Anjiyoblastom, hemanjiyoblastomun kısa versiyonudur. Hemanjiyoblastomlar, merkezin iyi huylu tümörlerine aittir. sinir sistemi. Genellikle büyürler omurilik veya posterior fossa kafatası.
Anjiyoblastomlar sporadik olarak veya ailesel bir kümede ortaya çıkabilir ve ardından Von Hippel-Lindau hastalığı olarak ortaya çıkabilir. Bir anjiyoblastoma tipik olarak gerçek tümörü duvarın küçük bir katı parçası olarak içeren büyük bir kistle birlikte büyür. Tümörle birlikte büyüyen kist, kehribar renkli bir sıvı içerir ve bunlardan birkaçı, omurilik. Anjiyoblastomlarda güçlü bir eritropoietin (Epo) üretimi vardır ve bu aynı zamanda doping ajan. Artan eritropoietin üretimi nedeniyle, kırmızıda bir artış kan etkilenen hastada hücreler oluşabilir.
Belirtileri
Hemanjiyoblastoma beyincikBaşlıca semptomlar şu şekildedir: İyi huylu tümörün büyümesi daha ilerlemişse, bilinçte bozukluklar da olabilir. Tümör yerleşmişse omuriliketkilenen kişi, felç belirtilerinin yanı sıra duyusal bozukluklar da gösterebilir. Ek olarak, yürüyüşün güvensizliği ve bağırsak hareketi ve idrara çıkma mümkündür. Bununla birlikte, tümör nadiren neden olur ağrı. - Baş ağrısı
- Bulantı
- Denge bozuklukları
- Çete güvensizliği
- Rotasyonel vertigo
tedavi
Yavaş ama genellikle istikrarlı bir şekilde ilerleyen tümör büyümesine göz kulak olmak ve zamanında müdahale edebilmek için yıllık kontroller gereklidir. Kontrast madde ile manyetik rezonans görüntüleme, birincil tanı ve takip için tercih edilen yöntemdir. Anjiyoblastomun tedavisi gerekli olursa mikrocerrahi ile uzaklaştırılır. Çoğu durumda hemanjiyoblastomlar iyi huylu olmaları nedeniyle tamamen çıkarılabilir ve genellikle tekrar büyümezler. Radyasyon tedavisi, anjiyoblastomların tedavisinde henüz ikna edici sonuçlar elde etmemiştir ve anjiyoblastomların ilaç tedavileri şu anda araştırılmaktadır, böylece hemanjiyoblastomlar için kanıtlanmış tek etkili tedavi cerrahi müdahaledir.
Tanım
Von Hippel-Lindau hastalığı, 20. yüzyılın başında doktorlar Eugen von Hippel ve Arvid Lindau tarafından kalıtsal bir tümör sendromu olarak keşfedildi. Hemanjiyoblastomlara ek olarak, hastalık ayrıca retina tümörlerini (retina anjiyomları), böbrek tümörlerini ve adrenal tümörleri (feokromositomalar) içerir. Tümörler iç kulak, epididimis ve ayrıca pankreas ayrıca dahil edilebilir.
Hastalık sırasında, hasta genellikle birkaç hemanjiyoblastom geliştirir. Bu nedenle, yeni tümörler her zaman geri büyüdüğünden, mevcut tümörlerin cerrahi olarak çıkarılmasıyla nihai bir tedavi genellikle mümkün değildir. CNS'den anjiyoblastomların uzaklaştırılması (merkezi sinir sistemi) genellikle uzun süreli hasar olmaksızın başarılıdır, ancak yine de Hippel-Lindau hastalığından muzdarip hastadan tüm tümörlerin çıkarılması tavsiye edilmez.
Daha ziyade, von Hippel-Lindau hastalığı olan hastayı her yıl MRI aracılığıyla izlemenin daha etkili olduğu kanıtlanmıştır. beyin ve omurilik. Daha sonra hasta ile bireysel olarak hangi tümörlerin mümkünse çıkarılması gerektiği tartışılır. Burada semptomlara neden olan tümörlere öncelik verilmektedir.
Herhangi bir belirti veya şikayete neden olmayan ancak takip muayenelerinde büyüyen ve giderek büyüyen tümörler varsa çıkarılması da önerilir. Bunun nedeni, bir çalışmanın semptomlarda ve işlevsellikte genellikle bir iyileşme veya kötüleşme olmadığını göstermesidir. koşul bir anjiyoblastom cerrahi olarak çıkarıldığında. Bu, kural olarak kalıcı bir hasara neden olmadığı anlamına gelir.
Öte yandan, zaten ortaya çıkan semptomların, bunlara neden olan tümörün çıkarılmasıyla geri döndürülemeyeceğini de açıkça ortaya koymaktadır. Geri döndürülemez semptomlara neden olmadıkları sürece büyüyen tümörlerin çıkarılmasının şiddetle tavsiye edildiği sonucuna varılabilir.
