Ewing sarkomu (ES) (eşanlamlılar: klasik Ewing sarkomu (EWS); periferik kötü huylu ilkel nöroektodermal tümör (PPNET); Askin tümörü göğüs duvar; kemik Ewing sarkomu; yumuşak doku Ewing sarkomu; yumuşak doku Ewing tümörü; ICD-10-GM C41. 9: Kemik ve eklem kıkırdak, belirtilmemiş), yüksek derecede kötü huylu (oldukça agresif / çok kötü huylu) bir kemik neoplazmı (neoplazm) anlamına gelir (kemik tümörü). Ewing sarkomu yağ, kas gibi yumuşak dokularda da oluşabilir, bağ dokusu veya periferik sinir dokusu. Kemiğin dışında ve tutulumu olmadan gelişirse, buna ekstraskeletal veya ekstraosseöz Ewing tümörü denir (nadir).
Ewing sarkomu birincil kemik tümörü. Primer tümörler için tipik olan, kendi gidişatlarıdır ve belirli bir yaş aralığına (bkz. "Frekans zirvesi") ve ayrıca karakteristik bir lokalizasyona ("Semptomlar - şikayetler" bölümüne bakın) atanabilirler. En yoğun boylamsal büyümenin olduğu bölgelerde (metaepifiz / eklem bölgesi) daha sık görülürler. Bu nedenini açıklıyor kemik tümörleri ergenlik döneminde daha sık görülür. Onlar Grow sızarak (istila / yer değiştirme), anatomik sınır katmanlarını geçerek. Ewing sarkomu genellikle uzun tübülün medüller boşluğunda görülür kemikleri.
Cinsiyet oranı: erkek / erkek / kız / kadın 1.2-1.5: 1'dir.
Tepe insidansı: Ewing sarkomu ağırlıklı olarak 5 ile 25 yaşları arasında görülür - çocuklarda ve ergenlerde% 85 (ortanca başlangıç yaşı: 15). Yumuşak doku sarkomları esas olarak yaşlı bireylerde ortaya çıkar.
habis kemik tümörleri yetişkinlerdeki tüm tümör vakalarının% 1'ini oluşturur. Ewing sarkomu, sonra en sık görülen üçüncü kötü huylu kemik tümörüdür. osteosarkom (% 40) ve kondrosarkoma (% 20)% 8'de.
Çocuklarda (<15 yaş) görülme sıklığı (yeni vakaların sıklığı) yılda 3 kişi başına 1,000,000 vakadır ve ergenlerde (15-25 yaş) yılda 2.4 kişi başına 1,000,000'tür (Almanya'da).
Kurs ve prognoz, Ewing sarkomunun yeri, boyutu, kapsamı ve evresine bağlıdır. "Tümör ne kadar erken tespit edilirse iyileşme şansı o kadar yüksek" olduğu doğrudur. Ewing sarkomu hızla büyür ve kemiği yok eder. Genellikle bu ilk seferde görülebilir. X-ışını. Ewing sarkomu oldukça kötü huyludur (oldukça agresif) ve erken metastaz yapar. Esas olarak akciğerleri ve iskeletin geri kalanını etkiler. kemik iliği ve nadiren bölgesel lenf düğümler. Sonuç olarak, Ewing sarkomunun tedavisi rezeksiyondur (cerrahi olarak çıkarma). Neoadjuvan kemoterapi (NACT; ameliyat öncesi kemoterapi) genellikle tümörü küçültmek ve herhangi birini öldürmek için verilir. metastaz (kızı tümörler) mevcut olabilir. Teşhis anında, etkilenenlerin% 20-25'i halihazırda metastaz. Duruma bağlı olarak, radyoterapi ameliyat yerine, muhtemelen ameliyatla birlikte kullanılabilir. Ewing sarkomunun çıkarılmasını takiben, kemoterapi tekrar uygulanır (= adjuvan kemoterapi). Hastanın tepkisi kemoterapi prognoz açısından belirleyici bir rol oynar.
Yerelleştirilmiş için 5 yıllık sağkalım oranı Ewing sarkomu (≤ 200 ml tümör hacim) ve neoadjuvan kemoterapiye iyi yanıt% 70 ile% 75 arasındadır. Lokalize tümörde sağkalım (≥ 200 ml tümör hacim) veya kötü yanıt tedavi veya pulmoner metastaz yaklaşık% 50'ye düşer. Daha kötüsü, 5 yıllık sağkalım oranı% 20-40'tır. Nüks (hastalığın nüksü) ortaya çıkarsa, 5 yıllık sağkalım oranı <7 yıllık bir aralık için (ilk tanıdan nükse kadar)% 2 ve 29-30'dur. > 2 yıllık bir aralık için%. Lokal nüks, daha iyi bir prognoz ile ilişkilidir.
