Kolajenozlar: Vücut Boyunca Hastalıklı Bağ Dokusu

Tıpkı romatoid gibi artritkollajenozlar iltihaplı romatizmal hastalıklar arasındadır. bağışıklık sistemi üretir antikorlar vücudun kendi bileşenlerine karşı. Bu durumda bağ dokusu tarafından yapılan saldırının hedefi otoantikorlarkronik tetikleyen iltihap orada.

Kolajenoz nedir?

Kolajenozlar nadir görülen bir gruptur oto-immün hastalıklar içinde bağışıklık sistemi vücudun bölümlerini algılar bağ dokusu ( kollajen) yabancı ve formlar olarak antikorlar onlara karşı. Dan beri bağ dokusu birçok organda bulunur, kollajenozlar genellikle mukoza zarları gibi birçok organı aynı anda etkiler veya ciltakciğerler kalp or gemiler. Hastalıklar genellikle kroniktir ve etkilenen kişi için çok zayıflatıcı olabilir. Kadınların kollajenoz geliştirme olasılığı erkeklerden çok daha fazladır ve hastalıklar genellikle orta yaşlarda ortaya çıkar.

Kolajenozlar nelerdir?

En yaygın kollajenoz Sjögren sendromuAlmanya'da yaklaşık 500,000 kişiyi etkileyen. Daha nadir:

  • Skleroderma
  • Sistemik lupus eritematozus
  • Polimiyozit / dermatomiyozit
  • Antifosfolipid sendromu ve
  • Sharp sendromu olarak da adlandırılan karışık kollajenoz

İlgili hastalıklarda CREST sendromu da vardır, eozinofilik fasiit (Shulman sendromu olarak da adlandırılır) ve harici bir tetikleyiciye sahip olan ve benzer klinik tabloya sahip hastalıklar skleroderma. Birkaç yıl önce İspanya'da kontamine olmuş yemek pişirme yağ, bu tür hastalıkların birçok vakasını tetikledi - bazı insanlar öldü.

Kolajenozu nasıl anlarsınız?

Kolajenoz teşhisi zor bir konudur. Klinik tablo büyük ölçüde değişir ve antikorlar laboratuvarda çeşitli hücre bileşenlerine rastlanabilir, bunlar mutlaka görünmez. American College of Rheumatology tarafından oluşturulan, ARA veya ACR kriterleri olarak adlandırılan, her kolajenoz için bir dizi tanı kriteri vardır. Teşhisin doğrulanmış sayılabilmesi için bu kriterlerden belirli bir sayının karşılanması gerekir.

Sjögren sendromu

Sjögren sendromu tarafından karakterize edilir kuru gözler, kuru ağızve parotis bezlerinin şişmesi. Gözyaşı oluşumundaki azalma, Schirmer testi adı verilen özel bir testle somutlaştırılabilir. Azalan tükürük salgısı siyalografi ile kontrol edilir ve sintigrafisi. Çeşitli bir artış otoantikorlar (çeşitli hücre nükleer bileşenlerine karşı) ve romatoid faktör da mümkündür. Alt doku örneklemesi dudak artmış inflamatuar hücreleri ortaya çıkarır.

skleroderma

skleroderma çok çeşitli organların bağ dokusunun sertleşmesine (skleroz) neden olur. Yüzde cilt, bu sertleşme mimik sertliğe ve ağız açılış. Pigment değişiklikleri ve nekroz parmaklarda ve ayak parmaklarında ve periferik kan akış ciddi şekilde kısıtlandı soğuk hava, şiddetli ağrı (teknik terim Raynaud'un semptomatolojisidir). Akciğerlerde kalp ve böbreklerde, skleroz, yaşam beklentisini etkileyen fonksiyonel bozukluğun artmasına neden olur. Herşey eklemler nedeniyle hareket kabiliyetleri kısıtlanır iltihap ve sertleşme.

Diğer kolajenoz türleri

In lupus eritematoz, semptomlar arasında değişir eklem ağrısı, böbrek iltihap, ve cilt bu kolajenoza adını veren semptomlar - ışığa karşı artan duyarlılığa, Raynaud sendromuve nöbetler gibi nöropsikiyatrik anormallikler veya psikozmümkün olduğu kadar kan seviye değişiklikleri. Tekrar, otoantikorlar tespit edilebilir, ancak olması gerekmez. polimiyosit esas olarak kasları ve çevresindeki bağ dokusunu etkiler. Ek deri semptomları ortaya çıktığı anda kollajenoz denir dermatomiyozit. Şiddete ek olarak kas ağrısı, eklemler, akciğerler ve kalp ayrıca etkilenebilir. Teşhis bir kasla doğrulanır biyopsi ve kas uyarılabilirliğinin belirlenmesi. Antifosfolipid sendromunda otoantikorlar bozulur kan pıhtılaşma. Tromboz genellikle oluşur, ancak kanama eğilimi de artabilir. Birden fazla düşük yapan genç kadınlarda, bu kolajenozun göz ardı edilmesi gerekir. ayırıcı tanıKarışık kollajenoz, tüm kollajenozların en çeşitli semptomlarının bir koleksiyonunu sunar; neyse ki, prognoz iyidir.