Lizozomlar, oluşturulmuş çekirdeklere (ökaryotlar) sahip canlı organizmaların hücrelerinde bulunan organellerdir. Lizozomlar, bir zarla çevrili ve sindirim sistemi içeren bir hücrenin vezikülleridir. enzimler. Asidik ortamda tutulan lizozomların işlevi, endojen ve eksojen maddeleri parçalamak ve gerektiğinde hücresel yıkımı (apoptoz) başlatmaktır.
Lizozom nedir?
Lizozomlar veziküller, ökaryotik hücrelerde bir zarla çevrili ve çok çeşitli hücre içi hidrolitik sindirim içeren küçük hücresel inklüzyonlardır. enzimler onların içinde. Bunlar sindirim sistemi olan proteazlar, nükleazlar ve lipazlardır. enzimler bozulabilir ve bozulabilir proteinler, nükleik asitler, ve lipidleri. Parçalar ya parçalanır ve kısmen atılır ya da metabolizma tarafından yeniden kullanılır, tabiri caizse geri dönüştürülür. Lizozomlar bu nedenle hücrenin kendisininki olarak da adlandırılır. mide. 0.1 ila 1.1 mikrometre çapa sahip lizozomların iç kısmı, proton pompalarının aktivitesi ile 4.5 ila 5.0 arasında bir pH ile asidik bir ortamda tutulur. Yüksek asidik ortam, hücrenin kendi kendini korumasına hizmet eder, çünkü enzimler yalnızca asidik bir ortamda aktiftir. Bir lizozom, enzimlerini pH-nötr sitozole boşaltırsa, hemen deaktive olurlar ve hücre için zararsızdırlar. Zarın kendisi tarafından saldırıya uğramasını önlemek için sindirim enzimlerizar proteinler içeriye doğru yoğun şekilde glikosile edilir.
İşlev, eylem ve görevler
Lizozomların ana işlevi, hidrolitik sağlamaktır. sindirim enzimleri Indirmek proteinler, nükleik asitler, ve lipidleri Talep üzerine. Bunlar hücreye yabancı maddeler veya hücreye özgü maddeler olabilir. Hücreye ait maddelerin bozunması, enzimleriyle birlikte lizozomların temel bir teknik işlevi üstlendiği önceden programlanmış hücre ölümü olan apoptozu da içerir. Hücre dışı boşlukta bulunan ve bozunması amaçlanan hücreye yabancı partiküller, önce endositoz ile hücreye taşınır. Dış hücre zarı dışarı doğru şişer, parçalanacak maddenin etrafından akar ve daha sonra bağımsız bir kesecik olarak hücre zarından ayrılır. Veziküller lizozomlarla birleşir, böylece bozulma süreci başlayabilir. Bir lizozom ile endositoz ve füzyon süreci, her zaman sitoplazma ile doğrudan temas olmaksızın gerçekleşir ve fagositoz ile karşılaştırılabilir. Bağımsız hücre yenilenmesi sırasında, sitozolün diğer organelleri ve bileşenleri de "parçalanma" için lizozomlara verilir. Parçalar genellikle yeniden inşa etmek için yeniden kullanılır, yani geri dönüştürülür. amino asitproteinler nükleik asitler ve karbonhidrat. Lizozomlar ayrıca apoptozda veya programlanmış hücre ölümünde önemli bir rol oynar. Apoptoz için sinyal alan hücre, belirli bir programın ardından, iltihaplı reaksiyonların hemen gerçekleşeceği hücre dışı boşluğa herhangi bir hücre parçası girmeden küçülür ve parçalanır.
Oluşum, oluşum, özellikler ve optimal değerler
Lizozomlar, çok az istisna dışında, ökaryotların her hücresinde uygun bir şekilde meydana gelir. Sadece hücre başına lizozom sayısı, hücre tipine ve hücrenin dokudaki görevlerine göre değişir. Lizozomal zarın hidrolitik enzimleri ve proteinleri şu şekilde sentezlenir: ribozomlar endoplazmik retikulumda (ER). Daha sonra trans-Golgi cihazında etiketlenirler, böylece herhangi bir lizozoma gelişigüzel gönderilmezler. Etiketlemede en önemli rol, bir fosfotransferaz ve etiketleme sürecini tamamlayan başka bir enzim tarafından oynanır. Lizozomlar içindeki asidik ortam, bir V-tipi ATPase ile sağlanır. Enzim, hidroliz işlemi yoluyla ATP'den 2 H + iyonunu ayırır ve bunları lizozoma taşır. Lizozomlar, birçok iç ve dış metabolik süreçte rol oynarlar. Sayılarının doğrudan veya dolaylı olarak ölçülmesi mümkün değildir ve çok az önem taşır. Bu nedenle, optimal sayıda lizozom hakkında hiçbir açıklama yapılamaz. Lizozomların herhangi bir disfonksiyonu genellikle kendilerini ciddi şekilde hissettirir.
Hastalıklar ve bozukluklar
Bilinen birkaç tane var fonksiyonel bozukluklar lizozomların öncülük etmek ciddi hastalıklara. Çok nadir görülen genetik bir disfonksiyon, fosfotransferazdaki bir kusurdan kaynaklanır. İşlevsel olmayan enzim, lizozomal enzimlerin hücre dışı matrise kontrolsüz bir şekilde salınmasına yol açar. Aynı zamanda, bir birikim var lipidlerilizozomlardaki mukopolisakkaritler ve glikoproteinler, aslında parçalanma ve bozunma amaçlıdır. Ancak, olmadığı için sindirim enzimleri Yanlış yönlendirilmeleri nedeniyle, maddeler lizozomlarda giderek daha fazla birikir. I-hücre hastalığı olarak adlandırılan bu otozomal, resesif olarak kalıtımla geçen lizozomal depo hastalığı, GNPTAB'nin bir mutasyonundan kaynaklanmaktadır. gen. Diğer lizozomal depo hastalıkları bilinmektedir, ancak bunlar yanlış sentezlenmiş hidrolazlara dayanmaktadır. I-hücre hastalığına benzer şekilde, bozunmamış proteinlerin birikimi vardır, nükleik asitlerve lipitler. Tüm lizozomal depo hastalıklarının ortak noktası, lizozomlardan sokulan ve atılan maddelerin oranının, atılacak maddelerin zararına olacak şekilde bozulmasıdır. Lizozomlarda gerçek bir tıkanıklık meydana gelir. Depo hastalıkları genellikle ciddi bir seyir izler ve nedeni ortadan kaldırma anlamında tedavi edilemez. Zayıf alkali, lipofilik alırken daha fazla risk vardır. ilaçlar. Lizozomların zarlarından nötr formda dışarıdan içeriye geçebilseler de, lizozomların içindeki asidik ortam tarafından protonlanırlarsa ters yöne geçemezler, böylece lizozomotropi ilaçlar lizozomlarda meydana gelebilir. The ilaçlar ulaşabilir konsantrasyon lizozomlarda konsantrasyonun 100 ila 1000 katı kan plazma.
