Tanım
Kondromatozis, kondromun birkaç ila birçok kondromun ortaya çıkması veya oluşumu olarak tanımlanır. kemikleri or eklemler. Kondrom iyi huyludur kemik tümörü olgun oluşumu ile karakterize kıkırdak doku. Kondromların dejenerasyon riski düşüktür, bu nedenle kötü huylu dejenerasyon riski nadiren kondromatoz ile ilişkilidir. Kondromatoz, kondromların özel bir görünüm paterni gösterdiği farklı alt gruplara ayrılabilir.
Bilgiler
Kondromatozun nedeni tam olarak açıklanamaz. Kondromların histolojik düzeyde kökeni olabilir. Kemikte farklı boyutlarda topaklardır.
Mikroskoptan bakıldığında, tipik bir yapı kıkırdak doku belirir. Kondromalar ve kondromatozis ismini bu nedenle alır: kondrositlerden (kıkırdak hücreler). Bir hiyalin matrisine gömülü kondrositler, kondromlarda görülebilir.
Hiyalin matrisi şunlardan oluşur: bağ dokusu lifler ve çok fazla sıvı. Genellikle eklem yüzeylerinde bulunan kıkırdakta bulunur. Kondromatozun doğası gereği embriyolojik olan hücrelerden geliştiği varsayılmaktadır.
Muhtemelen bunlar büyümeden kaynaklanan hücrelerdir. eklemler zaten kapanmış. Henüz kondromatoz oluşturmayan izole kondrom oluşumuna ek olarak, kondromatozu içeren çeşitli klinik tablolar da vardır. Sinoviyal kondromatoz, mezenkimal (embriyolojik) öncü hücrelerin metaplazisinden (transformasyonu) kaynaklanır.
Yukarıda açıklandığı gibi kondromalar, bireysel büyüklerin eklem yüzeylerinde bulunur. eklemler (diz, kalça, çene, omuz, dirsek) ve ayrıca şamandıra eklemde serbestçe. Maffucci-Kast sendromu, çocukların kondromatozis anlamında kondrom geliştirdiği ve ayrıca çeşitli şekillerde hem ve lenfanjiyomlara (hemanjiyomlar) sahip olduğu nadir bir genetik bozukluktur. iç organlar. Kondromatoz ayrıca Ollier sendromunda da bulunur.
Bununla birlikte, tipik olarak, kondromlar burada uzun boru şeklinin sadece bir tarafında bulunur. kemikleri. Bir başka genetik hastalık da “çoklu kıkırdaklı ekzostoz” dur. Burada, büyüme eklemlerinin sonuna kadar kondromlar ve osteokondromlar (kemikleşmiş kondromlar) oluşur ve kemikten dışarı çıkar.
İlişkili semptomlar
Eşlik eden semptomlar, kondromatozisin nerede meydana geldiğine ve kendisini farklı bir şekilde semptomatik olduğunu gösteren bir sendrom (birkaç değişikliğin kombinasyonu) sırasında ortaya çıkıp çıkmadığına büyük ölçüde bağlıdır. Sinovyal kondromatozun eşlik eden tipik bir semptomu, eklemin aşınması ve yırtılmasıdır. Yıllar içinde eklem yüzeyinde bulunan kondromalar veya şamandıra eklemde serbest cisimler olarak, korunmuş kıkırdak yapısına sürtünür ve uzun vadede tahrip olmasına ve dolayısıyla eklem.
Bundan önceki dönemde, ağrıetkilenen eklemlerde hareket kısıtlamaları ve tuzaklanma meydana gelebilir. Bunlara eklemin eğilmesindeki serbest parçalar neden olur. Maffucci-Kast sendromunda, kondromatozise bağlı olarak patolojik kırıklar oluşabilir.
Bunlar, kaza veya düşme gibi yetersiz bir travmanın değil, daha çok günlük hareketlerin neden olduğu kemik kırıklarıdır. Kırıklar burada, kondromaların bulunduğu yerlerde meydana gelir. Kemiğin şekli, daha büyük kondromların bulunduğu yerlerde değişebilir.
Tipik olarak ortaya çıkan hemanjiyomlar, ciltte kırmızı damar çıkıntıları olarak görünür. Ollier tipi kondromatozda düzensiz büyüme kemikleri Büyüme eklemlerinin etkilendiği ve genellikle sadece bir tarafta olduğu için ortaya çıkabilir. Burada, diğer kondromatozlarda olduğu gibi, kondromlarda bir dejenerasyon meydana gelebilir. Bu, aslında iyi huylu tümörlerin kötü huylu bir forma dönüştüğü anlamına gelir. Bu sinovyal formda çok nadir olmakla birlikte, Ollier sendromunda daha sık (% 25'e kadar) ortaya çıkabilir.
