Multifokal motor nöropati (MMN), motorun yavaş ilerleyen bir hastalığıdır. sinirler bu, çeşitli açıklara neden olur. Duyusal ve otonomik sinirler dahil değildir. Nedenin otoimmünolojik bir süreç olduğu düşünülüyor.
Multifokal motor nöropati nedir?
Multifokal motor nöropati, motorun yavaş kaybı ile karakterizedir. sinirler. Muayenede, antikorlar ganglioside GM1 tespit edilir. Dolayısıyla otoimmün bir hastalıktır. Nöropati, Guillain-Barré sendromu olarak sınıflandırılır. Guillain-Barré sendromu için ortak bir terimdir oto-immün hastalıklar arasında sinir sistemi kas fonksiyonunu etkileyen. Multifokal motor nöropati, ulnar ve medyan sinirlerin disfonksiyonu ile karakterizedir. Bu çok nadir koşul 1 kişide 2 ila 100,000 yaygınlık. Çoğu zaman, nöropati ilk olarak 30 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkar. Erkeklerin multifokal motor nöropatiden kadınlara göre iki ila üç kat daha fazla etkilenme olasılığı vardır. Semptomlar ayrıca erkeklerde çok daha erken ortaya çıkar. MMN, ALS'ye benzer semptomlara sahiptir ve her zaman ondan şu şekilde ayırt edilmelidir: ayırıcı tanı. Bununla birlikte, ALS'den farklı olarak, hastalığın ilerlemesini durdurabilen ve hatta tersine çevirebilen iyi tedavi seçenekleri mevcuttur.
Bilgiler
Multifokal motor nöropatinin nedeni, otoimmünolojik bir süreç olabilir. otoantikorlar ganglioside GM1'e karşı. Gangliositler, sfingolipidler olarak hücre zarlarının bir bileşenidir. Hücre temaslarının kurulmasında rol oynarlar. Ayrıca, sinir hücrelerini tanımaktan da sorumludurlar. bağışıklık sistemi. Eğer bunlar fosfolipidler başarısız olursa, sinir sinyalleri yalnızca zayıf bir şekilde iletilir. Bu olabilir öncülük etmek sinir bozukluklarına ve hatta pareziye. otoantikorlar gangliosidlere bağlanır ve böylece onları kapatır. Bu nedenle, uyarma iletimi lokal olarak engellenir ve kas performansı bozulur. Multifokal motor nöropati durumunda, ulnar ve medyan sinirler etkilenir.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
MMN, üst ekstremitelerin asimetrik distal parezinin ortaya çıkması ile karakterizedir, ancak bu uzun zaman alabilir. öncülük etmek kas atrofisine. Bazen hiçbir körelme yoktur veya hafiftirler. Yukarıda bahsedildiği gibi, ulnar ve medyan sinirler esas olarak etkilenir. ulnar sinir kolun motor siniridir. Sorumludur kolun ön kısmı kaslar ve eller. ortanca sinir ayrıca kaslara zarar verir kolun ön kısmı ve eller veya parmaklar. Nadir durumlarda, kraniyal sinirlerin tutulumu da mümkündür. Ayrıca kas spazmları ve küçük kas gruplarının istemsiz hareketleri (fasikülasyonlar) meydana gelir. Çok nadir durumlarda, frenik sinirlerin tutulumu nedeniyle solunum felci de mümkündür. Kas refleks hastalığın seyrinde azalma. Bununla birlikte, nadiren duyusal bozukluklar meydana gelir. Bununla birlikte, solunum problemleri ortaya çıkabilir. frenik sinir işin içinde. Bununla birlikte, bu, vakaların yalnızca yaklaşık yüzde birinde görülür. Bazen alt ekstremiteler multifokal motor nöropatiden de etkilenir. Bununla birlikte, bu çok nadiren de böyledir. Özellikle hastalığın başlangıcında, genellikle önemli paresler ile önemsiz görünen tek kas atrofileri arasındaki tutarsızlık dikkat çekicidir. Bununla birlikte, hastalık ilerledikçe, miyelin kılıflarının kademeli olarak tahrip olması nedeniyle atrofiler daha belirgin hale gelir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Multifokal motor nöropati, neredeyse aynı semptomlarla karakterizedir. Amyotrofik lateral skleroz (ALS), iki hastalığı ayırt etmeyi zorlaştırıyor. Aynısı için de geçerlidir omuriliğe bağlı kas atrofisi ve sinir sıkışması sendromu. Ayırıcı tanı bu bozuklukları dışlamak için yapılmalıdır. Kan analizler, beyin omurilik sıvısı testleri ve görüntüleme teknikleri öncülük etmek bu durumda herhangi bir sonuca. Multifokal motor nöropatinin tipik bir göstergesi, motor elektronörograflarda sinir iletim bloklarının ortaya çıkmasıdır. Burada, proksimal sinir uyarılarının kas toplam potansiyellerinin toplamı, distalin kas toplam potansiyellerine kıyasla yüzde 50'den fazla önemli ölçüde azalmıştır. sinir uyarıları. Ek olarak gerçekleştirilen elektromiyografi iskelet kaslarındaki sinir içeriğinin azaldığını gösterir. GM1 antikoru da belirlenebilir. Bu otoantikorun titresi yükselirse, MMN'ye dair daha fazla kanıt vardır.
