Paget hastalığı osteodistrofi deformans olarak da bilinen bir iskelet bozukluğudur. İçinde Paget hastalığıkemik metabolizması bozulur ve bunun kalınlaşmasına neden olur. kemikleri sonuç olarak. Paget hastalığı hastalar kemik kırılmalarına ve şekil bozukluklarına karşı yüksek bir duyarlılığa sahiptir.
Paget hastalığı nedir?
Paget hastalığı aynı zamanda osteodistrofi deformans olarak da bilinir ve kemikli kas-iskelet sistemi hastalığıdır. Hiperaktif kemik metabolizması nedeniyle, kemikleri zamanla ortaya çıkar. Özellikle omurga, pelvik kemikler yanı sıra alt ve üst ekstremite kemikleri de etkilenir. Osteodistrofi deformanları genellikle 40 yaşından sonra ortaya çıkar. Paget hastalığı genellikle semptomsuz ilerlediğinden, ya hiç keşfedilmez ya da sadece tesadüfen, örneğin başka şikayetler nedeniyle röntgen çekildiğinde. kemikleri katı, statik yapılardan oluşmaz, ancak sürekli olarak yeniden modellenir. Burada özellikle iki farklı hücre tipi söz konusudur, osteoklastlar ve osteoblastlar. Osteoblastlar kemik maddesini oluşturmaya hizmet ederken, osteoklastlar onu parçalar. Normalde, birikme ve bozulma dengededir; Paget hastalığında ise bu süreç koordinasyonsuz bir şekilde gerçekleşir.
Bilgiler
Paget hastalığının nedenleri büyük ölçüde bilinmemektedir. Anormal kemik metabolizmasından genetik bir kusurun sorumlu olduğu düşünülmektedir. Ayrıca, belirli bir virüs türü ile enfeksiyonun tetikleyici olup olmayacağı konusunda da güncel tartışmalar vardır, ancak bugüne kadar kesin sonuçlar sunulmamıştır.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Hastalığa sahip tüm insanların yüzde 90'ında hiçbir belirti veya şikayet yoktur. Bu durumlarda, genellikle hiç teşhis yapılmaz. Bununla birlikte, Paget hastalığı olan kişilerin yüzde onu çeşitli problemlerle karşımıza çıkıyor. Kemiklerde sıklıkla çatlak ve kırıklar öncülük etmek şiddetli kemik ağrısı. Bu olabilir öncülük etmek yanlış pozisyonlara ve yanlış streslere neden olur ve bu da ağrı içinde eklemler ve kaslar. ağrı genellikle etkilenen bölgelerde yaygın, çeken ağrı olarak tanımlanır ve esas olarak geceleri ortaya çıkar. Hastalığın seyri sırasında kemiklerde dışarıdan da görülebilen deformasyonlar meydana gelir. Tipik semptomlar arasında tibianın kısalması, omurganın eğriliği veya genişlemesi yer alır. baş çevre. Paget hastalığının bir başka olası semptomu, etkilenen vücut kısımlarının aşırı ısınmasıdır. Artış nedeniyle kan akış, yeni kan gemiler yüksek lokal nedeniyle genişleyebilen ve iltihaplanabilen gelişebilir tansiyon. Sinir dokusunun sıkışması olabilir öncülük etmek için işitme kaybı, körlük or ağrıve hatta merkezin işlevsel bozukluğu sinir sistemi. Nadir durumlarda, özellikle pelvis, uyluk ve üst kol kemiklerinde kötü huylu tümörler gelişebilir. Bunun ilk belirtileri, mevcut semptomların belirgin şekilde kötüleşmesi ve etkilenen kemiklerin deformasyonunun artmasıdır.
