Tıp, oldukça nadir ve çok kötü huylu bir tümör hastalığı olarak atipik bir teratoid / rabdoid tümörü ifade eder. Bu, beyin ve ağırlıklı olarak küçük çocuklarda görülür. Embriyonal yer kaplayan bir tümör olan atipik bir teratoid / rabdoid tümöre ATRT de denir.
Atipik teratoid / rabdoid tümör nedir?
ATRT olarak da adlandırılan atipik bir teratoid / rabdoid tümör, genellikle hastanın vücudunda embriyonal yer kaplayan bir lezyonu temsil eder. beyin. Bebekler ağırlıklı olarak bu türden etkilenir. beyin tümör, yine de ATRT oldukça nadirdir ve yüzde iki ila üç oranında (erken çocukluk BEYİn tümörü). Bununla birlikte, ATRT oldukça agresif ve kötü huyludur ve nadiren ölümcül değildir. Çeşitli araştırmalara göre, hedeflenen tedaviye rağmen, etkilenen çocukların yüzde 80'inden fazlası hastalık sonucu iki yıl içinde ölüyor. Bunun nedeni, tümörün genellikle çok elverişsiz konumu ve hızlı büyümesidir. Bununla birlikte, burada şunlar geçerlidir: Hasta ne kadar gençse, başarılı tedavi şansı o kadar kötüdür.
Bilgiler
Çoğu bilinen durumda, ATRT sporadik olarak ve görünür bir neden olmaksızın ortaya çıkar. ATRT, embriyonal tümörlerin türüne ait olduğundan, öncelikle küçük çocukları etkiler. Ek olarak, agresif büyümesi genellikle hızlı bir şekilde rahatsızlığa neden olmasına neden olur. Bu nedenle, çok az ARTR vakası daha sonra teşhis edilir. çocukluk. Rabdoid tümörlerin yaklaşık yüzde 85'i, hastanın hayatının ilk iki yılında keşfedilir. Sadece bir ATRT ile ilgili olarak değil, tüm rabdoid tümörlerle ilgili olarak, şimdiye kadar çeşitli çalışmalar, bunların genellikle 22. kromozomun mutasyonuna (değişimine) sahip olduğunu - daha kesin olarak SMARCB1 gen orada bulunan - ortak. Dahası, INI1 protein ekspresyonunun eksikliği bir ATRT'ye özgüdür. Tümör baskılayıcı INI1 ayrıca kromozom iplikçiği 22'de bulunur ve tüm tümör baskılayıcılar gibi düz bir hücre döngüsünden sorumludur. Tümör baskılayıcıların yokluğunda, hücreler tümör hücrelerine dönüşebilir. Bu nedenle, belirli koşullar altında, bir ATRT veya başka bir rabdoid tümörlü bir hastalığın bir aile içinde birikmesi mümkündür. Bu genellikle, örneğin ailede rabdoid yatkınlık sendromu denen bir durum varsa söz konusudur. Tıp, kötü huylu olduğunda böyle bir sendromdan bahsediyor tümör hastalıkları beyin, böbrekler ve yumuşak dokular, bir aile öyküsü içinde çarpıcı sıklıkta ortaya çıkar.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Bir ATRT ile ortaya çıkan semptomatoloji her zaman tümörün konumuna ve kapsamına bağlıdır. Atipik bir teratoid / rabdoid tümör, serebral hemisferin ortasında olduğu gibi arka kraniyal grupta da ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, aşağıdaki gibi belirtiler yorgunlukilgisizlik baş ağrısı, baş dönmesi, bulantı ve kusma sıklıkla gözlemlenir. Bununla birlikte, bu belirti ve semptomlar, klinik tabloya ve tümörün boyutu ve konumuna bağlı olarak, bireysel vakalarda az ya da çok telaffuz edilebilir. Diğer, daha az sıklıkla görülen semptomlar da şunları içerebilir: dengelemek bozukluklar, görme ve konuşma merkezlerinde ve hatta çocuğun kas-iskelet sisteminde bozukluk. Öncelikle, etkilenen hastaların çoğu tanı anında genellikle çok genç olduğu için, bu belirtilerin bazıları başlangıçta gözden kaçar.
Tanı ve kurs
Günümüzde, şüpheli bir atipik teratoid / rabdoid tümör teşhisi genellikle birkaç inceleme yöntemiyle yapılır. bilgisayarlı tomografi (CT), yazan Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve son olarak biyopsi tümör hücrelerinin. Çoğu durumda, tedaviyi uygulayan hekim, önce bir CT veya MRI çektirerek tanıya devam edecektir. baş gerçekleştirildi. Her iki prosedür de enine kesitte ayrı görüntüler sağlar; koşul Beynin derinliği çok detaylı bir şekilde görüntülenebilir. Beyindeki değişiklikler veya yaralanmalar bu nedenle bu görüntülerde de görülebilir. Burada bir tümör bulunursa, biyopsi Etkilenen doku genellikle bunu takip eder - çünkü net bir teşhis koymanın tek yolu budur.
