Pemfigus foliaceus, hastalığın otoimmünolojik bir hastalığıdır. cilt hangi hücrelerde bağışıklık sistemi yıkmak proteinler bağlayan cilt. Bu, yarıkların oluşmasına neden olur. ciltdaha sonra veziküller haline gelen. Tedavi sistemiktir yönetim of glukokortikoidler ya da diğer ilaçlar nemlendiren bağışıklık sistemi.
Pemfigus foliaceus nedir?
İnsan bağışıklık sistemi tanır patojenler ve tehdit olarak vücuda yabancı olan diğer maddeler. Vücuda yabancı olarak tanımlandıktan sonra, bağışıklık sistemi organizmaya yönelik herhangi bir tehdidi olabildiğince çabuk ortadan kaldırmak için saldırıları yönlendirir. İçinde oto-immün hastalıklarbu süreç bozuldu. Etkilenen bireylerin bağışıklık sistemi yabancı maddeler yerine vücudun kendi dokusuna saldırır. Otoimmün hastalıklar herhangi bir dokuya yöneltilebilir. Bu tür deri hastalıklarına otoimmün dermatozlar denir. Pemfigus foliaceus, üst epidermal tabakanın kabarcıklanmasına neden olan ve diğer memelileri olduğu kadar insanları da etkileyebilen bir otoimmün dermatozdur. İnsan pemfigus foliaceus için tıp, dört farklı formu ayırt eder: Sporadik pemfigus foliaceus tipi Cazenave'ye ek olarak, ağırlıklı olarak Güney Amerika'da bulunan pemfigus braziliensis, pemfigus seborrhoicus ve pemfigus eritematoz vardır. Çoğu için olduğu gibi oto-immün hastalıklarPemfigus foliaceus için altta yatan immün disfonksiyonun nedeni henüz kesin olarak belirlenmemiştir.
Bilgiler
Pemfigus foliaceus formu olan hastalar otoantikorlar desmoglein 1'e yöneliktir. Bu, derinin en dış katmanlarındaki keratinositlerin hücre kohezyonu için kritik olan desmozomlar içindeki bir proteindir. Antijen-antikor reaksiyonları, hastanın vücudunun proteolitik salgılamasına neden olur. enzimler bu aşağılayıcı proteinler. Bunlar enzimler tek tek cilt hücreleri arasındaki bağlantıları yıkarak proteinler. Sonuç olarak cilt hücre kohezyonundan yoksun olduğundan, keratinositler yuvarlanır. Sözde akantoliz oluşur. Sonuç olarak, epidermiste daha sonra kabaran yarıklar oluşur. Desmoglein 1, mukoza zarları içinde yalnızca küçük oranlarda bir protein olarak ortaya çıkar. Mukoza zarındaki işlevi, başarısızlık durumunda üst mukozal tabakalardan desmoglein 3 ile telafi edilir. Bu nedenle pemfigus foliaceus'un etkileri dış deri ile sınırlıdır. Bağışıklık sisteminin yanlış programlanmasında öncelikli olarak hangi faktörlerin rol oynadığı hala belirsizdir. Örneğin birincil nedensel viral hastalıklar, otoimmün hastalıklar için tartışılmıştır.
Belirtiler, şikayetler ve işaretler
Pemfigus foliaceus hastalarının dış derisinde semptomatik olarak sarkık ve hızla patlayan kabarcıklar vardır. Kabarcıkların tabanı, yavaşça genişleyebilen ve jeneralize eritrodermiye neden olabilen ağlayan, kabuklu erozyonlardan oluşur. Eritroderm, tüm cilt organını veya cildin daha büyük kısımlarını etkileyebilecek kızarıklığa karşılık gelir. Çoğu durumda, pemfigus foliaceus hastalarının erozyonları hoş olmayan bir kokuya sahiptir. Kabarcıklarda bulunan salgı, bakteriler, metabolik ürünleri kötü kokudan sorumludur. Bazı hastalar ek olarak kaşıntıdan veya yanan cilt. Deriye sürtündüklerinde ve kaşıntı nedeniyle kabarcıklarda çizildiklerinde, kabarcıklar genellikle kontrolsüz bir şekilde yayılır. Bu durumda, yayılan kabarcıklar, pozitif Nikolski fenomeni ilkesinden kaynaklanmaktadır. Çoğu durumda kabarcıklar, baş, vücudun yüzü ve gövdesi. Mukoza zarları içinde, sadece nadir durumlarda kabarcık oluşumu meydana gelir.