Teşhis ve ilerleme
Paget hastalığı her zaman belirti göstermediği için teşhis edilmesi zordur. Genellikle başka bir muayene sırasında tesadüfi bir bulgu olarak tespit edilir. Paget hastalığından şüpheleniliyorsa, aşağıdaki testler yapılır. Bir kan Test, alkalin fosfataz (AP) enzimini belirlemek için kullanılır, çünkü AP, osteoblastların aktivitesini gösterir. Osteoklastlar bir idrar numunesi ile belirlenir. Burada amino asit hidroksiprolinin değeri belirlenir. Ayrıca, aşağıdaki gibi görüntüleme teknikleri X-ışınıİskeletin hangi kemiklerinin etkilendiğini belirlemek için CT ve MRI kullanılır. Kemik sintigrafisi artmış kemik yeniden şekillenme alanlarının belirlenmesinde özellikle yararlıdır. Paget hastalığının seyri, hastalığın evresine ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Paget hastalığı her zaman semptom göstermediğinden, tespit edilmeden kalması ve etkilenen kişinin tamamen normal bir yaşam sürmesi mümkündür. Diğer durumlarda, kemiğin yeniden şekillenmesi çok hızlı gerçekleşir, böylece ikincil hastalıklar ortaya çıkabilir. Hangi bölgenin etkilendiğine bağlı olarak, hareket kısıtlamaları ve ağrı oluşabilir. Omurganın kalınlaşması, çıkan sinir yollarını sıkıştırabilir, böylece felç olabileceği gibi duyusal bozukluklar da meydana gelebilir. Paget hastalığı, kafatası, yol açabilir işitme kaybı ve körlük mesai. Ek olarak böbrek hastalık ve kalp başarısızlık, Paget hastalığı bir kemik tümörü Nadir durumlarda.
Komplikasyonlar
Paget hastalığının bir sonucu olarak, hastalar şiddetli kemik ağrısı. Ayrıca, etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltan gerginlik de meydana gelir. Çoğu durumda, muzdarip olanlar da muzdariptir krampları kaslarda ve böylelikle daha fazla uzatmadan artık sıradan aktiviteler veya spor aktiviteleri gerçekleştiremez. Ayrıca, etkilenen kişilerin kaval kemiği de önemli ölçüde kısalır ve hastalar sıcak ekstremitelerden muzdariptir. Hastalık ilerledikçe, Paget hastalığı da işitme kaybı. Özellikle çocuklarda ve gençlerde işitme kaybı ciddi psikolojik semptomlara veya Depresyon. Kural olarak, Paget hastalığı geç teşhis edildiği için ve sadece tesadüfen teşhis edildiği için geç tedavi edilmez. Ayrıca bu hastalık, vücudun çeşitli bölgelerinde nadiren felce neden olmamakla birlikte duyarlılıkta bozukluklara da yol açar. Etkilenenler de kör olabilir. Paget hastalığının nedensel tedavisi genellikle mümkün değildir. Bazı durumlarda sadece semptomlar sınırlandırılabilir ve azaltılabilir. Bununla birlikte, hastalığın tamamen olumlu bir seyri meydana gelmez. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi hastalıktan etkilenmez veya azalmaz.
Doktor ne zaman gitmeli?
Etkilenen bireylerin çoğu, ilişkili kemik kalınlaşmasının herhangi bir semptomunu fark etmez. Bu nedenle doktor ziyaretleri genellikle kaçırılır. Aslında, bu kemik hastalığı neredeyse en az osteoporoz. Hastalığın başlangıcı kırk yaş civarındadır. Çoğu hasta, semptomların olmaması nedeniyle asla bir doktora görünmez. Paget hastalığı için tedavi çok nadiren gereklidir. Paget hastalığı, aşağıdaki gibi semptomlarla kendini gösterir: kemik ağrısı etkilenenlerin sadece yüzde onunda. Bu kemik hastalığının diğer sonuçları genellikle fark edilmez. Bununla birlikte, artan gibi belirtiler varsa baş çevresi veya sözde kılıç incikleri ortaya çıktığında bir doktora danışılmalıdır. Burada eklem hasarı riski vardır ve kas gerginliği. Ayrıca yeni kan gemiler etkilenen bölgede oluşur. Bu aşırı ısınmaya neden olabilir. Ağrılı sinir sıkışması veya osteosarkom oluşumu meydana gelebilir. Bu tür şikayetler için başvurulacak kişi iç hastalıkları uzmanıdır. Aile hekimleri genellikle semptomları neyin tetiklediğini anlamazlar. Çoğu durumda Mobus Paget, rutin bir muayene sırasında tesadüfen veya diğer şikayetler için bir MRI taraması ile keşfedilir.
