Kısa bir bakış
- Aort koarktasyonu nedir? Ana arterin (aort) konjenital daralması
- Hastalığın seyri ve prognozu: Malformasyonun başarılı tedavisi sonrasında prognoz oldukça iyidir.
- Nedenleri: Embriyonik gelişimin ilk haftalarında aortun kötü gelişimi
- Risk faktörleri: Bazı durumlarda ailelerde aort isthmus stenozu meydana gelir. Bazen Turner sendromu gibi diğer sendromlarla birlikte.
- Teşhis: Tipik semptomlar, kalp ultrasonu, gerekirse röntgen, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme
- Tedavi: Cerrahi (aortun genişlemiş kısmının çıkarılması ve uç uca anastomoz), damar grefti veya plastik protez ile köprüleme, damarın daralmış kısmının balonla genişletilmesi ve stent yerleştirilmesi ( damar desteği)
- Önleme: Önleyici tedbir mümkün değildir
Aort koarktasyonu nedir?
Atardamardaki daralma kan akışını engelliyor: Yeterli kan artık vücudun alt yarısına ulaşmıyor; karın organlarına ve bacaklara yeterli oksijen sağlanamıyor. Sol ventrikülde daralmanın önünde kan birikir ve kalp, dirence karşı savaşmak için daha fazla pompalamak zorunda kalır. Bu, ventrikülde çok büyük bir basınç yüküne yol açar. Bunun sonucunda genişler ve kalınlaşır. Sonunda kalp yetmezliğinin ilk belirtileri ortaya çıkar. Ayrıca daralmanın üzerinde yer alan, baş ve kolları besleyen damarlarda da kan basıncı yükselir.
Hangi belirtilerin ortaya çıkacağı aortun ne kadar daraldığına ve daralmanın tam olarak nerede olduğuna bağlıdır. Bazı hastalarda hiçbir belirti görülmezken, diğerlerinde aort o kadar ciddi şekilde daralmış ki hızla yaşamı tehdit eden bir durum gelişiyor.
Duktus arteriosus botalli nedir?
Doğmamış çocuk, doğumdan önce akciğer yoluyla nefes almaz, ihtiyaç duyduğu oksijeni göbek bağı yoluyla alır. Akciğerler henüz çalışmadığı için kan, sağ kalpte başlayan, akciğerlerden geçerek sol kulakçıkta biten pulmoner dolaşımı büyük ölçüde atlar.
Aort koarktasyonunun formları
Aort koarktasyon stenozunun farklı formları vardır. Doktorlar “kritik” ve “kritik olmayan” darlıkları birbirinden ayırır.
Kritik olmayan aort koarktasyonu: Bu formda darlık, duktus arteriosus botalli'nin aorta açıldığı yerde bulunur. Doğmamış çocuğun kalbi, rahimdeki artan dirence zaten uyum sağlamıştır ve bacaklara kan akışı kısıtlanmıştır. Kan akışını sürdürmek için daralmayı atlayan kan damarları (teminat damarları) oluşturulur. Kanal doğumdan sonra kapanırsa genellikle sadece hafif semptomlar görülür. Bunlar yetişkinliğe kadar gelişmeyebilir.
Sıklık
Tüm konjenital kalp defektlerinin yüzde üç ila beşi aort koarktasyon stenozlarıdır. Aort koarktasyonu yaklaşık 3,000 ila 4,000 yeni doğan bebekten birini etkiler; erkek çocuklar kızlardan iki kat daha sık etkilenir.
Vakaların yüzde 70'inde aort koarktasyonu kalbin tek malformasyonu olarak ortaya çıkar; yüzde 30'unda ventriküler septal defekt veya kapanmayan duktus arteriyozus Botalli (kalıcı duktus arteriyozus Botalli) gibi diğer kalp kusurlarıyla birlikte görülür.
Aort koarktasyonunda yaşam beklentisi nedir?
Aort koarktasyonu zamanında tanınıp tedavi edilirse prognoz çok iyidir. Başarılı bir düzeltmeden sonra yaşam beklentisi normal popülasyonla karşılaştırılabilir düzeydedir. Ancak düzenli kontrol yaptırmak önemlidir: Bazı durumlarda başarılı tedaviye rağmen aort tekrar daralır. Bazen zamanla aortta anevrizma adı verilen oluşumlar oluşur: Aort bir balon gibi genişler ve en kötü durumda yırtılma tehlikesiyle karşı karşıya kalır.
Bazı durumlarda kan basıncındaki artış ameliyattan sonra da devam eder. Bu hastalar ömür boyu antihipertansif ilaç alırlar.
Aort koarktasyonunun belirtileri nelerdir?
Aort koarktasyonunun belirtileri aortun ne kadar şiddetli ve hangi noktada daraldığına bağlıdır.
Kritik olmayan aort koarktasyon stenozu belirtileri
Kritik olmayan aort koarktasyonunda vücut, rahimdeki damar sisteminde artan dirence zaten uyum sağlamıştır. Aortun ne kadar dar olduğuna bağlı olarak farklı belirtiler vardır:
Sadece hafif daralması olan hastalar hiç semptom göstermeyebilir veya sadece hafif semptomlar gösterebilir. Mesela çok çabuk yorulurlar.
