Mikoz fungoides (MF) (eşanlamlılar: kutanöz T hücresi lenfoma (CLCL); kutanöz lenfoma; T hücreli olmayanHodgkin lenfoma; Alibert-Bazin sendromu; proliferatif lenfoma; ICD-10-GM C84.0: mikoz fungoides) kronik bir T hücresidir lenfoma (Hodgkin olmayan lenfomaların alt grubu) esas olarak cilt (kutanöz lenfoma).
Mikozis fungoides, birincil kutanöz lenfomalara ve kutanöz T hücreli lenfoma grubuna aittir. Kutanöz T hücreli lenfomaların yaklaşık% 70'i birincil kütanöz lenfomalar olarak bulunur.
Bir T hücresi için ilk hücre lenfoma dejenere olmuş, çoğalmaya devam eden ve cilt. Sonuç olarak, T'nin bir tümör hastalığıdır. lenfositler. T hücreleri, bağışıklık sistemi.
Hastalık periferde (vücut gövdesinden uzakta) ortaya çıkar ve düşük malignite derecesine (düşük malignite) sahiptir. egzama Hastalığın başlangıçta bir mantar hastalığı (mikoz) olduğu düşünüldü ve bu yanıltıcı isme yol açtı.
Cinsiyet oranı: Cinsiyetle ilgili çelişkili veriler dağıtım literatürde var.
Sıklık zirvesi: Hastalık, ağırlıklı olarak yaşamın ikinci yarısında, 40 ile 70 yaşları arasında (ortalama başlangıç yaşı 55-60) ortaya çıkar.
Mikozis fungoides, en sık görülen malign kütanöz lenfoma (% 2) olmasına rağmen, kendi içinde çok nadir görülen bir hastalıktır. İnsidans (yeni vakaların sıklığı) yılda 0.3 nüfus başına 0.5-100,000 vakadır.
Seyir ve prognoz: Mycosis fungoides aşamalar halinde ilerler. İlk aşamada hastalık çok yavaş gelişir ve başlangıçta kronik, kaşıntılı ekzantem (döküntü) olarak kendini gösterir. Odaksal olarak başlar (odak). İlk aşamada bir tedavi hala mümkündür. Hastalık ilerledikçe derecesi cilt katılım artar. Yeni odaklar tekrar tekrar ortaya çıkar, eski odaklar ise ifade ve ciddiyetlerinde (polimorfik resim) ilerler. İleri evrede (tümör evresi) hastalık hızla ilerler ve yakınını etkiler. lenf düğümlerin yanı sıra iç organlar (dalak, karaciğer, akciğerler, CNS). Bu durumda prognoz kötüdür. Bununla birlikte, terapötik önlemler hala daha uzun süreli remisyonlar sağlayabilir (hastalık semptomlarının kalıcı olarak azaltılması, ancak iyileşme sağlanmadan) o zaman bile.
Tanı konulduktan sonra ortalama yaşam beklentisi 7-10 yıldır. Prognostik faktör, tanıdaki aşamadır.
