Landau-Kleffner sendromu bir tür epilepsi öncelikle etkileyen çocukluk hastalar. koşul tıbbi jargonda genellikle LKS kısaltması ile anılır. Landau-Kleffner sendromu genellikle çok düşük bir sıklıkta ortaya çıkar ve bu nedenle nispeten az sayıda insanı etkiler. Hastalık öncelikle, etkilenen bireylerde ilerleyici konuşma kaybına yol açması ile karakterize edilir.
Landau-Kleffner sendromu nedir?
Landau-Kleffner sendromunda, belirli bir tür epilepsi konuşma bozukluğu ile birlikte ortaya çıkar. koşul ile ilişkili edinilmiş afazi olarak da adlandırılır. epilepsi bazı durumlarda. Temel olarak, Landau-Kleffner sendromu çok nadir görülen bir hastalıktır. cinsiyette dağıtım hastalıkta, erkek hastaların Landau-Kleffner sendromundan kadınlara göre daha sık etkilendiği dikkati çekmektedir. Vakaların çoğunda hastalık 3 ila 7 yaşları arasında başlar. Etkilenen çocuklar, Landau-Kleffner sendromunun başlangıcından önceki yaşlarına göre normal dil becerilerini kazanmış olsalar da, kısa bir süre içinde dil kaybı meydana gelir. Bu birkaç gün, hafta veya birkaç ay meselesi olabilir. Ayrıca etkilenen çocukların EEG bulguları da dikkat çekicidir. Ayrıca birçok vakada epileptik nöbetler ortaya çıkar. Konuşma kaybı ve epileptik nöbetler zaman içinde hastadan hastaya değişir ve her zaman aynı kalıbı izlemez. Etkilenen bazı bireylerde, önce nöbetler meydana gelir; diğerlerinde, konuşma kaybı daha erken ortaya çıkar. Ancak çoğu zaman konuşma bozukluklarının epilepsinin bir sonucu olduğu yargısına varılır.
Bilgiler
Şu anda, Landau-Kleffner sendromunun kesin nedenleri hala büyük ölçüde belirsizdir. Hastalığın gelişim nedenlerini ele alan yeterli çalışma ve araştırma bulguları bulunmamaktadır. Bununla birlikte, genellikle ensefalitik bir inflamatuar sürecin hastalığın gelişiminde rol oynadığından şüphelenilmektedir. EEG incelemesi yapıldığında epileptik nöbet potansiyelleri ortaya çıkar. Bunlar öncelikle korteksin belirli zamansal alanlarında yoğunlaşmıştır. İşitme ve konuşma merkezi de etkilenir.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Landau-Kleffner sendromunun semptom ve bulguları çeşitlidir ve kişiden kişiye farklılık gösterir. Genellikle, bozukluk başlar çocukluk. Çoğu durumda, etkilenen çocuklar, hastalık başlayana kadar motor ve dil becerilerinin gelişiminde herhangi bir anormallik göstermezler. Prensip olarak, Landau-Kleffner sendromu, sözde ilerleyici bir seyir ile karakterize edilir. Kural olarak, akustik agnozi olarak da adlandırılan merkezi işitsel algı önce kaybolur. Zamanla, bu bozukluk ikincil küresel afaziye dönüşür. Vakaların yüzde 80'inde serebral epileptik nöbetler paralel olarak ortaya çıkar. Nöbetlerin sıklığı değişir. Çoğu zaman, etkilenen bireyler, bozulma olmadan bilişsel olarak gelişmeye devam eder. Hastaların sadece küçük bir kısmı gelişir demans. Bununla birlikte, Landau-Kleffner sendromunun tipik semptomları, etkilenen kişilerin yaşam kalitesi üzerinde çok büyük bir etkiye sahiptir. Çünkü konuşma yetisinin kaybı, iletişimi ve dolayısıyla hastaların sosyal yaşamını olumsuz etkiler. eğitim veya mesleki eğitim ve iş genellikle her zamanki gibi mümkün değildir. Ek olarak, nöbetler çeşitli yaralanma riskleri ile ilişkilidir, bu nedenle örneğin araba kullanmak ve dolayısıyla bireysel hareket etmek de daha zor hale gelir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Landau-Kleffner sendromunu teşhis etmek için çeşitli muayenelerin performansı söz konusudur. Bununla birlikte, başlangıçta, ilgili uzmanın hastanın kesin şikayetlerini, geçmiş hastalıklarını ve hastanın kişisel yaşam tarzının özelliklerini öğrendiği kapsamlı bir anamnez yapılır. Bu şekilde, önceden bir geçici teşhis yapılabilir. Bu, Landau-Kleffner sendromunun karakteristik semptomlarına sahip tipik klinik tablo ile güçlendirilir. Landau-Kleffner sendromunun güvenilir teşhisi için çeşitli nöropsikolojik muayene yöntemleri kullanılmaktadır. Örneğin EEG incelemesi yapılır. Sonuçlar genellikle uyanık durumda bulgu vermez, ancak uyku evrelerinde anormallikler meydana gelir. Bağlamında ayırıcı tanı, Asperger Sendromu ve ESES sendromu özellikle önemlidir.
