Spina bifida

Tanım

Spina bifida, fetal gelişim sırasında nöral tüp denilen bozukluğun neden olduğu konjenital bir malformasyondur. Nöral tüp genellikle spinal kanal. Bu, ayın üçüncü ila dördüncü haftasında meydana gelir. gebelik. Bu kapanma devam ederse, spina bifida ile sonuçlanır.

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Açık omurga, açık sırt, omurilik

Oluş (Epidemiyoloji)

Rahimdeki gelişim sırasında nöral tüpün kusurları, rahimdeki en yaygın malformasyonlardır. sinir sistemi. Almanya'da bu yaklaşık 1000 gebelikte biri için geçerlidir. Gebeliklerin daha iyi önlenmesi nedeniyle, görülme sıklığı (oluşum) önemli ölçüde azalmıştır.

Spina bifida nedenleri

Nöral tüpün kusurunun tam olarak nasıl ortaya çıktığı bugün hala belirsizdir. Çevresel faktörler ve arz eksikliği folik asit için cenin önemli bir rol oynuyor gibi görünüyor. Üçüncü ve dördüncü haftasında gebelik, anneler folik asit noksanlığın gelişiminde büyük etkisi vardır. spinal kanal arasında cenin.

Normalde, omurga kemerlerinin parçaları bir araya gelir ve spinal kanal. omurilik burada yatıyor Beyin zarları içinde omurilik sıvısı. Spina bifidada, bir noktada bir veya daha fazla vertebral ark kapanmadığından bu kanal tamamen kapanmaz. omurilik artık beyin omurilik sıvısı ile birlikte bu boşluktan çıkabilir.

Spina bifida formları

Spina bifida'nın iki formu vardır: Spina bifida occulta formunda, sadece etrafındaki kemikli yapılarda bir kusur vardır. omurilikyani omurlar. Omurga kemerleri kapalı değil. Spina bifida'nın bu formu genellikle asemptomatiktir.

Malformasyon sadece X-ışını. Semptomlar ancak malformasyon omuriliği de etkiliyorsa mevcuttur. Sözde dermal sinüs (pilonidal sinüs) genellikle spina bifida occulta ile ilişkilidir.

Bu, deri yüzeyinde başlayan ve omuriliğin içinde veya dışında biten küçük bir kanaldır. Gözenek olarak görünür ve genellikle çevresinden daha tüylüdür. Sinüs omuriliğe bağlı ise, menenjit sıklıkla ortaya çıkabilir.

Bu her yaşta ciddi bir komplikasyondur. Spina bifida sistika, sadece omuriliği çevreleyen ve hatalı biçimlendirilmiş kemikli manto değildir, aynı zamanda omuriliğin kendisi de etkilenir. Mühürsüz vertebral kemerlerin oluşturduğu boşluktan omuriliğin zarları dışarı çıkar.

Lomber (bel omurları) ve sakral (sakral omurlar) omur bölgesi sıklıkla etkilenir. Kabaca konuşursak, bu vertebral gruplar, pelvik kemikler. Burada oluşturulan çıkıntılar sinir sıvısı ile doludur ve içeriklerine göre ayırt edilebilir.

Sadece omurilik sıvısı bulunur. Bu kistlerin diğer formları ek omurilik dokusu ve sinir kökleri içerir. Kistler sıvı dolu boşluklardır.

En kötü durumda, omuriliğin tamamı boşluktan dışarı çıkar.

• Spina bifida occulta (kapalı gizli spina bifida)
• Spina bifida cystica (kistik spina bifida)

Spina bifida aperta ("belirgin" spina bifida; aynı zamanda spina bifida cystica olarak da bilinir) kemikteki son bir bozukluktur vertebral kemer. Bu, bir Omur gövdesi, sözde vertebral kemer, yoktur veya yalnızca kısmen mevcuttur.

Bu bölüm normalde vücut içinde bulunan omuriliği korumaya yöneliktir. vertebral kemer. Son bozukluk nedeniyle omurilik kemik korumasını kaybetti. Spina bifida occulta'nın aksine, spina bifida aperta'da Beyin zarları (meninksler, omurilik zarlarıyla eşanlamlıdır) ve muhtemelen omurilik de doğru yerde değildir, ancak dışarı doğru şişer.

Sonuç olarak, kusurlu yerin üzerindeki deri incelir ve karnabahar gibi dışarı doğru şişer. Beyin zarları (meningosel) ve muhtemelen omurilik (meningomyeolosel) bu ince deri çuvalı içinde yatar. Meninksler ve omurilik sarkmış (yani artık orijinal konumlarında değiller, ancak omurilikteki açıklıktan dışarı çıkmışlar), bir kasık fıtığı.

Fıtığın şiddetine bağlı olarak, fıtık kesesinde (miyelosistosel, miyelostomeningosel) su da bulunabilir. En şiddetli form miyeloskizis olarak adlandırılır.Burada, nöral plaka adı verilen, tam olarak olgunlaşmamış omurilik, koruyucu meninksler veya deri ile örtülmeden arkada açılır. Spina bifida aperta genellikle alt lomber omurga bölgesinde veya sakrum.

Genellikle spina bifida occulta'dan önemli ölçüde daha şiddetli semptomlar eşlik eder, örneğin felç, ayak yanlış pozisyonları, duyarlılık bozuklukları, kontrol eksikliği gibi. mesane ve rektum. Hidrosefali (hidrosefali) ayrıca spina bifida aperta'da daha yaygındır. Spina bifida occulta ("gizli" spina bifida) ayrıca kemikli vertebral arkın son bir bozukluğuna işaret eder.

Burada da omurilik kemik korumasını kaybetmiştir. Spina bifida aperta'nın aksine, omurilik ve meninksler son bozukluktan etkilenmez, ancak onlar için tasarlanan yerde tamamen gelişmiştir. Yukarıdaki deri de sağlamdır.

Spina bifida occulta'lı kişilerde genellikle hiçbir belirti görülmez ve koşul sonunda tesadüfen keşfedilir X-ışını veya benzeri. Hiçbir semptom görülmediği sürece, spina bifida occulta'nın daha fazla tıbbi önemi yoktur. Bazı durumlarda göze çarpabilir cilt değişiklikleri artan tüylülük gibi (hipertrikoz) spina bifida occulta bölgesinde veya bir dermal sinüs ile.

Dermal sinüs, ciltte kör olan küçük bir kanaldır. Bir meningo- veya miyelomeningosel, bir spina bifida apertadır (ayrıca spina bifida cystica). Benzer kasık fıtığıBağırsak bir fıtık kesesindeyken, omuriliğe sahip (miyelomeningosel) veya omuriliksiz (meningosel) meninksler, spina bifida bölgesinde bir deri kesesi içinde bulunur. Normalde hem deri kesesi hem de meninksler çok hassas omurilik en azından biraz korunacak şekilde kapatılır. Bazen sıvı fıtık kesesinde de depolanır, böylece kistten bahsedilebilir.