Hastalığın teşhisi ve seyri
Dermatolog, seroloji ve histopatolojiye dayanarak pemfigus foliaceus tanısını koyar. İlk şüphe Nikolski işaretlerine dayanabilir. Aktif aşamada, örneğin hastanın cildi hafif teğetsel basınçla ayrılabilir. Otoantikorlar serumda ve hücreler arası boşlukta görülebilir. Hastalığın ilerleyen aşamalarında hızlandı kan sedimantasyon da mevcuttur. ek olarak kan değişiklikleri say. Disproteinemiler meydana gelir. Histopatolojik olarak, akantolitik kabarcıklanma esas olarak stratum granülozumu etkiler. Dermis içinde akantoz, papillomatoz veya lökosit infiltrasyonu kanıtı sıklıkla görülebilir. lupus eritematoz ve seboreik egzama. İyi teşhiste teşhis, hastalığın dört formundan birine daraltılır. Pemfigus foliaceus, diğer tüm otoimmün hastalıklar gibi, bireysel bir seyir ile karakterize edilir. Bu nedenle, hastalığı olan hastalar için prognoz kolayca genelleştirilemez.
Komplikasyonlar
Pemfigus foliaceus acilen tedavi edilmelidir çünkü aksi takdirde olabilir öncülük etmek çeşitli komplikasyonlara. Örneğin, cilt lezyonları Vücudun otoimmün tepkisine bağlı olarak, tedavi olmaksızın vücuda yayılabilir ve jeneralize eritrodermiye neden olabilir. Genelleştirilmiş eritrodermide, tüm cilt iltihaplanır ve kızarır. Hastalık sürecinin karakteristiği ısı ve protein kaybı, cilt hücrelerinin artmış hücre proliferasyonu ve kan gemiler. Özellikle belirgin cilt reaksiyonlarında yaşamı tehdit edebilecek ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar. Örneğin, ciddi sıvı kaybı yaşamı tehdit edebilir. kurutma. Cilt hücrelerinin oluşumunun artması ve cildin aşırı derecede ölçeklenmesi nedeniyle tehlikeli protein ve ısı kayıpları meydana gelir. Ayrıca kanın genişlemesi gemiler sıklıkla ciddi kardiyovasküler hastalığa yol açar. Sürekli kabarcık ve sıvı oluşumu aynı zamanda bakteriler için ideal bir üreme alanı sağlar. patojenler. Bu nedenle, tedavi edilmezse, ölümcül olabilen ciddi enfeksiyonlar gelişebilir. Ancak, bu tehlike daha da artırılabilir. yönetim of Immunosuppressant. Ancak pemfigus foliaceus ancak bağışıklık sistemini baskılayarak tedavi edilebildiğinden, antibiyotikler genellikle tedavi sırasında ciddi enfeksiyonları önlemek için bir önlem olarak verilir. Şimdiye kadar, iyileştirici bir tedavi mevcut değildir. Bağışıklık sistemi sürekli olarak baskılanmalı, bu nedenle önlemek için sürekli önlemler alınmalıdır. bulaşıcı hastalıklar.
Ne zaman doktora gitmelisiniz?
Pemfigus foliaceus kendini iyileştirmediğinden ve çoğu durumda semptomları yoğunlaştırdığından, bir doktor tarafından tedavi edilmesi tavsiye edilir. Sadece tıbbi tedavi semptomları sınırlayabilir ve hafifletebilir. Deride kolay kaybolmayan ve uzun süre oluşan kabarcıklar oluştuğunda pemfigus foliaceus vakalarında doktora başvurulmalıdır. Aynı şekilde, etkilenen cilt bölgesinde kaşıntı veya güçlü bir kızarıklık, pemfigus foliaceusu gösterebilir ve bir doktor tarafından muayene edilmelidir. Bu hastalıktan etkilenenler genellikle kendilerini kaşıdığından semptomlar yoğunlaşır. Kabarcıklar vücudun farklı bölgelerinde ortaya çıkar ve hastanın hayatını çok daha zor hale getirebilir. Bu şikayetler durumunda derhal doktora başvurulmalıdır. Kural olarak, pemfigus foliaceus hastalığı, bir pratisyen hekim veya bir dermatolog tarafından teşhis ve tedavi edilebilir. Etkilenen kişinin yaşam beklentisi olumsuz etkilenmez.
Tedavi ve terapi
Bugüne kadar, pemfigus foliaceus için birincil tetikleyici tespit edilmemiştir. Bu nedenle nedensel tedavi zor. Bu nedenle, hastalık nedensel olmaksızın tedavi edilemez olarak kabul edilir. tedavi seçeneği. Ancak semptomatik ve destekleyici tedavi yöntemleri mevcuttur. tedavi hastaların. Esasen, pemfigus foliaceus'un semptomatik tedavisi, pemfigus vulgaris. Sistemik olarak, glukokortikoidler yönetilir. Başlangıçta yüksek dozlar hastalık sürecini durdurmak için uygundur. Nikolski belirtileri negatif olduğunda ve cilt kusurları iyileşmeye başladığında, doz gösterilir. Ek olarak glukokortikoidler, hastalar diğerlerini alabilir Immunosuppressant. Sürekli immünsüpresif tedavi, hastanın bakımı kadar önemlidir. cilt lezyonları. Komplikasyonların önlenmesi için, yönetim of antibiyotikler uygun. Bireyin hızlı bir şekilde durdurulması ilaçlar acilen kaçınılmalıdır. Bu bağlamda, semptomların tekrarlaması sıklıkla belgelenmiştir.
