Lenfositik Lösemi: Formlar, Belirtiler

Kısa bir bakış

  • Formlar: Lenfositik löseminin iki formu vardır: akut lenfositik lösemi (ALL) hızla gelişirken, kronik lenfositik lösemi (KLL) yavaş gelişir.
  • Semptomlar: Solgunluk, performans azalması, yorgunluk, kanama eğilimi, morarma, daha sonra ateş, kusma ve tipik kemik ve eklem ağrısı, bazen nörolojik bozukluklar.
  • Teşhis: kan testi, ultrason muayenesi, doku örneği alınması (biyopsi), manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi (BT).
  • Tedavi: Cerrahi, radyasyon ve/veya kemoterapi, immünoterapi, bazı durumlarda kök hücre nakli.
  • Prognoz: ALL hastalarının çoğu (özellikle çocuklar) tedavi edilebilir; KLL'de doktorlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya çalışır; Kök hücre nakli tedavi şansı sunuyor.

Lenfatik lösemi nedir?

"Lenfatik lösemi" terimi, doktorlar tarafından, kan oluşumu sırasında oluşan ve lenfatik öncü hücreler olarak adlandırılan hücrelerden kaynaklanan kanserleri tanımlamak için kullanılmaktadır.

Tüm kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) ortak bir kökeni vardır: kemik iliğindeki kan kök hücreleri. Bu kök hücrelerden iki tip progenitör hücre gelişir: lenfoid ve miyeloid progenitör hücreler.

Lenfositik lösemide özellikle B lenfositlerin oluşumu bozulur. Kontrolsüz bir şekilde çoğalan büyük miktarlarda olgunlaşmamış B lenfositleri üretilir. Sonuç olarak olgun, sağlıklı kan hücrelerini giderek daha fazla geri iterler. Bu, zamanla beyaz kan hücrelerinin diğer alt gruplarının giderek daha az olacağı anlamına gelir. Aynı zamanda kırmızı kan hücreleri ve trombosit eksikliği de gelişir.

Lenfositik lösemi formları

Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL)

Akut lenfoblastik lösemi oldukça aniden başlar ve hızla ilerler. Çocuklarda en sık görülen lösemi şeklidir. Lösemili çocukların yaklaşık yüzde 80'inde ALL var. Beş yaşın altındaki çocuklar ve ergenler en çok etkilenenlerdir. ALL yalnızca 80 yaş üstü kişilerde daha sık görülür.

Kronik Lenfositik Lösemi (KLL)

Kronik lenfositik lösemi, düşük dereceli bir malignite olarak kabul edilir ve genellikle uzun yıllar boyunca sinsice ve yavaş bir şekilde gelişir. Bazı durumlarda hastalık, belirgin semptomlar olmadan uzun süre devam eder. KLL, Batılı sanayileşmiş ülkelerde en yaygın lösemi şeklidir. Robert Koch Enstitüsü'ne (RKI) göre KLL, 37/2017'de Almanya'daki tüm lösemilerin yaklaşık yüzde 2018'sini oluşturuyordu.

İsmine rağmen, kronik lenfositik lösemi artık lösemi (“kan kanseri”) olarak kabul edilmiyor, ancak bir lenfoma türü (daha kesin olarak Hodgkin dışı lenfoma) olarak kabul ediliyor.

Lenfositik lösemi belirtileri

ALL'nin belirtileri

Kanser hücreleri aynı zamanda trombositleri de yerinden oynattığı için kanama eğilimi (diş eti ve burun kanaması gibi) gelişir. Bu kişiler aynı zamanda kolayca morarır (hematom). Ayrıca ciltte ve mukozalarda noktasal kanamalar sıklıkla gözlemlenir. Doktorlar bunlara peteşi adını veriyor.

Kanser hücreleri merkezi sinir sistemini (beyin ve omurilik) etkilemişse baş ağrısı, kusma, halsizlik, sinir kaybı ve felç meydana gelebilir.

