Hemofili (ICD-10-GM D66: kalıtsal faktör VIII eksikliği; ICD-10-GM D67: kalıtsal faktör IX eksikliği; ICD-10-GM D68.-: Diğer koagülopatiler), söz konusu hastalık hemofili.
Sonra "Willebrand-Jürgens sendromu" hemofili en yaygın kalıtsaldır kanama eğilimi (hemorajik diyatezi; koagülopati).
ICD-10-GM'ye göre aşağıdaki formlar ayırt edilebilir:
- Hemofili A (ICD-10-GM D66: kalıtsal faktör VIII eksikliği) - vakaların yaklaşık% 85'i.
- Hemofili A-: Faktör VIII eksikliği (yaklaşık% 90)
- Hemofili A +: Faktör VIII aktif değil (yaklaşık% 10)
- Hemofili B (ICD-10-GM D67: Kalıtsal faktör IX eksikliği) - vakaların yaklaşık% 15'i; faktör IX etkin değil veya yok.
- Anjiyohemofili (ICD-10-GM D68.0-: Willebrand-Jürgens sendromu) - en yaygın kalıtsal şekli trombofili (kalıtsal kanama eğilimi).
Ek olarak, temelde herhangi bir pıhtılaşma faktörü aktivitede azaltılabilir veya yok olabilir ve bu nedenle kanama eğilimi.
Cinsiyet oranı: hastalık kalıtsal X'e bağlı resesiftir, bu nedenle hemofili genellikle sadece erkeklerde bulunur. Dişiler iletkendir (taşıyıcılar).
Dünyaya Göre Sağlık Organizasyon (WHO), hastalığın yaygınlığı dünya çapında 400,000'dir. Almanya'da yaklaşık 10,000 kişi etkilendi.
Hemofili A için görülme sıklığı (yeni vakaların sıklığı) her 1 erkek doğumda 10,000 hastalıklı kişidir ve hemofili B için 1 erkek doğumunda 30,000 hasta kişidir.
Seyir ve prognoz: Hastalığın seyri değişmez. Hastalığın tedavisi yok. İkame ile tedavi faktör konsantreleri (pıhtılaşma faktörleri) ile etkilenenler öncülük etmek büyük ölçüde normal bir yaşam. Hemofilide kanamaların% 90'ı eklemler ve kaslar. Olası sekeller, eklem hasarını ve kas küçülmesini içerir.
