Kronik miyeloid lösemi (CML) (eşanlamlılar: Atipik miyeloid lösemi; Miyeloid lösemide patlama nüksü; KML [Kronik miyeloid lösemi] tam remisyonda; Kronik miyeloz; Kronik granülositik lösemi; Tam remisyonda kronik granülositik lösemi; Kronik miyelojen lösemi; Kronik miyeloid lösemi; Kronik miyelositik lösemi; Monositik Naegeli lösemi; ICD-10-GM C92. 1: Kronik miyeloid lösemi [CML], BCR / ABL-pozitif; dahil: Kronik miyeloid lösemiPhiladelphia kromozomu (Ph1) pozitif, Kronik miyeloid lösemi, t (9; 22) (q34; q11)), hematopoietik sistemin (hemoblastoz) esas olarak orta yaşta ortaya çıkan malign bir neoplazmıdır.
KML, klonal miyeloproliferatif bir bozukluk olup, uzun kolların translokasyonu ile karakterize edilir. kromozomlar 9 ve 22, t (9; 22) (q34; q11). Ek olarak, miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN'ler) (eski adıyla kronik miyeloproliferatif bozukluklar (CMPE)) aşağıdaki hastalıkları içerir:
- Esansiyel trombositemi (ET) - kronik miyeloproliferatif bozukluk (CMPE, CMPN) trombositler (Trombositler).
- Osteomiyelofibroz (OMF; eşanlamlı: osteomiyeloskleroz, PMS) - miyeloproliferatif sendrom; ilerleyici bir hastalığı temsil eder kemik iliği.
- Polisitemi vera (PV, aynı zamanda polisitemi veya polisitemi) - içindeki tüm hücrelerin görüldüğü nadir miyeloproliferatif bozukluk kan aşırı derecede çoğalır (özellikle etkilenenler eritrositler (kırmızı kan hücreleri) ve daha az ölçüde trombositler (trombositler) ve lökositler - beyaz kan hücreler).
Zirve insidansı: Hastalığın zirvesi 55 ile 60 yaşları arasındadır.
De insidansı (yeni vakaların sıklığı) yılda 2: 100,000 nüfustur.
KML genellikle üç hastalık evresi ile ilerler:
- Kronik faz - kronik stabil faz (yaklaşık% 10'da patlama yüzdesi).
- Hızlandırılmış aşama (hızlanma aşaması) - kronik aşama ile patlama krizi arasında geçiş (blast sayısında artış, ancak <% 30'un altında kalır).
- Patlama krizi - olgunlaşmamış beyazın bir kriz oluşumunun olduğu hastalığın aşaması kan kandaki hücreler (blastlar; promiyelositler); etkilenen bireylerin üçte ikisinde gelişir (kandaki patlama yüzdesi>% 30).
Alman CML Çalışma Grubu patlama krizini şu şekilde tanımlıyor:
- Periferik kan ve / veya kemik iliğindeki blast ve promiyelosit oranı ≥% 30, veya
- Kemik iliğindeki çekirdekli hücrelerin% 50'sinden fazla blast ve promiyelosit oranı veya
- Sitolojik veya histolojik olarak doğrulanmış blastik sızıntılar dışarıda kemik iliği, dalakya da lenf düğümler. Bu tür sızıntılara kloromalar da denir.
10 yıllık sağkalım oranı% 40-88 arasında değişmektedir.
İsveç'te, 2013'ten beri yeni tanı konan bir KML hastasının yaşam beklentisi neredeyse normal popülasyonunkine ulaşıyor. Bir Alman araştırması da aynı sonuca varıyor: bugün, KML hastalarının% 83'ü tanıdan on yıl sonra hala yaşıyor.