Komplikasyonlar
Bu hastalık nedeniyle, çoğu durumda, etkilenen bireyler çeşitli motor açıklardan muzdariptir. Sonuç olarak, hastanın günlük yaşamı genellikle çok daha zor hale gelir ve yaşam kalitesi eşit derecede azalır ve sınırlandırılır. Hastalar öncelikle şiddetli kastan muzdariptir ağrı ve artık onları gönüllü olarak hareket ettiremez. kramplar ve şiddetli epileptik nöbetler de ortaya çıkabilir. ağrı. En kötü durumda, bu da felç olur nefes alma, böylece etkilenen kişiye yetersiz hava verilir ve muhtemelen bilincini de kaybeder. Bu süreçte, düşme durumunda muhtemelen bir yaralanma meydana gelebilir. Vücudun her yerinde, hastalar ayrıca hastalığın bir sonucu olarak duyu bozuklukları veya felçten muzdariptir. Bunlar aynı zamanda günlük yaşamı önemli ölçüde sınırlandırabilir, böylece etkilenenlerin hayatlarındaki diğer insanların yardımına ihtiyacı vardır. Bu hastalıkta genellikle kendi kendine tedavi olmaz. Bu hastalığın tedavisi ilaç yardımı ile yapılabilir. Bununla birlikte, hastalar kasların işlevlerini sürdürmek için genellikle çeşitli tedavilere de bağımlıdırlar. Belirli komplikasyonlar genellikle ortaya çıkmaz.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Multifokal motor nöropati, kas spazmları veya istemsiz hareketler gibi klasik semptomlar ortaya çıkarsa bir doktor tarafından değerlendirilmelidir. Duyusal bozukluklar ve solunum problemleri, hastalığın zaten ilerlemiş olduğunu ve derhal teşhis edilip tedavi edilmesi gerektiğini gösterir. Hastalık, başlangıçta hafif kas spazmları ve şiddetli parezi arasındaki düzensiz değişim ile tanınabilir. Yukarıda belirtilen belirti modelini kendi içlerinde fark eden kişiler ideal olarak doğrudan aile doktorlarını ziyaret etmelidir. Hekim, ilk kesin teşhisi koyabilir ve gerekirse bir uzmana danışabilir. Motor defisit durumunda acil hekim aranmalıdır. Aynısı konvülsiyonlar, epileptik nöbetler ve felç için de geçerlidir. nefes alma. Nöbet nedeniyle düşme olursa, ilk yardım ayrıca yönetilmelidir. Etkilenen kişiye daha sonra hastanede bakılır. Gerçek tedavi, bir nörolog veya başka bir iç hastalıkları uzmanı tarafından sağlanır. Tedavinin bir kısmı ayrıca kapsamlı fizik Tedavi, uzuvların hareket kabiliyetini korumaya çalışan.
Tedavi ve terapi
aksine Amyotrofik lateral sklerozmultifokal motor nöropati iyi tedavi edilebilir. Bu nedenle, ayırıcı tanı iki hastalığı ayırt etmek çok önemlidir. Örneğin, önceden ALS teşhisi konan bazı hastalara, daha yakından incelendikten sonra MMN teşhisi konur. MMN ile iyi tedavi edilebilir immunoglobulinler. MMN teşhisi konan tüm hastaların yüzde 40 ila 60'ında hastalığın ilerlemesinin bu tedavi ile önlenebileceği bulunmuştur. Prognoz ne kadar erken olursa o kadar olumludur. tedavi Başladı. tedavi genellikle altı yıl süreyle uygulanır. Bu süre zarfında doz of immunoglobulinler haftada başlangıçtaki on iki gramdan on yedi grama çıkarılmıştır. Bu tedavinin yan etkileri bilinmemektedir. Ancak hastalığın seyri sırasında sinir hücrelerinde geri dönüşü olmayan hasar oluştuğu için tedavi tedavinin ne zaman başladığına bağlıdır.
