akromegali

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

hipofizde dev büyüme, büyüme bozukluğu İngilizce: akromegali, hipofiz devliği

Tanım Akromegali

Akromegali, akranın genişlemesidir (aşağıya bakınız) ve iç organlar büyüme hormonu salgısının artması nedeniyle (somatotropin, GH (Büyüme Hormonu)). Bu aşırı salgı, uzunlamasına büyümenin tamamlanmasından sonra mevcuttur. Dönümler örneğin burundudaklar dilkulaklar, eller, parmaklar ve ayaklar. Bu aşırı üretim ergenlik çağından önce meydana gelirse, yani boy uzaması henüz tamamlanmadıysa, bunun neden olduğu dev bir büyüme (hipofiz devi) gelişir. hipofiz bezi.

Tarihçe

Akromegali terimi Yunanca akron = uç ve mega = büyük kelimesinden gelir. Bugün bu klinik tablonun ilk tanımlayıcısı Paris'ten nörolog Pierre Marie'dir. 19. yüzyılın sonunda, dönümlerin genişlemesini (tanıma bakınız) klinik bir tablo olarak kabul etti.

Bununla birlikte, firavunlar zamanında akromegalinin Mısırlılar tarafından zaten bilindiğine dair göstergeler var. Firavunların şişkin dudaklı, büyük çeneli ve çıkıntılı portreleri var. burun. O zamanlar akromegalinin bu tipik anatomik özellikleri ilahi kabul edildi. - Serebrum

  • Beyincik
  • Omurilik
  • Hipofiz bezi

Frekans / Epidemiyoloji

Nüfusta Oluşum Ortalama olarak, 40 milyon kişiden yaklaşık 70 - 1'i hastalanmaktadır. Her yıl 3 milyon kişi başına yaklaşık 4-1 kişi tekrar hastalanıyor.

Akromegali nedeni

Genellikle ön tarafta bir adenom (iyi huylu tümör) vardır. hipofiz bezi (bu, hormon üreten bir parçadır. beyin), hormonu üreten somatotropin aşırı miktarlarda. Bir adenom, glandüler hücrelerden kaynaklanan ve onları taklit etmeye çalışan iyi huylu bir tümördür. Bu durumda bitkinin ön kısmında büyür. hipofiz bezi.

Çok nadir durumlarda, tümör kötü huylu da olabilir (karsinom). Aşağıdaki nedenler eşit derecede nadirdir: somatotropinnedeni ön hipofiz bezinin dışında yer alır. Bu hormonun üretimi sözde GHRH (büyüme hormonu salgılayan hormon) tarafından uyarıldığı için hipotalamus (başka bir bölge beyin), çok nadir durumlarda, tümör kaynaklı aşırı üretim burada da meydana gelebilir. Bu artan salım, daha sonra, somatotropin hormonunun (büyüme hormonu) artan bir salımına da yol açacaktır.

Belirtiler / Şikayetler

Akromegalinin tipik semptomları, yüzün genişlemesi ve kabalaşmasıdır. kafatası, eller ve ayaklar. Akranın bu genişlemesi, cildin kalınlaşması ve splanchnomegali (anormal genişleme) gibi hemen hemen her zaman mevcuttur. iç organlar). Kadınlarda akromegali sıklıkla menstrüel bozukluklar (aylık dönemin bozulması).

Erkeklerin neredeyse yarısında libido ve potens bozuklukları ortaya çıkar. Her iki cinsiyette de artan terleme (hiperhidroz) görülür. Akromegali hastalarında, çıkıntılı göz çıkıntıları (göze çarpan göz üstü çıkıntılar) da yüzde fark edilir.

Genişlemesi burun, dudaklar ve dil tipik olarak beceriksiz bir konuşmaya yol açar. Adenomun büyüklüğüne bağlı olarak, baş ağrısı ve baskılayıcı büyümesi nedeniyle tekrar tekrar görsel rahatsızlıklar gözlemlenir. Çevre birimi sinir sistemi ayrıca etkilenebilir: Ellerde ve ayaklarda duyusal bozukluklar (uyuşma) ve ayrıca kas güçsüzlüğü. Hastaların% 35-50'sinde a Karpal tünel Sendromu sıkıştırılarak ortanca sinir görülür.