Komplikasyonlar
Landau-Kleffner sendromu birçok farklı şikayet ve semptomla ilişkilidir. Çoğu durumda, etkilenen çocuklar bu süreçte dil ve motor gelişimlerinde ciddi kısıtlamalardan muzdariptir ve bu nedenle okulda özel desteğe ihtiyaç duyarlar. Ayrıca, etkilenenler günlük yaşamlarında o kadar ciddi şekilde kısıtlanabilirler ki, sürekli olarak diğer insanların yardımına bağımlı hale gelirler. Epileptik nöbetler veya diğer kas şikayetlerinin ortaya çıkması nadir değildir. Etkilenenlerin işitme yeteneği de nispeten kısıtlıdır, bu nedenle çocukların gelişimi gecikmeye devam eder. Genel olarak, Landau-Kleffner sendromu nedeniyle hastanın yaşam kalitesi önemli ölçüde azalır. Ayrıca, sendrom semptomları desteklemektedir. demans. Hastalar genellikle normal şekilde fonksiyonlarını yerine getiremezler ve sonuç olarak günlük yaşamlarında son derece kısıtlanırlar. Landau-Kleffner sendromunun bazı şikayetleri ilaç yardımı ile tedavi edilebilir. Bununla birlikte, hastalığın genel bir olumlu seyri oluşmaz, bu nedenle etkilenenler bağımlıdır. tedavi ve hayatlarının geri kalanında diğer insanların yardımı. Ancak kural olarak, etkilenen kişinin yaşam beklentisi değişmez.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Ergenlerde motor veya konuşma anormallikleri gelişirse, nedeni belirlemek için bir doktora danışılmalıdır. Gelişimsel tutarsızlıklar ve olgunlaşmadaki gecikmeler, akranlarla doğrudan karşılaştırıldığında algılanabiliyorsa, gözlemler bir doktorla tartışılmalıdır. İşitme azalması veya kaybı varsa check-up yapılması gerekir. İşitme kaybı veya tek taraflı işitme organizmanın uyarı işaretleridir. Tespit edildikten hemen sonra bir uzman tarafından muayene edilmelidirler. Semptomların yoğunluğu veya kapsamı artarsa, mümkün olan en kısa sürede doktora gidilmesi tavsiye edilir. Etkilenen kişi epileptik nöbetler veya diğer konvülsif ataklardan muzdaripse, bir doktora danışılmalıdır. Ayrılmış bellek çocuklarda, ergenlerde ve genç yetişkinlerde endişe nedenidir. Nedenin belirlenip tedaviye başlanması için bir hekime başvurulmalıdır. Okulda veya iş aktivitelerinde düşük performans nadirdir ve bir doktor tarafından değerlendirilmelidir. Belirtiler günlük işlerin yerine getirilmesinde bozulmaya neden oluyorsa, yardım ve destek için bir doktora danışılmalıdır. Günlük yaşamda yaralanma riski artarsa, daha fazlasını önlemek için önlem alınması gerekir. sağlık bozukluklar. Bir takip muayenesi semptomların nedenini bulacaktır, böylece daha sonra yaşam kalitesinde bir iyileşme sağlanabilir.
Tedavi ve terapi
Landau-Kleffner sendromu genellikle ilaçla tedavi edilir. İlaçlar gibi karbamazepin, valproat ve padişah vakaların çoğunda kullanılır. Bunlar ilaçlar sözde antikonvülzanlardır. Kullanımı glukokortikoidler da mümkündür. Dil becerilerini geliştirmek için, etkilenen hastalar genellikle logoterapi alırlar. Landau-Kleffner sendromunun prognozu, hastalığın seyri kişiden kişiye büyük ölçüde değiştiği için zordur. Bazen semptomlar düzelir, ancak tam remisyon nispeten nadirdir. Ayrıca, nedensellik için hiçbir olasılık yoktur. tedavi hastalığın. Hastaların bir kısmı bu durumdan etkileniyor. konuşma bozuklukları Uzun vadede. Diğer bireyler bir süre sonra konuşmalarını geri kazanırlar.
