Eşanlamlı sözcük
Schwannoma, Neurilemmoma, Benign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü (BPNST) İngilizce: nörinom
Giriş
Nörinom, genellikle bir kapsül ile çevrili, yavaş büyüyen, iyi huylu bir tümördür. bağ dokusu ve yer değiştirme büyür - çevreleyen dokuya sızmaz. Periferik bölgedeki Schwann hücrelerinden elde edilir. sinir sistemi ve kafatasında gelişir sinirler ve periferik sinirler.
Epidemioloji
Hepsinin% 6-7'si beyin tümörler nörinom, spinal nörinomlar% 25 ile en sık görülen spinal tümörlerdir. Akustik nöroma en yaygın nörinomdur, tüm tümörlerin yaklaşık% 80'i serebellar köprü açısı akustik nöromadır. Hastaların yaklaşık% 10'u nörofibromatoz tip 2 bir nörinoma olsun, nörofibromatozis tip 2 sıklığı 1: 50 000'dir. Hastalığın yaşı 30 ila 50 yaş arasındadır, kadınlar erkeklerden biraz daha sık etkilenir.
Bilgiler
Bir nörinomun nedeni genellikle bilinmemektedir. En yaygın bilinen neden nörofibromatoz tip 2çok nadiren nörofibromatoz tip 1. Nörofibromatoz tip 2 baskın olarak miras alınan NF-22 mutasyonu olarak adlandırılan kromozom 2 üzerindeki bir genin mutasyonundan kaynaklanır.
Frekansı 1: 50 000'dir. Nörofibromatoz tip 1 (NF-1), kromozom 17'de bir kusur ile karakterizedir. Tüm nörofibromatozların% 90'ını oluşturur ve aynı zamanda 1: 2000-3000 sıklığı ile dominant kalıtsal bir hastalıktır. Periferik Schwann hücrelerinden elde edilir. sinir sistemi.
Görünüm
Bir nörinom, kapsüllenmiş bir tümördür. bağ dokusu parlak, sarımsı bir kesim yüzeyi ile. Tümör hücreleri uzamış ve incedir, çekirdekleri bir sıra oluşumunda (palisade pozisyonu) birlikte itilir. Mikroskobik olarak iki tür doku modeli ayırt edilebilir:
- Antoni-A-Oluşumu: trenler, girdaplar ve paralel nükleer sıralar oluşturan dar, puro şeklindeki çekirdeklere sahip lifli ve uzun hücreler.
- Antoni-B oluşumu: düşük lifli, ağ benzeri, yağ birikintileri gibi sıklıkla değişen doku değişiklikleri ile. Hücre bölünmesi aktivitesi çok düşüktür.
