Cogan-I sendromu, klinik bir tablo olarak, iltihap gözlerin korneasının (keratit) ve duyu bozukluğunun dengelemek 8. kraniyal sinirin tahriş olması nedeniyle. Genellikle basitçe Cogan sendromu olarak anılan Cogan I sendromu, nadir görülen bir koşul.
Cogan I sendromu nedir?
Cogan-I sendromu ilk olarak 1945'te Amerikalı göz doktoru Cogan. Klinik tablo da o zamandan önce biliniyordu, ancak yanlışlıkla Meniere hastalığı atipik bir seyir ile. Her iki hastalığın semptomları benzerdir, ancak Meniere hastalığı tamamen farklı nedenleri vardır. Cogan I sendromu, tıp dilinde okülovestibuloauditory sendrom olarak da bilinir. Gözler ve kulaklar esas olarak Cogan I sendromundan etkilenir. Tıbbi uygulamada teşhisi genellikle zorlaştıran şey, diğer birçok organ ve organ sisteminin de etkilenebileceği ve bunun sonucunda birçok farklı semptomla ortaya çıkabileceği gerçeğidir. Cogan I sendromu ayrıca sözde tipik ve atipik Cogan I sendromu olarak ikiye ayrılır. Ek olarak, Cogan I sendromuyla paralelliği olmayan Cogan II sendromundan terapötik bir ayrım yapılmalıdır. Cogan II sendromunda, gözlerin hareketlerini ve hareketlerini koordine etme yeteneği bozulur. Cogan II sendromu bu nedenle konjenital bir okülomotor apraksi şeklidir.
Bilgiler
Cogan I sendromunun nedeni bugüne kadar bilinmemektedir. Çünkü bu nadir koşulCogan I sendromunun nedenine yönelik araştırma, finansman eksikliğinden dolayı nedenini açıkça belirlemek için gerekli olan ölçüde takip edilmemektedir. Ancak nadir ve çok nadir hastalıkların neden araştırmalarında bu genel bir sorundur. Enflamatuar süreçlerin Cogan I sendromunun oluşumunun altında olduğu varsayılmaktadır. Gerçek nedenin, seyrinde para cezası olan bir otoimmün süreçten kaynaklandığı varsayılabilir. bağ dokusu yapılar kronik olarak iltihaplanır ve ardından hastalığın semptomlarını tetikler. Cogan I sendromu durumunda, bunun daha dar anlamda sözde vasküler ve interstisyel enflamatuar süreçleri içermesi muhtemeldir. Bir yandan, iç duvarlar gemiler kronik enflamatuar süreçler tarafından değiştirilir ve diğer yandan, interstisyel doku da değiştirilir. Enflamatuar değişikliklerin ciddiyetine bağlı olarak, Cogan I sendromu, neredeyse semptomsuz aralıklarla epizodlar halinde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, belirli bir hücresel hasarın ötesinde semptomlar kalıcı olarak devam eder.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Cogan I sendromunun önde gelen 4 semptomu keratit, sensörinöraldir. işitme kaybı, kulak çınlaması, ve baş dönmesi. Bu şikayetler genellikle her iki formda, yani tipik ve atipik Cogan I sendromu, farklı yoğunluk derecelerinde ayrı ayrı veya birlikte ortaya çıkar. Hastalığın seyri ve semptomların ortaya çıkışı akut olabilir veya daha uzun bir süre boyunca, yine nüksler şeklinde olabilir. Cogan I sendromu teşhisi konan tüm hastalar, hastalığın seyri sırasında az ya da çok belirgin bir işitme kaybı yaşarlar. Sonuçta, artan işitme kaybı hastaların yaklaşık yarısında tam sağırlığa yol açar. Izdırap verici baş dönmesi, baş dönmesive kulaklarda çınlıyor, kulak çınlaması, çoğu hastada sık görülen eşlik eden semptomlardır. Gözlerin en sık görülen semptomu keratittir ve sklerit veya panüveitin paralel olarak ortaya çıktığı tanımlanmıştır. Cogan I sendromunda, gözlerin patolojik değişiklikleri her zaman her iki gözde de meydana gelir ve süre, tedavi edilebilirlik ve ciddiyet açısından önemli ölçüde değişebilir. Gözlerdeki şiddetli inflamatuar değişikliklere rağmen, sözde görme kaybı genellikle meydana gelmez. Retina tipik olarak Cogan I sendromundan etkilenmediği için hastalar görme yetilerini de kaybetmezler. Kulaklara ve gözlere ek olarak vücudun geri kalanı da etkilenebilir. vaskülitler. Eğer kalp, aort, merkezi sinir sistemi veya böbrekler etkilenir, buna genelleştirilmiş de denir vaskülitbunun sonucunda Cogan I sendromlu hastaların yaklaşık yüzde 10'u ölüyor. Genelleştirilmiş lenf düğüm şişmesi, eklem iltihap, ve ateş hastalığın kronik seyrinde de ortaya çıkabilir.
