Antikor eksikliği sendromu (AMS), özellikle immünoglobülin G eksikliği ile karakterize olan doğuştan ve edinilmiş immün yetmezlikler için kullanılan toplu bir terimdir. immün yetmezlikenfeksiyonlara karşı artan bir duyarlılık vardır. Özellikle sürekli ortaya çıkan ciddi enfeksiyon vakalarında tedavi endikedir.
Antikor eksikliği sendromu nedir?
Antikor eksikliği sendromu terimi, bir eksikliğin eşlik ettiği çeşitli konjenital ve edinilmiş immün yetmezliklere atıfta bulunur. antikorlar. doğuştan immün yetmezlikler toplu olarak değişken olarak da anılırlar immün yetmezlik sendromu (CVID). CVID görülme sıklığının yaklaşık 25,000 kişide bir olduğu bildirilmektedir. Almanya'da, hastalığın doğuştan gelen formundan yaklaşık 800 ila 3200 kişinin muzdarip olduğu varsayılmaktadır. Buna göre CVID çok nadir görülen bir sendromdur. Bununla birlikte, diğer doğuştan gelenlerle ilgili olarak immün yetmezlik hastalıklar, en yaygın olanıdır. Edinilmiş AMS çok daha yaygındır ve önceden var olan çeşitli koşullardan kaynaklanabilir. Antikor eksikliği sendromunda çok az antikorlar tip immünoglobulin G oluşturulur. İmmünoglobulin G, bakteriler ve virüsler. Bu nedenle, immünoglobulin G eksikliği, enfeksiyonlara karşı yüksek bir duyarlılıkla sonuçlanır ve bu da esas olarak solunum yolu enfeksiyonlarına yol açar. En yaygın olarak, antikor eksikliği sendromu hem bebeklik döneminde hem de erken yetişkinlikte teşhis edilir.
Bilgiler
Antikor eksikliği sendromu, çeşitli genetik veya edinilmiş bozuklukları içerir. Ancak çoğu gen konjenital AMS'nin mutasyonları hala bilinmemektedir. Ancak birkaç durumda gen lokus zaten yerelleştirilmiş olabilir. Örneğin, TNFRSF13B'nin çeşitli mutasyonları gen kromozom 17 üzerinde immün yetmezliklere neden olduğu bulunmuştur. Çoğu immün yetmezliğin kalıtım şekli de bilinmemektedir. Hem sporadik hem de ailesel hastalık vakaları tanımlanmıştır. Bununla birlikte, çeşitli altta yatan hastalıklar, kötü yaşam koşulları, kemoterapiler veya radyoterapiler de öncülük etmek edinilmiş bir eksikliğe antikorlar. Yukarıda bahsedildiği gibi, antikor eksikliği sendromunun temel özelliği, immünoglobulin G eksikliğidir. bakteriler ve virüsler. Eksik olduğunda, bakteriyel veya viral enfeksiyonlar kontrolsüz bir şekilde yayılabilir. Antikor eksikliği, B hücrelerinin düzenlenmesindeki kusurlardan kaynaklanır. Sendrom içindeki semptomların ifadesi değişir.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Antikor eksikliği sendromunda çeşitli semptomlar ortaya çıkabilir. Böylelikle kronik solunum yolu hastalıklarının yanı sıra diğer birçok enfeksiyon, sindirim sistemi rahatsızlıkları, cilt hastalıklar, lenf düğüm şişmesi, granülomlar, oto-immün hastalıklaryanı sıra tümörler meydana gelir. Solunum hastalıkları, kapsüllenmiş bakteriler gibi streptokok pnömoni, Haemophilus influenza veya Moraxella catarrhalis. Enterovirüsler neden olabilir beyin iltihap. Lamblia sık sık üretir ishal ve mikoplazma seyrek olarak idrar yolunu enfekte etmez. Sabit nedeniyle ishalbesinler yeterince emilmez. Eksiklik belirtileri ortaya çıkabilir. Bazı durumlarda, daha düşük solunum sistemi ayrıca genişler (bronşektazi), sürekli öksürük nöbetleri ile sonuçlanır ve balgam. Bronşektazi sıklıkla bronş duvarını daha