Komplikasyonlar
Bu oldukça kötü huylu bir tümör olduğundan, olağan komplikasyonları kanser burada meydana gelir. kanser esas olarak gelişir başözellikle bu bölgede rahatsızlık ve komplikasyonlar ortaya çıkar. Çoğu durumda semptomlar şiddetlidir baş ağrısı ve baş dönmesi. Hasta ayrıca bilincini kaybedebilir ve şiddetli yorgunluk. yorgunluk uyku ile telafi edilemez. baş dönmesi ayrıca neden olur kusma ve bulantı. Genellikle yürüyüş bozuklukları ve koordinasyon bozukluklar da ortaya çıkar. İlerleyen süreçte diğer duyu organları da rahatsız olur. Gözlerde ve kulaklarda şikayetler var, öyle ki dengelemek rahatsızlıklar meydana gelir. Şikayetler hastanın günlük yaşamını son derece sınırlandırmakta ve yaşam kalitesini büyük ölçüde düşürmektedir. Tedavi genellikle aşağıdakilerin yardımı ile yapılır: kemoterapi. Başarı, büyük ölçüde doktora ve tümörün yayılmasına bağlıdır. Çoğu durumda, tümörün cerrahi olarak çıkarılması mümkün değildir. Çoğu hasta için bu hastalık ölümcüldür ve tanı konulduktan sonra yaklaşık iki yıllık yaşam süresi kalmıştır. Üç yaşından büyük çocuklarda olası radyasyon nedeniyle yaşama şansı artar. tedavi.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Bu tümör ne kadar erken teşhis edilir ve çıkarılırsa, tam bir iyileşme şansı o kadar artar. Bu nedenle bu hastalığın belirtileri ortaya çıktığında mutlaka bir doktora danışılmalıdır. Bunlar, her şeyden önce, etkilenen kişinin şiddetli yorgunluğunu ve bitkinliğini içerir. Hastalar halsiz görünürler ve yorgunluklarını uyuyarak telafi edemezler. Bu semptomlar, özellikle çocuklarda nispeten nadirdir. Kusma ve bulantı bu tümörün bir sonucu olarak da ortaya çıkabilir ve sürekli eşlik eder baş ağrısı veya baş dönmesi hissi. Bu nedenle bu şikayetler ortaya çıkarsa derhal doktora başvurulmalıdır. Konuşmadaki rahatsızlıklar veya dengelemek ve koordinasyon ayrıca bir tümörün göstergesi olabilir. Bu bozukluklar ortaya çıkarsa, bir doktor muayenesi de gereklidir. Etkilenen kişi ayrıca görme bozuklukları veya işitme güçlükleri yaşayabilir. Kural olarak, bu şikayetler için ilk olarak bir pratisyen hekime danışılır. Daha fazla tedavi ve muayene daha sonra genellikle bir hastanede yapılır. Erken teşhis edilirse, daha fazla şikayet ve semptom genellikle önlenebilir.
Tedavi ve terapi
Çoğu atipik teratoid / rabdoid tümörün çok elverişsiz bir lokal konumu olduğundan, kanser hücreler yalnızca nadir durumlarda mümkündür. Bu nedenle, tümör hücrelerinin cerrahi olarak çıkarılmasını desteklemek ve hatta buna hazırlanmak için kullanılabilecek çeşitli prosedürler vardır: örneğin, radyasyon veya kemoterapi. Bu sayede ameliyattan önce veya sonra tümörün daha fazla büyümesi engellenebilir. Bir öntedavibu, tümörün daha kolay çıkarılmasına izin verebilir. Bununla birlikte, tedavi sonrası olarak, tümörün bazen daha da büyümesi en azından önlenebilir - ancak yalnızca çok az vakada radyasyon görülür. tedavi ATRT'lerin çoğu çok agresif ve kötü huylu olduğundan tam bir tedavi sağlar. Çeşitli araştırmalara göre, kapsamlı tedaviye rağmen birçok hastalık iki yıl içinde hala ölümcül. Etkilenen üç yaşın üzerindeki çocukların da hayatta kalma şansı minimum düzeyde daha yüksektir çünkü tedavileri için daha etkili tedavi seçenekleri mevcuttur - örneğin radyasyon ancak üç yaşından sonra mümkündür.