Tanı ve kurs
Cogan I sendromunun teşhisi yalnızca semptom ve bulgulara dayanmaktadır. kan, akut faz proteinler tanıda merkezi bir rol oynar. Önemli göz bulguları varsa tanı uzman için herhangi bir soruna yol açmaz, ancak bunlar eksikse hastalık yıllarca doğru bir şekilde tanınmaz. Oküler bulguların yokluğunda, Meniere hastalığı aynı zamanda zordur. Cogan I sendromu, kronik tekrarlayan ve tekrarlayan bir seyir ile karakterizedir.
Komplikasyonlar
Cogan I sendromunda öncelikle hastanın kulakları etkilenir. Çoğu durumda, etkilenen bireyler şiddetli işitme kaybı ve kulak çınlaması. Her iki semptom da hastanın günlük yaşamını son derece sınırlandırır ve ayrıca öncülük etmek psikolojik sorunlara ve Depresyon. Kulaktaki bip sesi nedeniyle uyku bozuklukları ve baş ağrısı sık sık meydana gelir. Yaşam kalitesi semptomlarla büyük ölçüde azalır. Aynı şekilde, baş dönmesi oluşur, yol açar koordinasyon sorunlar. Semptomların kalıcı olması gerekmez, ancak yaşam boyunca kendiliğinden kaybolabilir ve aniden tekrar ortaya çıkabilir. En kötü durumda, Cogan I sendromu tam işitme kaybına neden olur. Ağır vakalarda, böbrekler ve diğer organlar da etkilenir. kalp. Cogan I sendromu tedavi edilmezse, genellikle ölümle sonuçlanır. Hastalar genellikle şişlikten şikayet eder ve iltihap of eklemler ve yüksek ateş. Semptomun spesifik tedavisi ve tedavisi mümkün değildir. Bu nedenle Cogan I sendromunun yüklenmesi semptomları en aza indirmeyi amaçlamaktadır. İmmünosupresanlar yönetilir. Genellikle başka bir komplikasyon olmaz, ancak etkilenen kişinin hayatı sağırlık nedeniyle çok sınırlıdır.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Kural olarak, etkilenen kişi kulaklarında rahatsızlık duyduğunda Cogan I sendromu için bir doktora danışılmalıdır. Bu içerebilir ağrı kulakta veya sensörinöral işitme kaybı. Tinnitus, Cogan I sendromu ile de ortaya çıkabilir ve etkilenen kişinin yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltabilir. Tinnitus uzun süre devam ederse ve kendiliğinden kaybolmuyorsa bir KBB uzmanına başvurulmalıdır. Bu şikayetlerin epizodik olarak ortaya çıkması durumunda da tıbbi tedavi çok yararlı ve tavsiye edilir. En kötü durumda, sağırlık ortaya çıkabilir. Çoğu durumda, Cogan I sendromu ayrıca psikolojik şikayetlere yol açar veya Depresyon. Bu şikayetler ile birlikte ortaya çıkarsa ateş veya şişmesi ile lenf düğümler, bir inceleme de tavsiye edilir. Psikolojik sorunlar olması durumunda bir psikoloğa danışılmalıdır. Bu hastalığın teşhisi pratisyen hekim veya kulak burun boğaz uzmanı tarafından konulabilir. Bununla birlikte, daha fazla tedavi ilgili uzman tarafından gerçekleştirilir ve şikayetlerin ciddiyetine büyük ölçüde bağlıdır.
Tedavi ve terapi
Bilinmeyen nedenlerden dolayı Cogan I sendromunun tedavisi bugüne kadar mümkün değildir. Bununla birlikte, anti-enflamatuar ve immünsüpresif tedavi semptomları büyük ölçüde hafifletebilir veya geçici olarak tamamen ortadan kalkmasına neden olabilir. Etkilenen hastalar genellikle tedavi hayatlarının geri kalanı için. Semptomlar sadece gözlerde ve kulaklarda ortaya çıkarsa, genel yaşam beklentisi azalmaz. Ancak vaskülitler diğer organ ve organ sistemlerinde ortaya çıkarsa, ölüm önemli ölçüde artar. Yüksek kullanımına ek olarakdoz Immunosuppressant gibi siklofosfamid or kortizon, işitme AİDS veya sözde koklear implantlar iç kulak işitme kaybını telafi etmek için kullanılır. İlerleyen vakalarda, iki taraflı sağırlık, tedavi. Şiddetli yan etkileri ilaçlar ayrıca bir problemdir.
