Schwartz-Bartter Sendromu

Eşanlamlılar

Yetersiz ADH salgısı sendromu (SIADH), ADH fazlalığı, ADH aşırı üretimi

Tanım

Schwartz-Bartter sendromu, su ve elektrolitin düzenlenmesinin bir bozukluğudur. dengelemekantidiüretik hormonun uygunsuz bir şekilde (yetersiz) yüksek salgılanması (DHA - hormon, ayrıca: vazopressin) su atılımının azalmasına (su tutma) ve sodyum (hiponatremi).

Sıklık

Hemen hemen tüm hastaların geçici yetersiz sekresyon yaşayabileceğine inanılmaktadır. DHA ameliyattan sonra.

Tarihçe

Schwartz-Bartter sendromu adını Amerikalı dahiliyeciler William Benjamin Schwartz (* 1922) ve Frederic Crosby Bartter (1914-1983) 'den almıştır.

Bilgiler

Schwartz-Bartter sendromunun birkaç nedeni vardır. Vakaların% 80'inde küçük hücrede paraneoplastik sendrom olarak ortaya çıkar. akciğer karsinomlar. Bir paraneoplastik sendrom, eşlik eden semptomları tanımlar. kanser ne doğrudan tümörün ne de neden olduğu hastalık metastazdaha ziyade vücudun tümöre karşı savunma reaksiyonları veya aşağıdakiler gibi haberci maddelerin salınmasıyla hormonların tümör tarafından.

Diğer daha nadir nedenler, merkezi bozukluklar olabilir. sinir sistemi (CNS), örneğin menenjit, ensefalit, tümörler veya travmatik beyin yaralanma. Zatürree, tüberküloz ve bazı ilaçlar (örneğin vinkristin, siklofosfamid gibi sitostatik ilaçlar; indometasin, karbamazepintrisiklik antidepresanlar, morfin, nikotinbarbitüratlar) bu klinik tabloya da yol açabilir. Ayrıca hemen hemen tüm hastaların geçici yetersiz sekresyon yaşayabileceğine inanılıyor. DHA ameliyattan sonra.

Bu süreçler veya maddeler, düzenleyici devrenin ayrılmasına ve dolayısıyla oluşum yerinden ADH salgılanmasının disinhibisyonuna yol açar. hipofiz bezi (nörohipofiz). Ortaya çıkan aşırı ADH, serbest suyun cihazda kalmasına neden olur. böbrek, böylece idrar hacmini azaltır ve vücut ağırlığını artırır. Buna genellikle artan susuzluk hissi eşlik eder.

Vücutta dağıldıktan sonra, fazla serbest su önce hücrelerin dışındaki sıvı boşluğunun genişlemesine (hücre dışı) ve daha sonra vücuttaki sıvıların konsantrasyon gradyanına bağlı olarak hücre içi boşluktaki sıvının artmasına neden olur. . Ancak bu, dokuda su tutulması (ödem) olmaksızın gerçekleşir. Bu hacim genişlemesine karşı bir düzenleme olarak, dışkı atımında bir artış vardır. sodyum Fazla suyu idrara çekmesi gereken idrarda.

Boşaltımı sodyum (natriürez) yeni bir dengeye ulaşılana kadar devam eder; sodyum atılımı daha sonra sodyum alımına karşılık gelir. Sodyum alımının yokluğunda, sodyum atılımı da azalır, bu da su tutmayı artırır ve atılan idrar miktarını azaltır. Sodyum atılımının böbrekler tarafından düzenlenmesi, sodyum içeri girdiğinde korunur. kan serum düşük. ADH konsantrasyonu kan şu anda normal aralığındadır, kanın seyrelmesi nedeniyle kandaki diğer maddelerin düşük konsantrasyonlarına bağlı olarak artar (düşük plazma osmolarite). Yetersiz ADH sekresyonu biyokimyasal olarak şu şekilde karakterize edilir: kan seyreltme (düşük plazma osmolarite), idrar sıvısı eksikliği (yüksek idrar ozmolaritesi) (idrar / plazma oranı> 1) ve kanda düşük sodyum seviyeleri (hiponatremi).