da tahrip edebilen kronik bakteriyel enfeksiyonlar eşlik eder. Ayrıca, dalak ve karaciğer büyüt. Sözde granülomlar genellikle akciğerlerde oluşur. dalak, karaciğer ve kemik iliği. Bunlar özel bir yapıya sahip iltihaplı odaklardır. Cilt değişiklikleri gibi beyaz nokta hastalığı, saç kaybı veya üzerinde granülomlar cilt ayrıca meydana gelebilir. Çoğu durumda, oto-immün hastalıklar ayrıca meydana gelir. Böylece romatizmal eklem iltihap, immünolojik nedenli trombosit veya kan eksiklik ve zararlı anemi sıklıkla gözlemlenir. Tümörler timüslenfatik sistem veya mide antikor eksikliği sendromuna da eşlik edebilir. Genel olarak, muhtemelen antikor eksikliği sendromlu hastaların yaşam beklentisinin normal popülasyona göre biraz daha düşük olduğu varsayılmalıdır. Bununla birlikte, hastalığın konjenital formunun nadir olması nedeniyle bu konuda çok az istatistiksel veri mevcuttur. Antikor eksikliğinin kazanılmış formları, konjenital formların aksine, altta yatan hastalığın tedavisi ile tedavi edilebilir.
Tanı ve kurs
Tekrarlayan durumlarda bulaşıcı hastalıkhekim, geçici bir AMS tanısı koyabilir. Teşhis, eğer çok az immünoglobulin G bulunursa doğrulanır. kan. Sıklıkla, immunoglobulinler A ve M de azalır. İdrarda protein atılımının veya bağırsak yoluyla protein kaybının belirlenmesi gibi doğuştan ve edinilmiş AMS'yi ayırt etmek için başka testler de yapılır.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Antikor eksikliği sendromundan şüphelenildiğinde derhal bir doktora danışılmalıdır. Sindirim sistemi rahatsızlıklarını aniden fark eden herkes, cilt rahatsızlıklar veya şikayetler solunum sistemi başka herhangi bir nedene atfedilemeyenler, tıbbi olarak açıklığa kavuşturulmalıdır. Antikor eksikliği sendromu erken tespit edilirse, genellikle herhangi bir komplikasyon olmaksızın tedavi edilebilir. Bununla birlikte, sendrom saptanmazsa, hastalık ilerledikçe enfeksiyonlar artmaya devam eder. En geç şiddetli şikayetler ve artan fiziksel veya ruhsal rahatsızlık fark edildiğinde belirtiler doktora götürülmelidir. Organ yetmezliği veya anafilaktik şokacil durum hekimine hemen danışılmalıdır. Ailesinde AMS vakası olan kişiler düzenli olarak rutin kontroller yaptırmalı ve ayrıca aşağıdakiler hakkında bilgi almalıdır: bağışıklık sistemi bozukluklar. En geç bir ila iki hafta sonra geçmeyen olağandışı semptomlar ortaya çıkarsa, aile hekimine bir ziyaret yapılmalıdır. Diğer temaslılar romatologlar, immünologlar ve ilgili immün kusur için uzmanlardır.
Tedavi ve terapi
Konjenital antikor eksikliği sendromunda tedavi sadece semptomları olan bireyler için gereklidir. Nedensellik olasılığı yok tedavi bu AMS biçiminde. Hastalar intravenöz veya subkutan almalıdır infüzyon of immunoglobulinler ömür boyu ve infüzyonlar düzenli olmalıdır. İntravenöz infüzyon her iki ila altı haftada bir verilir. Bunlar infüzyon 200 ila 600 miligram arasında enjekte etmeyi içerir immunoglobulinler kilogram vücut ağırlığı başına. Deri altı infüzyonlar, haftalık aralıklarla çok daha az immünoglobulin uygulanmasını gerektirir. Mevcut bakteriyel enfeksiyonlar tarafından kontrol edilir antibiyotikler. Edinilmiş AMS varsa, altta yatan hastalık tedavi edilmelidir. Bu durumlarda, AMS'nin tamamen iyileştirilmesi mümkündür.
