Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), sinir sistemi (CNS). Aynı zamanda perivenöz ensefalomiyelit veya Hurst olarak da bilinir. ensefalit ve ağırlıklı olarak çocukları etkiler.
Akut dissemine ensefalomiyelit nedir?
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), sinir sistemi (CNS). ADEM, CNS'nin edinilmiş demiyelinizan hastalıkları grubuna dahildir. Bu grupta daha iyi bilinen bir hastalık çoklu skleroz (HANIM). Akut dissemine ensefalomiyelit oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Kendini akut olarak gösterir iltihap merkez bölgesinde sinir sistemi ve genellikle enfeksiyondan bir ila dört hafta sonra ortaya çıkar. Çoğu durumda semptomlar tamamen geriler. Ancak hasar da kalabilir. Sadece nadir durumlarda hastalık ölümcül sonuçlanır.
Bilgiler
Akut dissemine ensefalomiyelit, otoimmün bir hastalıktır. Çoğu durumda, hastalık bir enfeksiyondan sonra ortaya çıkar. Tetikleyici enfeksiyonlar arasında zararsız üst solunum sistemi enfeksiyonlar, kızamıkçık, Suçiçeği, Epstein Barr Virüsü (salgı bezi ateş) veya hepatit virüsler. Aşılar da ADEM ile sonuçlanabilir. Ek olarak, ADEM'in belirli ilaçlarla tedavi edilerek veya travmanın ardından tetiklenebileceği de bildirilmiştir. Tetikleyici bir nedeni olmayan (idiyopatik ADEM) vakalar da bilinmektedir. Hastalığın genetik geçmişi tartışılır. Hastalık için tipik olan, kışın ve ilkbaharın başlarında meydana gelen bir olaydır. Varsayılmaktadır ki iltihap merkezi sinir sisteminde, aşağıdakiler arasındaki çapraz reaksiyondan kaynaklanır beyin proteinler ve patojen bileşenler. Bu, ADEM'den önceki enfeksiyon sırasında vücudun yarattığı anlamına gelir. antikorlar karşı patojenler Bu enfeksiyonun. Bunlar antikorlar kendilerini şeye bağlamak patojenler ve diğer bileşenlerle birlikte çalışın bağışıklık sistemi patojeni zararsız hale getirmek için. Çapraz reaksiyonda, antikorlar aslında patojene yönelik olanlar daha sonra vücudun kendi hücreleriyle reaksiyona girerler. ADEM'de antikorlar kendilerini sinir hücrelerine ve sinir hücrelerini çevreleyen miyelin tabakasına bağlar. Miyelin tabakası, sinir sisteminde uyarılmanın yürütülmesinde önemli bir rol oynar. Antikorların bu hücrelere bağlanması iltihaplı bir reaksiyona neden olur. Sözde odak, yani fokal şekilli, demiyelinizasyon odakları oluşur. Bunlar, miyelin tabakasının hasar gördüğü sinir kordonları üzerindeki bölgelerdir. Bu hasarlar, beyin ve de omurilik. Sıklıkla şişlik eşlik eder.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Akut dissemine ensefalomiyelit, tümü her zaman ortaya çıkmayan çeşitli semptomlarla karakterizedir. Semptomatoloji, yaralanmanın belirli lokalizasyonuna bağlıdır. Genel olarak, semptomlar aşağıdakilerle karşılaştırılabilir: çoklu skleroz. Ancak çoklu skleroz tekrarlayan bir seyir gösterir, akut dissemine ensefalomiyelitin seyri tek bir fazla sınırlıdır. Çoğu durumda, hastalığın seyrinden sonra tam iyileşme meydana gelir. Bununla birlikte, birkaç vakada, hastalık sona erdikten sonra münferit semptomların kaldığı sadece bir kusur iyileşmesi gerçekleşir. Akut dissemine ensefalomiyelit seyrinde, hareketlerin yavaşlaması, bilinç bozukluğu ve hatta Depresyon oluşabilir. Ayrıca hemipleji, yürüme bozuklukları, konuşma bozukluklarıkafa karışıklığı veya uyuşukluk meydana gelebilir. Akut dissemine ensefalomiyelit ayrıca bilateral optik sinirin iltihabı görsel rahatsızlıklara yol açar. Başlangıç genellikle nonspesifiktir. ateşgenel hastalık hissi baş ağrısı, bulantı, ve kusma. Hastalık hızla ilerler. Bu nedenle, ciddi nörolojik defisit semptomları, karakteristik olmayan başlangıcın saatler içinde gelişebilir. Kısmi veya tam felç meydana gelebilir. Solunum kasları felçlerden etkilenmişse yapay havalandırma gerekli. Hastalar sıklıkla menenjismus ile başvurur. Meningismus, ağrılı sertliktir. boyun tahriş nedeniyle Beyin zarları. Felce ek olarak yürüyüş veya görme bozuklukları meydana gelebilir. Çift görme karakteristiktir, epileptik nöbetler de meydana gelebilir. Bazı hastalar bilincini kaybeder. Komatoz durumları da düşünülebilir. Genel olarak, prognoz oldukça olumludur. Hastaların çoğunda semptomlar tamamen geriler; sadece nadiren kusurlar devam eder. Nadir durumlarda, Hurst olarak da bilinen, hastalığın özellikle fulminan bir formu ortaya çıkabilir. ensefalit. Bu formda ensefalitkanama beyin doku ölümü nedeniyle oluşur kan gemiler. Sonuç olarak, etkilenen beyin dokusu genellikle tamamen ölür. Bu nedenle, Hurst ensefaliti genellikle ölümcüldür.