Görünüm ve prognoz
Multifokal motor nöropatinin görünümü temelde zayıftır. Birçok bilim adamı bunu vurgulasa da yönetim of immunoglobulinler hastalığın ilerlemesini engeller. Bununla birlikte, istatistiksel araştırmalara göre, bu, etkilenenlerin en fazla yüzde altmışına yardımcı oluyor. Diğerleri kalıcı olarak kas güçsüzlüğünden muzdariptir ve hayatlarındaki kısıtlamaları kabul etmek zorundadır. Diğer bir dezavantaj, uzun vadede yönetim İmmünoglobulinlerin oranı genellikle etkisizdir. Kalıcı açıklar daha sonra gelişir. Multifokal motor nöropati gelişme riski en fazla 30 ila 50 yaşları arasındadır. İstatistiksel olarak, özellikle erkeklerin duyarlı olduğu kabul edilir. En iyi durumda semptomlar geriler. Semptomlar henüz çok ilerlememişse, doktorlar özellikle başarılı tedaviden umutludur. Bu nedenle tedaviye erken bir aşamada başlamak ideal kabul edilebilir. Multifokal motor nöropati esas olarak ekstremiteleri etkiler. Nadiren, hastalık kraniyal ve frenik sinirlere yayılır ve başka komplikasyonlara neden olur. Engelliler ve zayıflıklar, özellikle multifokal motor nöropati uzun süre tedavi edilmediğinde ortaya çıkar.
Önleme
Multifokal motor nöropatiyi önlemek için hangi seçenekler var bilinmemektedir, çünkü bunun nedeni koşul belirsizdir. Otoimmün bir hastalıktır. Bununla birlikte, ilk semptomlar ortaya çıktığında, tedaviye hızlı bir şekilde başlanmalıdır, çünkü tedavinin başarısı büyük ölçüde tedavinin ne zaman başladığına bağlıdır.
Takip bakımı
Multifokal motor nöropati için takip bakımı, hastalığın özel seyrine bağlıdır. İmmünoglobulinlerle tedaviye erken başlanırsa, bazı durumlarda tam iyileşme şansı bile vardır. Bununla birlikte, tedaviye daha sonra başlanırsa, hastalığın tamamen gerileme olasılığı kötüleşir. O zaman genellikle semptomların kötüleşmesine karşı koymak için yalnızca girişimlerde bulunulabilir. Her durumda, bu, yoğun takip ile birlikte verilmesi gereken uzun süreli bir tedavidir. önlemler. İmmünoglobulinlerle tedavi genellikle her dört ila sekiz ayda bir tekrarlanır. Bundan sonra, tedavinin ilerlemesini belgelemek için her zaman ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır. yönetim İmmünoglobülinlerin% 40-60'ı vakaların yaklaşık yüzde XNUMX ila XNUMX'ında hastalığın ilerlemesinin en azından durmasına yol açar. Bununla birlikte, takip muayenelerinde tedaviye direnç ortaya çıkarsa, semptomlarda düzelme sağlamak için diğer ajanlar gibi bir girişimde bulunulabilir. siklofosfamid immünoglobulinlerle kombinasyon halinde. Özellikle artan hareketsizlikle birlikte olumsuz bir prognoz durumunda, psikolojik terapi genellikle tedavi sonrası bakıma entegre edilmelidir. önlemler çünkü normal bir yaşam süresine rağmen yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır. Aynı zamanda, tedavi sonrası bakım, alt ekstremiteleri hareket ettirme yeteneği önemli ölçüde bozulduğunda gerekli hale gelen uygun yardımcı cihazların tedarikini de içerir.
Kendin ne yapabilirsin
Teşhisten hemen sonra fiziksel aktiviteye başlarsanız, hastalığın seyrini etkileyemezsiniz, ancak kasın korunmasını tercih edersiniz. kuvvet ve hareket. Belirli kas gruplarının aşırı kullanımını önlemek için gerektiğinde eklem destekleri veya bandaj kullanmak önemlidir. Hastalık nedeniyle işte sorunlar ortaya çıkarsa, Entegrasyon Bürosu kapsamlı yardım sunar. Çalışanlar, işveren ile iletişimde ve başvuruda bulunurken tavsiyelerde bulunur ve yardımcı olur. AİDS çalışma kapasitesini korumak için. Ciddi derecede ilerlemiş bir hastalık durumunda, dışarıdan yardım almadan bağımsız yaşamak pek mümkün değildir. Bu durumda, bir yandan bakmakta olan akrabaları maddi olarak desteklemek, diğer yandan dışarıdan yarı zamanlı bakım almak için erken aşamada bir bakım kademesine başvurmak önemlidir. Hangi yolun doğru olduğuna her hasta ailesi ile birlikte karar vermelidir. Dışarıdan yardım almak genellikle psikolojik olarak daha az streslidir. Ayrıca terapiste adım atmaktan kaçınılmayabilir, çünkü zihinsel bir dengesizlik fiziksel şikayetlere de yol açabilir. Yaşamın her alanında tam bir yardıma ihtiyaç varsa, günün her saati dış destek de talep edilebilir. Bu destekle bazen etkilenenlerin işlerine dönmeleri ve sosyal hayata katılmaları bile mümkün olabiliyor.
