Hastalığın seyri kalıtsal anjiyoödem
Kalıtsal anjiyoödem çoğu zaman 10 yaşında kendini gösterir. Daha sonraki bir ilk tezahür oldukça nadirdir. Hastalığın ilerleyen seyrinde şişlik veya mide-bağırsak şikayetleri ile tekrarlayan ataklar ortaya çıkar.
Bazı hastalarda sadece deri şişmesi, bazılarında ise sadece gastrointestinal semptomlar meydana gelir. Saldırıların sıklığı büyük ölçüde değişir. Bu nedenle, bazı hastalar semptomları birkaç günde bir yaşarken, diğerleri çok daha az sıklıkla görülür.
The laboratuvar değerleri şikayetlerin yoğunluğu veya sıklığının bir ölçüsü değildir. Ortalama olarak kadınlar erkeklerden daha fazla etkilenir. Sırasında gebelik semptomlar da artabilir.
Kalıtsal anjiyoödem tedavi edilebilen ancak iyileştirilemeyen bir hastalıktır. Çoğu saldırı kalıtsal anjiyoödem tanınabilir bir tetikleyici olmadan meydana gelir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, diş hekimliği prosedürleri veya müdahaleleri boğaz ve solunum sistemiGibi bademcik ameliyatı or entübasyon (solunum sistemine bir tüpün yerleştirilmesi havalandırma, örneğin planlanan bir işlemin parçası olarak) tetikleyici olarak adlandırılabilir.
Bazı hastalar da alıntı yapıyor gripolası tetikleyiciler gibi enfeksiyonlar veya psikolojik stres. Saldırı olasılığını önemli ölçüde artırabilecek bazı ilaçlar da vardır. Bunlar, ilaçları içerir yüksek tansiyon or kalp özellikle başarısızlık ACE inhibitörleriGibi ramipril or Enalaprilveya daha nadiren kandesartan veya valsartan gibi anjiyotensin reseptör antagonistleri. Kadınlarda, içeren kontraseptiflerin kullanımı östrojenler saldırıları da tetikleyebilir.
Kalıtsal anjiyoödem teşhisi
Kalıtsal anjiyoödem maalesef genellikle ancak uzun bir hastalık döneminden sonra doğru şekilde teşhis edilen bir hastalıktır. Her şeyden önce tıbbi geçmiş önemli. Hastalar ciltte veya mukozada tekrarlayan ani şişlik bildirirse, tanı çok uzakta değildir ve daha fazla tanı konulabilir.
Bununla birlikte, örneğin mukoza zarlarının tipik şişmesinden değil, daha çok tekrarlayan mide-bağırsak şikayetlerinden muzdarip kalıtsal anjiyoödem hastaları da vardır. Bu hastalarda atipik semptomlar tanıyı önemli ölçüde zorlaştırabilir. Hastanın kendi anamnezinin yanı sıra aile anamnezi de tanıda önemli rol oynar.
Burada ailede benzer semptomların olup olmadığını öğrenmek önemlidir. Sonunda teşhisi doğrulamak için, ancak farklı kan değerler belirlenmelidir. Bunlar, enzim C1 esteraz inhibitörünün konsantrasyonunu ve aktivitesini içerir.
Kalıtsal anjiyoödemde bunlar azalır. Kompleman faktör C4'ün konsantrasyonu da tanıda belirleyici bir rol oynar. C4 faktörü, hastalıklı hastalarda sağlıklı hastalara göre daha düşük konsantrasyonlarda mevcuttur.
Oldukça nadir durumlarda, teşhisi doğrulamak için genetik inceleme gereklidir. Hastalıklı ailelerin çocuklarında tanıyı doğrulamak için yukarıda belirtilen değerler erken dönemde belirlenmelidir. Bu, belirli koşullar altında hayat kurtarıcı olabilir.