Görünüm ve prognoz
Tedavi olmaksızın, kronik otoimmün hastalık pemfigus foliaceus genellikle başlangıcından beş yıl sonra ölüme yol açar. Prognozu iyileştirmek için dermatologlar sıklıkla bütünsel kortikosteroid tedavisi önerirler. Immunosuppressant, plazma değişimi veya immünoglobulin: Antikor titrelerini düşürmeyi amaçlayan tedaviler, tedavi sırasında ortaya çıkabilecek herhangi bir komplikasyonu - ölümcül olanlar dahil - önlemek için genellikle yatan hasta bazında ve gözetim altında gerçekleştirilir. 1950'lerden beri, özellikle bir yıllık bir süre boyunca kortikosteroid kullanımı, etkilenen hastalar için daha iyi uzun vadeli beklentilere yol açmıştır, böylece% 80'e kadar semptomsuz yaşamaya devam edebilir veya hatta uzun vadede tamamen iyileşebilir. Çoğunlukla, etkilenen hastalar tedavi sırasında ve sonrasında günlük aktivitelerinde kısıtlanır, saatler süren işten uzak durma, kilo kaybı ve uykusuzluk. Bu bağlamda, deneyimlerini aynı şeyden geçen diğer etkilenen bireylerle paylaşmak, yaşam değişiklikleri ile başa çıkmalarına yardımcı olabilir. Bununla birlikte, sistemik enfeksiyonların tedavisinin sonuçları nedeniyle vakaların yaklaşık% 5'i hala ölümcül sonuçlanmaktadır - nadiren sonrasında süperenfeksiyon lezyonların yanı sıra tedavi eksikliği. Hastalık ne kadar erken teşhis edilir ve tedavi başlarsa, etkilenenlerin semptomsuz yaşama şansı o kadar iyi olur.
Önleme
Bugüne kadar umut verici bir önleyici yok önlemler pemfigus yapraklarına karşı mevcuttur. Otoimmün hastalığın birincil tetikleyicileri henüz bilinmemektedir. Yalnızca tetikleyicilerin belirlenmesi ve ardından bunlardan kaçınılması, önleyici bir tedbire karşılık gelebilir.
Takip
Çoğu pemfigus foliaceus vakasında, doğrudan takip seçenekleri ciddi şekilde sınırlıdır. Etkilenen kişi, bu hastalığın hızlı ve her şeyden önce erken teşhis ve tedavisine bağımlıdır, böylece başka bir komplikasyon oluşmaz ve diğer şikayetler ortaya çıkmaz. Çeşitli ilaçlar almak gerekir. Doktorun talimatlarına her zaman uyulmalıdır. Aynı şekilde rahatsızlığı doğru ve kalıcı olarak gidermek için doğru dozda ve düzenli alımına dikkat etmek gerekir. Alırken antibiyotikler, hastalar, birlikte alınmamaları gerektiğini unutmamalıdır. alkol etkilerini azaltmamak için. Pemfigus foliaceusta ilaçlar hemen kesilmemelidir. Hastalığın mevcut durumunu izlemek ve diğer hasarları erken aşamada tespit etmek için bir doktor tarafından düzenli kontroller ve muayeneler de gereklidir.
İşte kendiniz yapabilecekleriniz
Pemfigus foliaceus ile rahatlatılabilir kortizondoktorun reçete ettiği tablet or infüzyon. Alırken kortizonHastalar dozaj tavsiyesine aynen uymalıdır. kortizon tedavi yeni iltihaplanmalara karşı korur, böylece cilt erozyonları azalır. Etkilenen cilt bölgelerini gereksiz yere tahriş etmemek önemlidir. Preparatları alırken yan etkiler ortaya çıkabilir. Doğru dozajın bu kadar önemli bir rol oynamasının nedeni tam da budur. Hastalar ayrıca kullanabilir merhem or losyonlar hasarlı cildi iyileştirmek için. Bunu yaparken kesinlikle dinlemek doktor tavsiyesi. Dikkatli, doğru cilt bakımı, ikincil iltihap. Başka cilt problemleri veya otoimmün hastalıklar varsa doktor mutlaka bunları bilmelidir. Bu şekilde, ilacın ideal şekilde ayarlanmasına yardımcı olabilir. Hasarlı cildi korumak için hastaların elbette kendilerini kaşımamaları gerekir. Aksi takdirde sorun daha da kötüleşecektir. Sakinleştirici egzersizler ve iyi vücut farkındalığı, lekelerin huzur içinde iyileşmesine yardımcı olur. Bu şekilde, hastalar hayatı kendileri için biraz daha kolaylaştırabilir. Alerji Hastalar özellikle dikkatli olmalı ve alerjenden mümkün olduğunca uzak durmalıdır.
