Tedavi ve terapi
Metabolik bozukluk genetik olarak kalıtsal ve doğuştan olduğu için Meulengracht hastalığı prensipte tedavi edilemez. Çoğu durumda, etkilenenler tedavi olmaksızın bile iyi idare ederler ve tedavi gerektirmezler. Ağır vakalarda, semptomlar ve mide-bağırsak şikayetleri ilaçla tedavi edilebilir, ancak reçeteli ilacın yan etkileri genellikle semptomların kendisinden daha ciddidir.
Genellikle semptomlar nükslerde ortaya çıkar ve tedavi olmaksızın hızla geçer. Bununla birlikte, etkilenenler semptomların yalnızca nadiren ve hafif biçimde ortaya çıkmasını sağlayabilir. Gözlerin rengi değişti sarılık özellikle hastalar için son derece streslidir.
Yeterince içildiğinde vücut düzgün bir şekilde "kızartılır" ve biriken bilirubin böbrekler yoluyla daha hızlı atılabilir. Belirtilere, belirli davranış kalıpları neden olur. Hastaların sigara içmediği, alkolden uzak durduğu ve uzun süre açlık ve yeterince uyuduğu uygun bir yaşam tarzı, bilirubin konsantrasyon kan ve ilişkili semptomlar. Sonuç olarak, hastalık iyi kontrol edilebilir ve sağlık bozulma düşük kalır.
Bilirubin değeri
Dolaylı konsantrasyonu bilirubin Meulengracht hastalığında artar ve normal 2-5 mg / dl değerinin üzerindedir. Dolaylı bilirubin, henüz glukuronik asit ile konjuge olmayan bilirubindir. karaciğer ve bu nedenle suda çözünmez. İçinde kandolaylı bilirubin, belirli bir taşıma proteinine bağlanır, albümin.
Bilirubin değerini kontrol etmek için doktor bir kan örneklem. Laboratuvar teşhisi, hastanın plazmasındaki (hücresiz kan) veya serumdaki (pıhtılaşma faktörleri olmayan plazma) bir kan örneğindeki toplam bilirubin değerini ve konjuge bilirubinin değerini belirler. Dolaylı bilirubin konsantrasyonu, toplam değer ile konjuge bilirubinin değeri arasındaki farktır.
Süre ve prognoz
Normalde Meulengracht hastalığı tamamen zararsızdır ve hastalar hastalıktan tamamen etkilenmeden yaşarlar. Enzim indükleyicilerle (örn. Fenobarbital veya rifampisin) ilaç tedavisi genellikle gerekli değildir ve istenmeyen yan etkiler nedeniyle nadiren reçete edilir. Ne yazık ki sadece birkaç hasta semptomlardan muzdariptir ve genel olarak yaşam beklentisi Meulengracht hastalığı nedeniyle azalmaz, çünkü hiperbilirubinemi hastaya zarar vermez. iç organlar.