Tanı ve kurs
Akut dissemine ensefalomiyelitten şüphelenildiğinde çeşitli teşhis prosedürleri kullanılır. Çünkü bilgisayarlı tomografi (BT) sadece miyelin tabakasının daha büyük lezyonlarını, serebral veya spinal Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) tercih edilen yöntemdir. MRI, demiyelinizasyonu tespit etmek ve multipl skleroz gibi diğer hastalıkları dışlamak için kullanılır. MR ayrıca hastalığın seyrini izlemek için de kullanılır. Teşhisi doğrulamak için hastanın beyin omurilik sıvısı (BOS) da incelenir. Burada, artan protein içeriği veya beyaz renkte artış gibi hastalığa özgü değişiklikler bulunur. kan hücreler, özellikle lenfositler.
Komplikasyonlar
Akut dissemine ensefalomiyelit varlığında en yaygın komplikasyonlar şunlardır: koma ve senkop (bilinç kaybı veya bayılma), baş ağrısıperiferik nöropatiler (sinir hasarı periferik sinir yollarına, örneğin kollarda ve bacaklarda felç) ve ataksi (kas hareketlerinin büyük koordinasyonu). Ek olarak koma, hezeyan (konfüzyon) ve tüm vücuttaki istemsiz spazmlar (kouristukset), dissemine ensefalomiyelitin en görünür nörolojik belirtileri arasındadır. Ek olarak, diğer sorunlar şunları içerir: optik nevritmiyelit (omurilik iltihabı) ve ortaya çıkan nöromiyelitis optika. Miyelit olabilir öncülük etmek ekstremitelerin felç olmasına, aynı zamanda tamamlanmasına inkontinans (Her ikisi de üriner inkontinans ve fekal inkontinans) hastalık kötü ilerlerse. Nöromiyelitis optika olabilir öncülük etmek görme kaybına kadar (tamamlanana kadar körlük), baş ağrısı, bilinç bozukluğu ve nöbetler veya spazmlar (konvülsiyonlar). Optik sinirin iltihaplanması sırayla olabilir öncülük etmek önemli görme kaybına. Koma tam bilinç kaybı, hastalığın ölümcül sonucunun yanı sıra, akut dissemine ensefalomiyelitin en ciddi komplikasyonudur. Yukarıda belirtilen komplikasyonlardan kaçınmak veya semptomları hafifletmek için erken ve kapsamlı tanı, tercih edilen yöntemdir.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Bu hastalığın semptomları nispeten hızlı yayıldığından, daha fazla komplikasyonu önlemek için hızlı ve acil bir teşhis ve tedavi kesinlikle gereklidir. Bu nedenle, üzerinde lezyonlar olduğunda bir doktora danışılmalıdır. cilt. Bu lezyonlara çoğu durumda eşlik eder ateş ve bulantı. Ayrıca, etkilenenlerin de muzdarip olması alışılmadık bir durum değildir. baş ağrısı or kusma. Aynı şekilde, bu hastalık çeşitli hassasiyet bozukluklarına ve ayrıca felce yol açabilir. Bu tür rahatsızlıklar meydana gelirse veya etkilenen kişi motor fonksiyon şikayetlerinden muzdarip olursa, doğrudan bir doktora danışılmalıdır. Görme bozuklukları veya işitme zorlukları da bu hastalığın semptomları olabilir. En kötü durumda, etkilenen kişi bir epilepsi krizi hatta bilincini kaybeder. Bu durumda hastaneye doğrudan da gidilebilir veya akut acil bir durumsa acil doktor çağrılabilir. Genel bilinç bozuklukları da bir doktor tarafından muayene edilmelidir. İdeal olarak, muhtemelen etkilenen kişinin ölümüne yol açabilecek başka epileptik nöbetlerden kaçınmak için muayene bir hastanede yapılmalıdır.
