Budd-Chiari Sendromu - Karaciğer damarının tıkanması

Budd-Chiari sendromu nedir?

Budd-Chiari Sendromu, adını ilk tanımlayıcılar olan George Bush ve Hans Chiari'den alır. Bu nadir karaciğer pıhtı olan hastalık (tromboz) karaciğer damarlarında karaciğerde bir çıkış bozukluğuna yol açar. Bu tromboz genellikle neden olur kan ve pıhtılaşma bozuklukları. Budd-Chiari Sendromu tedavi edilmezse, birkaç yıl içinde ölümle sonuçlanır. karaciğer hatası.

Budd-Chiari Sendromunun Saptanması

Budd-Chiari sendromunun semptomları nispeten belirsizdir. Karaciğerin kapanmasına bağlıdır. damar hızlı veya yavaş oluşur. Akut bir Budd-Chiari sendromu, şiddetli yorgunlukla birlikte sağ üst karın bölgesinde güçlü bir baskı hissine yol açabilir.

The kan birikir karaciğer, karaciğerin büyümesine neden olur (hepatomegali). dalak ayrıca etkilenebilir (splenomegali). Karaciğerdeki artan basınç, karaciğer dokusuna zarar verir.

Bu yol açabilir bağ dokusu karaciğerin yeniden şekillenmesi (karaciğer fibrozu) karaciğer fonksiyonunda bir bozulma ile. Bu sırada karaciğer sirozu, yani hasarlı dokuya sahip bir karaciğer gelişebilir. Etkilenenler genellikle karın çevresinde bir artışla birlikte bir karın sıvısı birikimi geliştirir.

Bu aynı zamanda asit olarak da adlandırılır. Budd-Chiari sendromunun teşhisi basit prosedürlerle konulabilir. - Öncelikle semptomların belirlenmesi için hasta ile görüşülmelidir (= anamnez).

Budd-Chiari Sendromunun hızlı mı yoksa yavaş mı geliştiğine bağlı olarak klinik farklılık gösterir. Akut formda, çoğu durumda genellikle güçlü bir baskı hissi vardır. - Esnasında Fiziksel MuayeneKarın sıvısı birikimi (assit) ve ayrıca venöz çıkış bozukluğuna bağlı olarak karaciğerde palpe edilebilir bir genişleme fark edilebilir.

  • Budd-Chiari sendromundan şüphelenilmesi durumunda, Doppler incelemesi ultrason yardımcı olur. İşte tıkanma hepatik damar ve artmış kan baypastan akış gemiler gösterilebilir. - Karaciğer fonksiyonu, bir kan testi transaminazları kaydederek.

Budd-Chiari Sendromu nasıl tedavi edilir?

Budd-Chiari Sendromu tespit edilirse, her durumda tedavi gereklidir. Çünkü tedavi olmadan Karaciğer yetmezliği ve ölüm, karaciğer hasarından kaynaklanabilir. Tedavi, karaciğere kan akışını geri kazanmayı amaçlamaktadır.

Çıkış bozukluğunun boyutuna bağlı olarak farklı tedaviler düşünülebilir. Hepatik ise damar tarafından kapatıldı kan pıhtısı (tromboz), trombüsü gevşetmek için kan ilaçla inceltilebilir. Budd-Chiari Sendromu kronikse, daha fazla önlemek için hasta kan sulandırıcıları kalıcı olarak almalıdır. kan pıhtısı oluşumu.

İlaç tedavisi karaciğere yeterli kan beslemesini sağlamazsa, tıkalı karaciğer damarı yeniden kanalize edilebilir. Diğer bir terapötik seçenek, bir TIPS (transjuguler intrahepatik portosistemik şant) oluşturulmasıdır. Bu, hepatik ven ile kanı karaciğere taşıyan portal ven arasında küçük bir bağlantı oluşturur.

Bunun, kanın karaciğerde birikmesini önlemeye yardımcı olması, ancak kanın karaciğerde birikmesine izin vermesi amaçlanmıştır. kalp oluşturulan bir kısa devre yoluyla. Bu başarısız olsa ve cerrahi prosedürler işe yaramasa bile, son tedavi seçeneği olarak karaciğer nakli düşünülmelidir. Budd-Chiari Sendromlu hastanın ne kadar abdominal sıvıya sahip olduğuna bağlı olarak tedavi farklılık gösterebilir.

Gruptan ilaç alınarak vücuttan sadece küçük miktarlarda karın sıvısı atılabilir. diüretikler. Bu nedenle, karnı rahatlatmak için ilaç tedavisi genellikle yeterli değildir. Diğer bir tedavi seçeneği olarak, karın sıvısı delinebilir. Bu nispeten küçük bir prosedürdür, ancak biraz invazivdir (vücuda müdahale eder). Sürekli yeni karın sıvısı oluşuyorsa, birkaç abdominal sıvı ponksiyonu gereklidir.