Görünüm ve prognoz
Atipik teratoid ve rabdoid tümörün prognozunun çok olumsuz olduğu düşünülmektedir. En sık muzdarip olanlar beyin tümörü çocuklar. Teşhisten sonra ortalama 80 yıl içinde kanserden ölme olasılıkları% 2'dir. Mevcut bilimsel ve tıbbi olanaklar, tümörün büyümesini önemli ölçüde geciktirmek veya iyileştirmek için henüz yeterli değildir. Tümör tıbbi bakımla ve tıbbi bakım olmadan çok güçlü bir habis büyümeye sahiptir. Bir tıbbi tedavi içinde, tümörü olabildiğince tamamen çıkarmak ve ardından nüksetmesini önlemek için bir girişimde bulunulur. Genellikle girişim başarısız olur ve tedavi sadece geçicidir veya hiç mümkün değildir. Çoğu hastada tümör, baş Erişilmesi zor olan bir cerrahi prosedürde, ciddi beyin hasarı riski vardır. Bunlar onarılamaz olarak kabul edilir ve ciddi tetikler fonksiyonel bozukluklar. Motor bozukluklara veya konuşma ile ilgili sorunlara ek olarak, zeka azalması veya bellek. Ciddi durumlarda, beyin hasarı, günlük tıbbi yardım veya sürekli hemşirelik bakımı olmadan bağımsız yaşamın artık mümkün olmadığı anlamına gelir. Bu durumlarda yaşam kalitesi önemli ölçüde düşecektir.
Önleme
Atipik teratoid / rabdoid tümör önlenemez. Bununla birlikte, kanıtlanmış bir ailede rabdoid yatkınlık sendromu öyküsü olan ebeveynler, her zaman tedavi eden hekimlerini derhal - en iyi ihtimalle, öncesinde veya sırasında gebelik.
Takip
Bu hastalıkta genellikle özel veya doğrudan yoktur. önlemler etkilenen kişi için mevcut olan tedavi sonrası. Bu durumda, etkilenen kişi öncelikle erken teşhise bağlıdır, böylece tümör erken bir aşamada tespit edilebilir ve tedavi edilebilir. Teşhis ne kadar erken konulursa, hastalığın seyri o kadar iyi olur. Bu nedenle bu tümörün erken teşhisi ön plandadır, öyle ki ön plandadır. öncülük etmek daha fazla komplikasyon veya şikayet için. Ancak çoğu durumda bu hastalık, etkilenen kişinin yaşam beklentisini azaltır. Bazı durumlarda tedavinin kendisi cerrahi müdahale ile gerçekleştirilir. Böyle bir operasyondan sonra hasta her halükarda dinlenmeli ve vücuduna iyi bakmalıdır. Çabalardan veya diğer stresli aktivitelerden kaçınılmalıdır. Dahası, kişinin kendi ailesinin veya arkadaşlarının yardımı ve bakımı genellikle çok faydalıdır. Bu aynı zamanda psikolojik rahatsızlıkları da önleyebilir. Başarılı bir tedaviden sonra bile, bir doktor tarafından yapılan muayeneler, daha fazla tümörün erken tespit edilmesi ve ayrıca bunların çıkarılması için genellikle sıklıkla gereklidir.
Bu kendi kendine yapabileceğin şey
Atipik teratoid ve rabdoid tümörler durumunda, iyileşme olasılığı nispeten zayıftır. Yine de, etkilenen çocukların ebeveynleri iyileşme şansını artırmak için birkaç şey yapabilirler. Her şeyden önce, çocuk doktoru ile ayrıntılı bir konsültasyon yapılması önemlidir, çünkü bu şekilde herhangi bir kendi kendine yardım önlemler tıbbi tedavi ile en uygun şekilde koordine edilebilir. Nüks riskinin yüksek olması nedeniyle, tedavi sonrasında da takip muayeneleri yapılmalıdır. Etkilenen çocukların ebeveynleri İnternet forumlarında veya kendi kendine yardım gruplarında destek bulabilir. Diğer akrabalarla temas, hastalığı anlamalarına ve kabul etmelerine yardımcı olur. Etkilenen çocuk, doktorun onay vermesi ve tümörün kas kordonlarına veya sinir yollarına baskı yapmaması koşuluyla evde hafif spor yapabilir. Atipik bir teratoid ve rabdoid tümör durumunda, her zaman kapsamlı olmalıdır konuşmak çocukla terapi. Özellikle küçük çocukların hastalığı anlamak için desteğe ihtiyacı vardır. Ebeveynler, hastalığı olan çocuklar için, örneğin özel bir klinikte veya bir psiko-koologla konuşarak özel terapi seçenekleri bulabilirler. Hastalığın şiddetli seyri durumunda, büyük bir duygusal yük vardır. Akrabalar bir travma tedavisi çocuğun kaybıyla başa çıkmak için. Bununla birlikte, sorumlu hekimin desteklediği her türlü organizasyonel görev yerine getirilmelidir.