Takip
Antikor eksikliği sendromunda takip ihtiyacı sıklıkla plazmasitom veya multipl miyelomdan kaynaklanır, lenfomaya da kan kanser. Bunlar şiddetli tümör hastalıkları profesyonel tedavi gerektirir. The tedavi ayrıca takip bakımı sırasında ortaya çıkan antikor eksikliği sendromuna da dikkat etmelidir. Antikor eksikliği, enfeksiyon riskini büyük ölçüde artırır. Tümörler tarafından zayıflatılmış bir organizmada, enfeksiyonlar, yeterli antikor üretebilen bir vücutta olduğundan çok daha ölümcül bir etkiye sahip olabilir. Ek olarak, radyasyon veya kemoterapi ayrıca sağlıklı hücre materyaline saldırır. Bu, hayatta kalmak için savaşan organizmayı daha da zayıflatır. Takip bakımı, hastaya tıbbi gözlem altında olduğunu bildirmek için tasarlanmıştır. Bu, neden olan tümördeki nükslerin veya değişikliklerin daha hızlı tespit edilmesini sağlar. Antikor eksikliği sendromu varlığında düzenli takip şarttır. Genel hastalık riski büyük ölçüde artar. Ek olarak, yukarıda bahsedilen tümörler ikincil hasara neden olabilir. Bu nedenle düzenli takip randevuları düzenlenmelidir. Bunlar, sorgulama ve çeşitli kontrol muayeneleri yoluyla, etkilenenlerin yaşam kalitesi için her şeyin yapılmasını sağlar. Bununla birlikte, birincil veya ikincil antikor eksikliği sendromu, uzun süreli olarak da tetiklenebilir. yetersiz beslenme. Sonuç olarak bakteri solunum sistemi enfeksiyonlar veya gastrointestinal sistem enfeksiyonları takip edilmelidir. Aynı zamanda, altta yatan hastalık veya tetikleyici beslenme durumu düzeltilmelidir.
Görünüm ve prognoz
Konjenital antikor eksikliği sendromundan etkilenen kişiler yaşam boyu semptomsuz olabilir. Hayır deneyimlemiyorlar yan etkiler ve tıbbi tedavi görmesine gerek yoktur. Aksine, semptomları olanlarda tekrarlayan sağlık kalıcı bir rahatlama elde edilemeyen sorunlar. yönetim Bozulmalarını yaşamamak için düzenli zaman aralıklarında infüzyonların sağlık. İnfüzyonlar sürekli olarak kullanılıyorsa, organizmaya eksik antikorlar yeterli şekilde sağlanabilir. Bununla birlikte, bu antikorlar vücudun kendisi tarafından yeterince üretilmediğinden ve haftalar içinde bozunduğundan, sürdürmek için tekrarlanan tedavi gereklidir. sağlık. Bu askıya alınırsa sağlık durumu kısa sürede önemli ölçüde kötüleşir. Edinilmiş bir antikor eksikliği sendromu durumunda, prognoz beklentileri, konjenital sendrom durumunda olduğundan açıkça daha iyimserdir. Burada, organizmaya yalnızca geçici olarak yeterli antikorlar sağlanmalıdır. Mevcut altta yatan hastalığa bağlı olarak, iyileşme süreci tek bir infüzyon veya çoklu infüzyonları içerebilir. Altta yatan hastalık tedavi edilir edilmez veya organizma yeterince stabilize edilir edilmez, gerekli miktarda vital immünoglobulini bağımsız olarak üretir. Bu, antikor eksikliği sendromunun kalıcı bir şekilde iyileştirilmesi ve semptomların olmaması ile sonuçlanır.
