Hastanın vücudunda herhangi bir bozulma olması durumunda sağlıkhızlı tepki vermek de mümkündür. Hastalığın başarılı bir şekilde tedavi edilmesinden sonra bile, birkaç yıl sonra bile nüksler görülebileceğinden, daha uzun bir süre boyunca doktora daha fazla ziyaret yapılmalıdır. Bununla birlikte, monoklonal gammopati durumunda çoğu zaman ömür boyu takip gereklidir. Bu, özellikle geleneksel tedavi yöntemlerinden sonra hastalık artık tedavi edilemezse geçerlidir. Bu durumlarda takip bakımı palyatif bir karaktere sahiptir. Hastalığın uzun süren seyri nedeniyle, etkilenen kişiler, diğer şeylerin yanı sıra, genellikle psikolojik danışmanlığa ihtiyaç duyarlar. Depresyon. Birçok hasta için, psikoterapi bu nedenle yaşam kalitelerini önemli ölçüde iyileştirmeye yardımcı olabilir. Bu süreçte hastalığın seyri ve olası ölümle ilgili korkular da sıklıkla azaltılır.
Kendin ne yapabilirsin
Monoklonal gamopatinin klinik tablosu karmaşık ve çeşitlidir. Bu nedenle, hastalıkla günlük olarak ilgilenmek, büyük ölçüde hastalığın nedenine, seçilen tedavi yöntemlerine ve mevcut semptomlara bağlıdır. Semptomların nedeni kötü huylu bir hastalık olan etkilenen kişiler, kendi kendine yardım gruplarına ve kuruluşlarına başvurabilirler. kanser. Orada, yakınları da hastayla başa çıkmada yardım bulabilir. Altta yatan hastalığın tedavisi organizma üzerinde büyük bir yük oluşturabileceğinden, bağışıklık sisteminin güçlendirilmesi tavsiye edilir. Dengeli diyet zengin vitaminler burada özellikle önemli bir rol oynar. Ek stresörneğin ağır iş yükü nedeniyle, her ne pahasına olursa olsun kaçınılmalıdır. Bazı durumlarda, monoklonal gamopatinin varlığına rağmen herhangi bir hastalık belirtisi yoktur. Bu hastalar ayrıca önleyici bir önlem olarak savunmalarını güçlendirebilirler. En azından ilk teşhisten sonraki ilk yıl, fiziksel efor ve psikolojik stres kaçınılmalıdır. Düzenli tıbbi kontroller önemlidir. Etkilenen kişiler fiziksel şikayetleri fark eder etmez, bir doktora ve gerekirse yeni bir doktora danışılmalıdır. kan sayımı alınmış olmalı. Aksi takdirde, monoklonal gammopati durumunda, alternatif iyileştirme yöntemleri de yardımcı olabilir ve genel bir fiziksel gevşeme. Hafif egzersiz de etkilenen kişilere yardımcı olabilir.