Daralma daha belirginse, genellikle aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:
- Vücudun üst yarısında yüksek tansiyon: baş ağrısı, baş dönmesi, burun kanaması, kulak çınlaması
- Vücudun alt yarısında düşük veya normal kan basıncı: bacaklarda ve kasıkta zayıf nabız, karın ağrısı, topallama, bacaklarda ağrı, ayaklarda soğukluk
- Sol ventriküldeki kronik basınç: Etkilenen çocuklar doğumdan bir ila iki gün sonra kalp yetmezliği belirtileri gösterir ve daha sonra genellikle tekrar stabil hale gelir.
Kritik aort koarktasyonunun belirtileri
Sebep ve risk faktörleri
Aort koarktasyonunun nedeni, embriyonik gelişimin ilk haftalarında aortun kötü gelişmesidir. Bunun nasıl gerçekleştiği bilinmiyor. Çoğu durumda malformasyon kendiliğinden gelişir.
Risk faktörleri
Aort isthmus stenozu bazı ailelerde daha sık görülür. Genetik yatkınlık olasıdır ancak henüz kesin olarak kanıtlanmamıştır. Aort istmus stenozu riski, eğer aileden geçiyorsa biraz artar: Annenin kendisi etkilenirse, doğrudan çocuk sahibi olma riski yüzde beş ila yediye çıkarken, kardeşlerde tekrarlama riski yüzde iki ila üçtür.
Bazı durumlarda aort isthmus stenozu diğer konjenital sendromlarla birlikte ortaya çıkar: örneğin Turner sendromuyla doğan tüm kızların yaklaşık yüzde 30'unda aortik isthmus daralması görülür. Williams-Beuren sendromu veya nörofibromatozis gibi diğer hastalıkları olan hastalar daha az sıklıkla etkilenir.
Muayene ve teşhis
Fiziksel Muayene
Fizik muayene sırasında doktor, kalpte üfürüm (genellikle yaşamın dördüncü haftasının sonuna kadar duyulmaz), ciltte mavimsi bir renk değişikliği, hızlı nefes alma veya kol ve bacaklarda farklı kan basıncı değerleri gibi tipik değişiklikleri arar.
Kalp ultrasonu
İleri incelemeler
Gerekirse doktor ileri tetkikler yapacaktır. Bunlar arasında örneğin bir röntgen muayenesi, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yer alır.
Tedavi
Aort koarktasyonunun tedavisi şiddetine bağlıdır. Kritik aort koarktasyonu her zaman yoğun tıbbi tedavi gerektirir. Etkilenen yenidoğanlara makine tarafından hava verilir ve hayati fonksiyonların sürdürülmesi için ilaç verilir. Prostaglandin E (PGE), duktusu açık tutar ve doğum öncesindeki gibi kan akışını yeniden sağlar. Ayrıca dopamin gibi kalp ilaçları da kalbin güçlenmesine yardımcı olur. İlaç tedavisinin amacı küçük hastayı, yaşamın ilk 28 günü içinde ameliyat yapılabilecek kadar stabilize etmektir.
Aort koarktasyonu ameliyatı
Aort koarktasyonunun cerrahi olarak düzeltilmesi için çeşitli prosedürler mevcuttur. Yeni doğanlarda ve bebeklerde, doktor en sık uçtan uca anastomoz gerçekleştirir: Bu, aortun kesilmesini, dar bölümün çıkarılmasını (rezeksiyon) ve aortun iki ucunun yeniden bağlanmasını (uçtan uca anastomoz) içerir.
Yetişkinlerde tercih edilen tedavi yöntemi protez müdahalesidir: aortun daralmış alanı bir damar grefti veya plastik bir protezle kapatılır.
Aort koarktasyonunun girişimsel tedavisinde aorta ameliyatla değil, kasık damarından aorta yerleştirilen kalp kateteri aracılığıyla ulaşılır. Doktor, aortun daralmış alanını bir balon kullanarak genişlettikten (balon anjiyoplasti) sonra küçük bir metal örgü tüp yerleştirir (stent implantasyonu). Stent damarı kalıcı olarak açık tutar.
Önleme
Aort koarktasyonu aortun konjenital bir malformasyonudur. Hastalığın önlenmesine yönelik herhangi bir önlem bulunmamaktadır. Ailede aort koarktasyonu sık sık görülüyorsa, hamilelik durumunda sizi tedavi eden doktorlara bilgi vermeniz önerilir. Aort koarktasyonunu tespit etmek ve erken aşamada tedavi etmek için yenidoğanı inceleyecekler. Aort koarktasyonunun doğum öncesi tanısı (doğum öncesi teşhis) zor ama aynı zamanda mümkündür.
Yazar ve kaynak bilgileri
Bu metin tıbbi literatürün, tıbbi kılavuzların ve güncel çalışmaların gerekliliklerine uygundur ve tıp uzmanları tarafından gözden geçirilmiştir.
