Kalıtsal anjiyoödem tedavisi
Unutulmamalıdır ki kalıtsal anjiyoödem Yeterli önlemler alınmadan hava yollarının şişmesi boğulma yoluyla hızlı ölüme neden olabileceğinden potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir hastalıktır. Bu nedenle, hastaya her zaman yanında taşınması gereken bir acil durum kimlik kartı sağlamak çok önemlidir. Ayrıca hasta ve yakınları olası semptomlar ve akut bir durumda alınması gereken önlemler hakkında detaylı olarak bilgilendirilmelidir.
Çoğu durumda, özel bir tedavi merkezinde ilk tedavi önerilir. Akut vakalarda şişlik tedavisi her zaman gerekli değildir. Örneğin, el ve ayak bölgesindeki hafif şişlikler, etkilenen kişiyi rahatsız etmediği sürece mutlaka tedavi gerektirmez.
Gastrointestinal atakların da mutlaka tedaviye ihtiyacı yoktur. Orta derecede ataklar için, Buscopan® gibi bir antispazmodik ilacın oral yoldan verilmesi yeterli olabilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda kolik semptomlar o kadar ağrılıdır ki, özel tedavi gereklidir.
Akut vakalarda, sözde C1-INH konsantresi uygulanır. Bunlar belirli bir faktörün (C1) inhibitörleridir. bağışıklık sistemi, şişliği azaltabilir. Konsantre, eğitim yoluyla bağımsız olarak da gerçekleştirilebilen bir venöz erişim yoluyla uygulanmalıdır.
Alternatif olarak, Icatiband ajanı da mevcuttur. Sözde bradikinin deri altına enjekte edilebilen ve vazodilatatör hormon bradikininini inhibe eden antagonist. Şişliği olan hastalar ağız, boğaz veya gırtlak acil bir durum olarak kabul edilir ve derhal hastaneye kaldırılmalıdır.
Bu gibi durumlarda, entübasyon hava yollarının güvenliğini sağlamak için gerekli olabilir. Yeterli tedaviye rağmen yılda 12'den fazla atak meydana geliyorsa, profilaktik (önleyici) bir önlem düşünülmelidir. Bu amaç için, androjenler danazol, oksandrolon ve stanazolol gibi düşünülebilir, ancak bunlar Almanya'da tedavi için onaylanmamıştır. kalıtsal anjiyoödem sayısız yan etkileri nedeniyle.
Uzun süreli profilaksi için bir diğer ilaç, antifibrinolitik olan traneksamik asittir, yani kanın çözünmesini engeller. kan pıhtı. Bu nedenle olası bir yan etki, kan pıhtılar (trombozlar). C1-INH konsantresi ile uzun süreli tedavi de olası bir terapötik yaklaşımdır.