Görünüm ve prognoz
Landau-Kleffner sendromu olumsuz bir prognoza sahiptir. Hastalığın seyri ilerleyici olarak kabul edilir, bu nedenle genel sağlık yaşla birlikte kötüleşmesi beklenebilir. Nöbetler ne kadar sık meydana gelirse, ikincil bozukluklar veya genel yaşam süreçlerindeki rahatsızlıklar için riskler o kadar yüksek olur. Hasta ve çevresi, hastalığın semptomlarını göz önünde bulundurarak günlük yaşam organizasyonunu planlamalıdır. Etkilenen kişi geçici veya kalıcı olarak konuşma yeteneğini kaybeder ve bu nedenle yaşam kalitesinde önemli bir bozulma yaşar. Çok sayıda vakada, bu ciddi duygusal sorunlara yol açar. stres ve psikolojik sekellerin gelişimi. Ek olarak, motor gelişim ile ilgili problemler de beklenebilir. Hareket dizileri daha zordur ve dolayısıyla öncülük etmek günlük yaşamda bir kısıtlamanın yanı sıra artan kaza riskine. Mevcut şikayetlerin hafifletilmesi için uzun süreli tedavilerin uygulanması gereklidir. Bununla birlikte, semptomlardan tam bir kurtuluş sağlanamaz. Şimdiye kadar, Landau-Kleffner sendromunun nedenini ortadan kaldırabilecek bir tedavi seçeneği yoktur. Kendi kendine yardım uygulaması önlemler prognoz üzerinde olumlu bir etkisi vardır. Ek olarak, hastalığın duygusal olarak ele alınması, başa çıkmada önemlidir. Konuşmayı desteklemek için kişinin kendi inisiyatifiyle eğitilebilir. konuşma terapisi. egzersiz seansları öncülük etmek uzun vadede günlük başa çıkmayı iyileştirmek için.
Önleme
Günümüzde hiçbir verimli önlemler Landau-Kleffner sendromunun önlenmesi için henüz bilinmektedir. Bunun nedeni, nedenlerin henüz yeterince araştırılmamış olmasıdır. Bu nedenle, yetkin tedavi özellikle önemlidir.
Takip
Landau-Kleffner sendromu durumunda, takip bakımı olanaklarının çoğu durumda nispeten zor olduğu veya bazen hiç bulunmadığı kanıtlanmıştır. Bu hastalık kalıtsal olduğundan, sendromun kendi yavrularında oluşmasını önlemek için, etkilenen kişi, çocuk sahibi olmak istiyorsa, ideal olarak genetik test ve danışmanlık yaptırmalıdır. Landau-Kleffner sendromu kendi kendine tedavi edemez, bu nedenle ilk belirti ve semptomlarda doktora başvurulmalıdır. Tedavi genellikle çeşitli ilaçlar alınarak gerçekleştirilir. Doğru doza dikkat etmek ve ilaçları düzenli olarak almak her zaman önemlidir. Ebeveynler de çocuklarının ilaç alımına dikkat etmelidir. Landau-Kleffner sendromu sıklıkla konuşma güçlüklerine yol açtığından, birçok çocuk ebeveynlerinin yoğun desteğine ve teşvikine bağımlıdır. Hastalarla sevgi dolu konuşmalar genellikle önlemek için gereklidir. Depresyon veya diğer psikolojik rahatsızlıklar. Kural olarak, Landau-Kleffner sendromu, etkilenen kişinin yaşam beklentisini olumsuz etkilemez veya azaltmaz.
Kendin ne yapabilirsin
Landau-Kleffner sendromu genellikle çocuklarda kendini gösterir, bu nedenle etkilenen bireyler yardım için velilerine güvenirler. Bağımsız kendi kendine yardım önlemler çocuk hastalar için söz konusu değildir; bunun yerine, tıbbi muayenelere ve terapilere ebeveynler eşlik eder. Reçeteli ilaçların doğru alımı, reşit olmayan hastaların kendileri tarafından değil, öncelikle ebeveynler tarafından izlenir. Hastalık, etkilenenlerin günlük yaşamlarında çeşitli kısıtlamalara neden olur. Çoğu durumda, hastalığın tipik semptomları karakteristik işitme sorunları ile başlar, bu nedenle hastalar özellikle okul derslerinde zorluk yaşarlar. Sonuç olarak, etkilenenler genellikle okul kariyerlerine devam etmek için özel bir okula transfer olmaya zorlanırlar. Aynı zamanda, örneğin hastalar trafikteki sesleri artık doğru algılamadığında, günlük yaşamda kaza riski artar. Diğer bir semptom ise şiddetli konuşma bozuklukları. katılmak konuşma terapisi bu durumda yardımcı olur, ancak aşamalı kursu durduramaz. Ek olarak, bazı hastalar kaza riskini daha da artıran ve günlük yaşamdaki bağımsızlıklarını azaltan epileptik nöbetlerden muzdariptir. Nöbetler nedeniyle, birçok hasta, örneğin güvenlik nedenleriyle artık kendi kendine araba kullanamaz. Ortaya çıkan depresyonlar her zaman bir psikolog tarafından yönetilmelidir.
