Orak Hücre Hastalığı (Orak Hücre Anemisi): Test ve Teşhis

1. derece laboratuvar parametreleri-zorunlu laboratuvar testleri.

  • Küçük kan sayımı
  • Diferansiyel kan sayımı
  • Kan yayması
  • İdrar durumu (hızlı test: pH, lökositlernitrit, protein kan), sediment, gerekirse idrar kültürü (patojen tespiti ve resistogram, yani teste uygun antibiyotikler hassasiyet / direnç için).
  • Hb elektroforezi (molekül gruplarının bir elektrik alanında uzamsal olarak ayrıldığı inceleme yöntemi) [orak hücreli hemogobin tespiti, HbS>% 50] Not: HbS taşıyıcı olması durumunda, HbS oranı normalde% 35 ile 45 arasındadır. HbS yüzdesi <% 35 ise, Demir eksikliği veya α-talasemi mevcut. Afrika'nın Sahra altı kesiminde, tüm insanların yaklaşık% 30'unda genetik ve klinik olarak alakasız bir hetero- veya homozigot α- vardır.talasemiolmadan mikrositoza yol açar anemi mevcut olmak. Mikrositoz kırmızı azaldığında mevcuttur kan hücreler mevcuttur kan sayımı (kırmızı hücre demek hacim (MCV): <80 femtolitre (fl)).
  • Hb çözünürlük testi - HbS'yi oraklaşmayan patolojik hemoglobinlerden ayırmak için (aynı elektroforetik veya kromatografik özelliklere sahip).
  • Karaciğer parametreler - alanin aminotransferaz (ALT, GPT), aspartat aminotransferaz (AST, GOT), glutamat dehidrojenaz (GLDH) ve gama-glutamil transferaz (gama-GT, GGT), alkalin fosfataz, bilirubin.
  • Böbrek parametreleri - üre, kreatinin, sistatin C or kreatinin klirensi, Eğer gerekliyse.

Laboratuvar parametreleri 2. sıra - geçmişin sonuçlarına bağlı olarak, Fiziksel Muayene ve zorunlu laboratuvar parametreleri - ayırıcı tanı netleştirmesi için.

  • Moleküler genetik test Not: Heterozigot HbS taşıyıcısının genellikle hastalık değeri yoktur.

Aile üyeleri de taranmalıdır.

Yüksek prevalansa (hastalık sıklığı) sahip ülkelerde, orak hücre anemi yenidoğan taramasının bir parçası olarak test edilmiştir. Almanya'da durum böyle değil.