Görünüm ve prognoz
Cogan I sendromunun tam bir tedavisi yoktur. Bu durumda, nedensel tedavi mümkün olmadığı için sendrom sadece semptomatik olarak tedavi edilebilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda semptomları tamamen sınırlandırmak mümkündür, ancak bu sınırlamalar genellikle kısa ömürlüdür. Bununla birlikte, tedavinin başarısı, Cogan I sendromunun kesin tezahürüne büyük ölçüde bağlıdır, bu nedenle burada genel olarak geçerli bir tahmin mümkün değildir. Hastalar bu nedenle yaşam kalitelerini iyileştirmek için yaşam boyu tedaviye bağımlıdırlar. Şikayetler genellikle sadece kulaklarda ve gözlerde meydana geldiğinden, hastanın yaşam beklentisi olumsuz etkilenmez. Vücudun diğer bölgelerinde ise şikayetler yaşam kalitesini düşürebilir. İşitme kaybı işitme yardımı ile sınırlandırılabilir AİDS. Ayrıca, etkilenenler, birçok yan etkiyle ilişkili olan güçlü ilaçlar almaya da bağımlıdır. Cogan I sendromu için herhangi bir tedavi uygulanmazsa, yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır ve günlük yaşamda ciddi sınırlamalar vardır. Genellikle semptomlar kötüleşmeye devam eder. Muhtemelen, ilgili kişinin ölümüne de vaktinden önce gelir.
Önleme
Cogan I sendromu tüm yaş gruplarında ve her iki cinsiyette eşit olarak ortaya çıkar. Profilaksi mümkün olmadığından, prognoz esas olarak tanıyı olabildiğince erken yapmaya bağlıdır ve çoğu hastada bu erken yetişkinlikte ortaya çıkar. Yalnızca hızlı bilateral koklear implantasyon, aksi takdirde ilerleyen sağırlığı önleyebilir.
Takip
Cogan I sendromu, çok sistemli bir bozukluktur. Organizmadaki çeşitli etkilenen alanlar nedeniyle bu, dikkatli bir takip gerektirir. Bununla birlikte, bu kadar nadir görülen tüm hastalıkların sorunu, tıp biliminin şu ana kadar onlar hakkında çok az şey bilmesidir. Araştırma eksikliği aynı zamanda tedavi ve takibi de etkiler. Hem tipik hem de atipik Cogan I sendromunda çeşitli sekeller ortaya çıkar. Bunlar semptomatik tedavi gerektirir. Bunun için ve takip için farklı hekimler veya disiplinler arası yaklaşımlar düşünülebilir. Keratit, sensörinöral işitme kaybı veya kulak çınlaması gibi hastalık sekelleri ve baş dönmesi tedavi edilmelidir. Sağırlık artarsa, koklear implant takılması gerekebilir. Cogan I sendromunda artan göz problemleri de dikkatli takip gerektirir. Zor olan bu kadar genelleştirilmiş vaskülit enflamatuar süreçlerin bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Kronik seyirli Cogan I sendromlu tüm etkilenen hastaların yaklaşık yüzde onu ölüyor. İyi bir takip bakımı bile bunu engelleyemez. Pek çok hekimin bu çoklu sistem hastalığı tanımaması da sorunludur. Cogan I sendromu doğru bir şekilde tanınırsa, anlamlı terapötik kavramların bulunmaması nedeniyle yalnızca semptomatik tedavi ve eşit miktarda takip bakımı sağlanabilir.
Kendin ne yapabilirsin
Cogan I sendromu, nedenleri hala bilinmeyen çok nadir bir hastalıktır. Bu nedenle hasta kendi kendine yardım alamaz önlemler nedenseldir. Ancak, bazıları var önlemler bu, günlük yaşamla daha iyi başa çıkmanıza yardımcı olabilir. Hastalığın tipik semptomları ciddidir baş dönmesikulak çınlaması ve duyu rahatsızlığı dengelemek. Özellikle ikincisi, etkilenenlerin hareketliliğini ciddi şekilde kısıtlayabilir ve kaza riskini büyük ölçüde artırabilir. Hastalar yürümekten korkmamalı AİDS ve gerekirse düşmelerden kaçınmalarına ve hareket kabiliyetlerini geliştirmelerine yardımcı olacak bir tekerlekli sandalye. Hastaların çoğunda işitme de bozulur. İşitme cihazları or implantlar genellikle burada yardım eder. Ancak bu cihazlara rağmen tam işitme kaybı her zaman önlenemez. Ufukta tam bir sağırlık varsa, etkilenenler, işitme kaybından sonra da iletişim kurabilmeleri için işaret dilini olabildiğince erken öğrenmelidir. Etkilenen kişi sözlü talimatları anladığı sürece öğretmek daha kolaydır. Cogan I sendromu çok nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen, artık Almanca konuşulan ülkelerde internette de aktif olan bir kendi kendine yardım grubu oluşturuldu. Hastalar ve yakınları, etkilenen diğer kişilerle bilgi alışverişi fırsatından yararlanmalıdır.