Önleme
Konjenital antikor eksikliği sendromu önlenemez. Sadece önlemler önlemek için alınabilir bulaşıcı hastalıklar. Bunlar, enfeksiyon riskini azaltmayı içerir. Bağışıklığı baskılanmış kişiler, özellikle enfeksiyon riskinin arttığı dönemlerde kalabalık insan toplanmasından kaçınmalıdır. Dengeli sağlıklı bir yaşam tarzı olan AMS'nin edinilmiş formunu önlemek için diyet ve bol miktarda egzersiz yardımcı olur. Ayrıca, alkol ve sigara içme ayrıca kaçınılmalıdır. Sağlıklı bir yaşam tarzı aynı zamanda tedavi altta yatan hastalığın ve iyileşme beklentilerinin iyileştirilmesi.
tamamlayıcı tedavi
Antikor eksikliği sendromu için takip bakımı ihtiyacı sıklıkla plazmasitom veya multipl miyelomdan kaynaklanır, lenfomaya da kan kanseri. Bunlar şiddetli tümör hastalıkları profesyonel tedavi gerektirir. Tedavi ayrıca, takip bakımı sırasında ortaya çıkan antikor eksikliği sendromuna da dikkat etmelidir. Antikor eksikliği, enfeksiyon riskini büyük ölçüde artırır. Tümörler tarafından zayıflatılmış bir organizmada, enfeksiyonlar, yeterli antikor üretebilen bir vücutta olduğundan çok daha ölümcül bir etkiye sahip olabilir. Ek olarak, radyasyon veya kemoterapi ayrıca sağlıklı hücre materyaline saldırır. Bu, hayatta kalmak için savaşan organizmayı daha da zayıflatır. Bakım sonrası önlemler hastaya tıbbi gözetim altında olduğunu iletmeyi amaçlamaktadır. Bu, neden olan tümördeki nükslerin veya değişikliklerin daha hızlı tespit edilmesini sağlar. Antikor eksikliği sendromu varlığında düzenli takip şarttır. Genel hastalık riski büyük ölçüde artar. Ek olarak, yukarıda belirtilen tümörler ikincil hasara neden olabilir. Bu nedenle düzenli takip randevuları ayarlanmalıdır. Bunlar, sorgulama ve çeşitli kontrol muayeneleri yoluyla, etkilenenlerin yaşam kalitesi için her şeyin yapılmasını sağlar. Bununla birlikte, birincil veya ikincil antikor eksikliği sendromu, uzun süreli olarak da tetiklenebilir. yetersiz beslenme. Sonuç olarak bakteriyel solunum yolu enfeksiyonları veya gastrointestinal sistem enfeksiyonları takip edilmelidir. Aynı zamanda, altta yatan hastalık veya tetikleyici beslenme durumu düzeltilmelidir.
Kendin ne yapabilirsin
Gama globülinler olarak da bilinen, immünoglobülin G'nin nispi eksikliği ile karakterize edilen antikor eksikliği sendromu (AMS), bağışıklık sistemi bakteriyel ve viral enfeksiyonlara karşı. Gama globülinleri makyaj kan plazmasındaki antikorların büyük kısmı. Her biri belirli bir patojene yöneliktir. bağışıklık sistemi Zaten bir kez karşılaşıldı ve ilgili immün yanıtı immünoglobulinler M aracılığıyla hazır hale getirdi. Günlük davranışın ayarlanması ve etkili kendi kendine yardım önlemler hastalığın nedensel faktörlerinin bilinmesini gerektirir. AMS genetik olabilir veya aşırı uçlar gibi belirli koşullar tarafından tetiklenebilir. protein eksikliği ya da kemoterapi or radyoterapi. Hastalık genetik faktörlerden kaynaklanıyorsa, kendi kendine yardım önlemleri esas olarak enfeksiyon kaynaklarından uzak durmaktan oluşur. soğuk kaçınılmalıdır çünkü bağışıklık sistemi bulaşıcıya karşı uygun bir savunma sağlayamaz. mikroplar yutulmuş. Günlük yaşamda aynı davranış, nedenler biliniyorsa ancak belirli nedenlerle önlenemiyorsa, örneğin başka sağlık etkilerine ulaşmak için edinilmiş bir AMS durumunda da amaçlıdır. Gibi diğer ciddi sağlık bozukluklarının olduğu durumlarda oto-immün hastalıklar veya tümörler AMS'nin nedeni olarak kabul edilirse, bunlar hızlı bir şekilde açıklığa kavuşturulmalıdır, böylece etkili tedaviye mümkün olduğunca erken başlanabilir.
