Enzimler dev biyolojik molekülleri ve vücuttaki kimyasal reaksiyonları hızlandırmaktan sorumludur. Neredeyse hepsi enzimler de vardır proteinlerbunlar oluşan proteinlerdir amino asit. Hephaestin, bir caeruloplazmin enzimidir, dolayısıyla en bol bulunan plazma proteininin bir parçasıdır. kan protein.
Hephaestin nedir?
Hephaestin (HEPH olarak da adlandırılır) gen) homolog bir enzimdir, bu, diğeriyle aynı filogenetik kökene sahip olduğu anlamına gelir. enzimler vücutta. Bir zar proteini olan caeruloplazmin'den kaynaklanır: bunlar proteinler Biyomembranlara bağlı olduğundan, hefestin doku hayvanlarının bir süperfilumu olan yeni ağızlarda bulunur. Dahası, proteine keşfi CD Vulpe, kabaca "demirci" anlamına gelen Yunan tanrısı Hephaistos'un adını almıştır. Yunan mitolojisine göre Hephaistos, on iki Olimpiyat tanrısından biri olan ateş tanrısıydı ve tüm metal işlemeden sorumluydu. Hephaestin bir insan proteinidir ve 1136 amino asit. Kuaterner yapıya ikincil bir yapıya sahiptir ve monomeriktir, yani molekülleri proteinin% XNUMX'ü reaktiftir ve dallı polimerler oluşturmak için birleşebilir, birden fazla monomer birbirine bağlanabilir. Ayrıca iki izoformu vardır: Bunlar molekülleri kompozisyon olarak özdeş ancak yapı olarak farklıdır.
Vücut ve sağlık için işlev, etki ve görevler
Hefaestin proteinler substantia spongiosa'da (kısaca spongiosa) bulunur. Süngerimsi kemik, kemiğin içinde bulunan bir kemik dokusu şeklidir. Kemiğin iç kısmı süngerimsi bir kıvamdadır ve kemik belislerinden oluşur; boşlukları ayrıca kemik iliği. Yassı süngerimsi kemik kemikleri diploe denir. Özellikle enterositlerde yaygındır. ince bağırsak, hangi hücreler epitelyum ve mukoza İnce bağırsağın lümenini (bir boşluğun çapını) kaplayan ince bağırsağın. Hephaestin, Demir: Demir, daha sonra oksitlendiği zar proteinine ithal edilir. Bu şu anlama gelir: Demir ile birleştirir oksijenböylece demiri ihracata hazırlar. Oksidasyondan sonra 551'den oluşan bir membran proteini olan ferroportine ihraç edilir. amino asit. Ne zaman Demir oksitlendiğinde, iki protonlu demiri üç protonlu bir demir molekülüne dönüştürür. Bu nedenle, hefestin, demir metabolizması. Demir metabolizması olduğunu emme, dağıtım ve insan organizmasında demir atılımı. Bütün bile enerji metabolizması vücutta demire bağımlıdır, bu da hefestini demir metabolizması insan vücudunda vazgeçilmezdir. eritropoietin hephaestinin düzenlenmesinden sorumludur (ayrıca demir metabolizmasında): kırmızı oluşumundan sorumlu bir protein hormonudur. kan hücreler. Aynı zamanda hephaestin ekspresyonundan da sorumludur. onikiparmak bağırsağı, bir parçası ince bağırsak en yakın mide.
Oluşum, oluşum, özellikler ve optimal seviyeler
Protein hefaestin, insan vücudunun göğüs, bağırsak ve kemik foliküllerinde bulunur. Ayrıca sözde fibroblastta da bulunur: Bunlar insanda bulunan hareketli hücrelerdir. bağ dokusu fibrositlere olgunlaştıktan sonra hareketsiz hale gelen. Hephaestin 1136 amino içerir asitleren az bir karboksil grubuna (COOH-) ve bir amino grubuna (-NH2) sahip bir organik bileşikler sınıfı. Moleküler kitle yaklaşık 130 kDa (dalton): bu bir moleküler kütle birimi ve bir kütle kütlesinin on ikinci bölümüdür. karbon atom. Hefestin ayrıca demir II'nin demir III'e oksidasyonunu hızlandıran bir enzim olan homolog ferroksidaz ailesine aittir. Hefaestin, insan vücudundaki demir taşınmasının önemli bir parçası olduğundan, membran proteininin optimal seviyeleri demir seviyelerine bağlıdır. Tam yetişkin bir erkek yetişkinin organizmada yaklaşık 4240 mg demir (dolayısıyla yaklaşık 4-5 g) vardır. Bununla birlikte, bir kişi artan miktarda demire sahipse, bu, hefaestinin düşük aktivitesine bağlanabilir.
Hastalıklar ve bozukluklar
Özellikle düşük hefaestin aktivitesi ve dolayısıyla artmış konsantrasyon vücuttaki demir öncülük etmek gibi hastalıklara Parkinson hastalığıArtan kanser Bağırsak hücrelerindeki evre, artan demir alımına ve buna bağlı düşük hefaestin aktivitesine de atfedilebilir. Bir deney, yüksek miktarda demirle beslenen sıçanların artmış caeruloplazmin ve ferroportin ekspresyonuna sahip olduğunu, ancak hephaestin ekspresyonunun artmadığını gösterdi. Organizmalarında ne caeruloplazmin ne de hefaestin bulunmayan sıçanlar, özellikle maküler dejenerasyon. Makula dejenerasyonu bir retina hastalığıdır ve özellikle sarı nokta, özellikle retinanın orta kısmında bulunan gözdeki bir alan. Makula dejenerasyonu yapabilmek öncülük etmek "en keskin görme noktası" işlevinin yitirilmesi nedeniyle görme keskinliğinde bir azalmaya ve birçok ciddi vakada, görme bozukluğu ve körlük.