Tedavi ve terapi
Paget hastalığının kesin nedeni bilinmediğinden, sadece semptomatik tedavi verilebilir. Bu, uyuşturucudan oluşur tedavi ve fizyoterapötik önlemler. Uyuşturucu madde tedavi analjezik ve antiinflamatuvar içerir ilaçlar. Ayrıca, Paget hastalığı sözde tedavi edilir. bifosfonatlar ve hormon kalsitonin. Bifosfonatlar ve kalsitonin kemik erimesinden sorumlu olan osteoklastlar üzerinde inhibe edici bir etkiye sahiptir. Kalsiyum ve D vitamini ayrıca sağlıklı kemik oluşumu için gerekli olan uygulanır. Özellikle ağır vakalarda cerrahi müdahale de gerekli olabilir. Özellikle kalça hasar görmüşse yapay eklem replasmanı ile değiştirilebilir.
Görünüm ve prognoz
Prognoz genellikle Paget hastalığına göre değişir. Büyük ölçüde hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Etkilenen bireylerin yaklaşık üçte birinde, sadece birkaç ve sınırlı kemik bölgesi etkilenir, bu nedenle semptomları yoktur. Aksine, daha az elverişli kurslar (etkilenenlerin yaklaşık üçte ikisinde) daha büyük etkilenen alanlarla ilişkilidir. Hastalığın yavaş ilerleyen seyri, sonunda fiziksel sınırlamalara yol açar. Bununla birlikte, küçük veya daha belirgin fiziksel sınırlamalarla bile, Paget hastalığında beklenen yaşam süresi genellikle azalmaz. Ek olarak, riski kemik kanseri Paget hastalığında artar: Örneğin, etkilenenlerin yaklaşık yüzde birinde kemik hücreleri dejenere olur ve Paget sarkomu veya osteosarkom geliştirir. Bu, erken tedavi ve cerrahi müdahaleyi gerektirir. Bu nedenle Paget hastalığından etkilenen kişiler düzenli aralıklarla doktorlar tarafından kontrol edilir. Doktorlar kontrol edin konsantrasyon kandaki belirli bir enzimin - alkalin fosfataz (AP) - tedavinin başlamasından yaklaşık üç ay sonra ve ardından altı aylık aralıklarla. Yükseltilmiş bir AP konsantrasyon olası bir gösterge olarak kabul edilir kemik tümörü veya kemik metastaz.
Önleme
Paget hastalığının nedeni bilinmediğinden, koruyucu değildir önlemler alınabilir. Yıllık katılmalı sağlık ve genel bir profilaktik önlem olarak tarama muayeneleri. Bu şekilde Paget hastalığı erken tespit edilebilir ve böylece uygun şekilde tedavi edilebilir.
Kendin ne yapabilirsin
Paget hastalığından muzdarip bireyler her durumda tıbbi tedaviye ihtiyaç duyarlar. Bu, uyuşturucudan oluşur tedavi ve cerrahi müdahaleler. Kullanımı ilaçlar çeşitli doğal ilaçlar ile desteklenebilir. Örneğin, anti-enflamatuar ilaçlar arnika or belladonna etkili olduğunu kanıtladı. Bir değişiklik diyet vücudun yeterli almasını sağlar D vitamini ve kalsiyumSağlıklı kemik oluşumu için gerekli olan. Çoğu durumda, Paget hastalığı cerrahi olarak tedavi edilmelidir. Böyle bir operasyondan sonra hasta başlangıçta sakinleşmelidir. Birkaç hafta sonra, yaralanmanın yeterince iyileşmesi şartıyla spor yavaş yavaş devam edebilir. Hasta operasyonun bir parçası olarak yapay eklem protezi almışsa, fizyoterapötik önlemler tavsiye edilir. Buna ek olarak fizyoterapi Genellikle birkaç haftadan aya kadar süren bir doktor tarafından reçete edilen hasta, yeni eklemin daha iyi ele alınması için evde hareket egzersizleri yapabilir. Her şeye rağmen, nedensel hastalık vücudun diğer bölgelerinde hasara neden olmaya devam ediyor. Bu nedenle hasta, herhangi bir kemik değişikliğinin erken bir aşamada tespit edilebilmesi için düzenli olarak doktora başvurmalıdır. İlaç tedavisi, hastanın yapısına ve hastalığın belirli semptomlarına göre düzenli olarak ayarlanmalıdır.
