Schönlein-Henoch purpurası (PSH) (eşanlamlılar: Akut infantil hemorajik ödem; alerjik purpura; alerjik vaskülit; anafilaktoid purpura; artrit Schoenlein-Henoch purpurasında; artritik purpura; Schoenlein-Henoch purpurasında artropati; otoimmün vaskülit; bakteriyel purpura; kangrenli purpura; tüketim koagülopatisi olmayan kangrenli purpura; Beyin purpura; Schoenlein-Henoch purpurasında glomerüler hastalık; glomerülonefrit Schoenlein-Henoch purpurasında; hemorajik trombositopenik olmayan purpura; Henoch-Schoenlein hastalığı; Henoch-Schoenlein sendromu; Henoch-Schoenlein purpurası; beyin purpurası; idiyopatik trombositopenik olmayan purpura; IgA vaskülit; Bağışıklık kompleks vasküliti; immünovasküler reaksiyon; immün vaskülit; bulaşıcı purpura; kılcal damar hemorajik toksikoz; lökositoplastik vaskülit; kötü huylu purpura; Schoenlein-Henoch hastalığı; Schoenlein-Henoch hastalığı; nekrotizan vaskülit; peliosis; peliosis romatika; purpura abdominalis; purpura allergica; Purpura anafilaktoidleri; Viseral semptomlu purpura; Purpura nervosa; Purpura romatika; Purpura symtomatica; Romatoid purpura; Schoenlein-Henoch hastalığı; Schoenlein-Henoch sendromu; Schoenlein-Henoch purpurası; Seidlmayer cocard purpura; Zehirli purpura; Vaskülit alerjisi; Vasküler purpura; ICD-10 D69. 0: Purpura anafilaktoidler), kılcal damarların ve kılcal damarların öncesi ve sonrasındaki immünolojik olarak aracılık edilen bir vaskülittir (vasküler gemiler. IgA1 bağışıklık komplekslerinin (bağışıklık kompleksi = alerjen + antikor) birikimleri meydana gelir. Her ikisi de yüzeysel cilt gemiler (vasculitits allergica superficialis) ve daha derin cilt damarlar (vasculitits allergica profunda) etkilenebilir. Çok sistemli bir hastalık olarak, Schönlein-Henoch purpurası tercihli olarak cilt, eklemler, bağırsaklar ve böbrekler.
Schönlein-Henoch purpurası şu gruba aittir: vaskülitler (vasküler inflamasyon) ve burada ANCA ile ilişkili olmayan / immün kompleks küçük damar vasküliti. Giderek artan bir şekilde IgA vasküliti (IgAV) olarak anılmaktadır.
Sebebe göre, Schönlein-Henoch purpurası birincil ve ikincil forma bölünmüştür. Birincil form genellikle enfeksiyonlar veya ilaçlar. İkincil forma başka bir hastalık neden olur. Vakaların yaklaşık% 50'sinde Schönlein-Henoch purpurasının nedeni tanımlanamaz (idiyopatik Schönlein-Henoch purpurası).
Cinsiyet oranı: Erkekler kızlardan biraz daha sık etkilenir.
Frekans zirvesi: Schönlein-Henoch purpurasının frekans zirvesi neredeyse yalnızca çocukluk. Özellikle okul öncesi çağındaki çocuklar hastalıktan etkilenir. Schönlein-Henoch purpurası, küçük çocuk ve okul çağındaki çocukta en sık görülen vaskülittir.
Sıklık (yeni vakaların sıklığı) yılda 15 kişi başına yaklaşık 25-100,000 vakadır.
Seyir ve prognoz: Birincil Schönlein-Henoch purpurası akuttur, ikincil formu kroniktir ve nüksedebilir. artrit (iltihabı eklemler). Oluşumu glomerülonefrit (böbreklerin glomerüllerinin (böbrek hücrelerinin) iltihaplanması) da mümkündür. Yıllar sonra, kronik böbrek yetmezliği uzun vadede gelişebilir izleme hastalık gereklidir. Ek olarak, özellikle yetişkinlerde Schönlein-Henoch purpurası, remisyon (hastalık semptomlarının kaybolması) sağlandıktan sonra tekrarlayabilir (relaps). Çocuklarda hastalık genellikle kendiliğinden (kendi kendine) ve sonuçsuz olarak iyileşir. Yetişkinlerde komplikasyonlar daha yaygın veya daha ciddidir ve prognozu kötüleştirir.