Tedavi ve terapi
Akut dissemine ensefalomiyelit tedavisi için az sayıda çalışma mevcuttur, bu nedenle tedavi önerileri deneyime dayanmaktadır. Hastalar genellikle yoğun tıbbi bakım alırlar. Çoğu durumda, yüksekdoz steroid tedavi yani çeşitli kortikosteroidler kullanılır. immunoglobulinler yönetilir. Steroid ise tedavi başarılı olmazsa plazmaferez yapılır. Plazmaferez, aşağıdakilerin değiş tokuşunu içerir: kan plazma. Kan plazması, kanın sıvı kısmıdır. Bu esas olarak şunlardan oluşur: Suancak akut dissemine ensefalomiyelitten sorumlu antikorlar gibi diğer maddeler de kan plazmasında çözülür. Bir plazmaferez cihazı kullanılarak hastanın kan plazması santrifüjlenir ve filtre edilir. Bu, kanda dolaşan hastalığa neden olan antikorları vücuttan uzaklaştırmak içindir. Bireysel durumlarda, çeşitli Immunosuppressant ve sıtostatıkler akut dissemine ensefalomiyeliti tedavi etmek için de kullanılır.
Görünüm ve prognoz
Yaygın ensefalomiyelit öncelikle çocukları etkiler. Bununla birlikte çoğu durumda, geç tanı, başlangıç semptomlarının hastalığa özgü olmaması ve dolayısıyla bu hastalığı belirtmemesi nedeniyle ortaya çıkar. Semptomlar şiddetli ateş ve baş ağrısı. Ayrıca çocuklar da muzdarip kusma ve şiddetli bulantı. Hastalık ilerledikçe vücudun çeşitli yerlerinde felç oluşur. Yaşam kalitesi bu felçlerle önemli ölçüde sınırlandırılır ve azalır. Vücudun felç olmasının yanı sıra görme de bozulabilir ve hareket kısıtlanabilir. Hastaların epileptik nöbetlerden muzdarip olması alışılmadık bir durum değildir. ağrı. Ağır vakalarda, bilinç bozuklukları ve daha fazla bilinç kaybı olabilir. Epileptik nöbetler hemen tedavi edilmelidir. Çoğu zaman hastaların ebeveynleri ve yakınları da psikolojik rahatsızlıklardan muzdariptir. stres or Depresyon ve buna göre tedaviye ihtiyaç duyuyor. Hastalığın tedavisi, ilaç ve kan plazması yardımı ile gerçekleştirilir. Bu, erken tedavi verilirse semptomları büyük ölçüde sınırlayabilir.
Önleme
Akut dissemine ensefalomiyelitin kesin nedenleri henüz tam olarak anlaşılmadığından, hastalığın önlenmesi mümkün değildir. Bununla birlikte, hızlı teşhis ve hızlı tedavi gidişatını olumlu etkileyebilir. Bir çocuk enfeksiyondan kısa süre sonra tekrar ateş yükselirse ve muhtemelen görme bozukluklarından şikayet ederse, derhal bir doktora danışılmalıdır. Aynı durum, bir enfeksiyon veya aşılamadan sonra kısa süreli “okul terkleri” veya felç oluşması için de geçerlidir.
Kendin ne yapabilirsin
Hastalık öncelikle çocukları etkilediği için, kendi kendine yardım önlemler günlük yaşamda öncelikle yetişkinler ve veliler tarafından uygulanmalıdır. Semptomların gelişmesi için tıbbi bakım gereklidir. Usulsüzlükleri artırması beklendiği için çocuğun kendi kendine tedavi edilmesi önerilmez. Fiziksel ve zihinsel güçleri güçlendirmek için çeşitli yönergeler izlenebilir. Hastanın vücudunu güçlendirmek önemlidir. bağışıklık sistemi. Tesislere yeterli miktarda oksijen. Mümkünse, açık havada konaklamalar tavsiye edilir. The diyet sağlıklı ve bilinçli olmalıdır. vitaminler ve vücudun savunma sistemini desteklemek için besinler gereklidir. Gece uykusu veya gerekli dinlenme dönemlerinde hastanın yeterince iyileşebilmesi için uyku koşulları optimize edilmelidir. Optimal olarak, dinlenme ve uyanma aşamaları doğal seyrine adapte edilmeli ve düzenleme sadece gerekirse başlatılmalıdır. Ruhunu güçlendirmek için olumlu unsurlar somutlaştırılmalıdır. Cesaret verici sözler ve eğlencenin ve oyunun teşvik edilmesi, kendi kendine yardım etmenin temel bileşenleridir. Akrabalar hastayı kendisi hakkında eğitmelidir. koşul anlaşılır bir şekilde geliştirmenin yollarını gösterirken. Çevre, mevcut imkanlara göre tasarlanarak refah teşvik edilmelidir.