KLL belirtileri

Bazı kişilerde ateş ortaya çıkar, geceleri terler ve enfeksiyonlara ve morluklara (hematom) yatkındır. Anemi belirtileri de ortaya çıkar (ciltte ve mukozada solgunluk, hızlı yorgunluk, baş dönmesi vb.). Kronik lenfositik lösemili bazı kişiler cilt değişiklikleri bildirmektedir. Ancak solgunluk ve morarma dışında bunlar KLL'nin tipik belirtileri arasında yer almaz.

Lösemi belirtileri hakkında daha fazla bilgi edinmek için Lösemi: Belirtileri sayfasına bakınız.

Altta yatan hücre değişikliklerinin tetikleyicileri pek bilinmemektedir. Açık olan şey, genetik materyalde değişiklikler ve buna karşılık gelen gen kusurları olduğu ve bunun sonucunda lenfositlerin yanlış geliştiğidir. Bu kusurlu genler bazen bebeklik döneminde tespit edilebilir ancak her durumda hastalığa yol açmaz. Uzmanlar bu nedenle bunun çeşitli iç ve dış faktörlerin etkileşimi olduğundan şüpheleniyorlar.

Lösemilerin olası nedenleri hakkında daha fazla bilgi için bkz. Lösemiler: Nedenler ve Risk Faktörleri.

Lenfositik lösemi: muayeneler ve tanı

ALL tanısı

Bunu fizik muayene takip eder. Bu, etkilenen kişinin genel durumu hakkında bilgi sağlamalıdır.

Akut lenfatik lösemiden (veya başka herhangi bir lösemi türünden) şüpheleniliyorsa, kan testleri ve kemik iliği ponksiyonu özellikle önemlidir. İkincisinde doktor kemik iliğinden örnek alır ve onu laboratuvarda detaylı bir şekilde inceler. Bu, ALL'nin kesin olarak tespit edilmesini sağlar.

Ek olarak, genellikle elektrokardiyogram (EKG), görüntüleme prosedürleri (röntgen, ultrason gibi) ve beyin omurilik sıvısının muayenesi (lomber ponksiyon) gibi başka muayeneler de vardır. Bunlar ya etkilenen kişinin fiziksel durumunu daha iyi değerlendirmeye ya da kanser hücrelerinin vücuttaki yayılmasını kontrol etmeye hizmet eder.

KLL tanısı

Bazı durumlarda lenf düğümlerinden doku örneği (biyopsi) alıp laboratuvarda analiz etmek gerekebilir. Bu, hastalığın yayılıp yayılmadığını ve ne kadar yayıldığını belirlemeyi mümkün kılar. Aynı sebepten dolayı doktor örneğin karın bölgesinin ultrason muayenesini yapar. Bazı durumlarda burada kemik iliği muayenesinin de yapılması yararlı olabilir.

Lösemi: Muayeneler ve Teşhis başlığı altında çeşitli muayeneler hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz.

Hem akut lenfoblastik lösemi hem de kronik lenfositik lösemi için çeşitli tedavi yaklaşımları vardır.

HERŞEYİN Terapisi

Doktorlar genellikle akut lösemili kişileri (ALL gibi) mümkün olan en kısa sürede tedavi ederler. Bu şekilde bazen hastalığın tamamen gerilemesini (remisyon) sağlamak mümkün olabilir.

Akut lenfoblastik lösemiye yönelik diğer tedavi yaklaşımları arasında kök hücre nakli ve radyasyon tedavisi yer alır. Kök hücre naklinde hastaya kan kök hücreleri nakledilir. Amaç bunların yeni, sağlıklı kan hücrelerine yol açmasıdır. ALL için radyasyon tedavisinin temel amacı beyindeki kanseri önlemek veya tedavi etmektir.

Lösemi: Tedavi başlığı altında kan kanseri tedavi seçenekleri hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz.

KLL Tedavisi

KLL'li birçok kişi kendini hasta hissetmez ve hastalık çok yavaş ilerlediği için yıllarca hiçbir belirti göstermez. Bu durumda genellikle tedaviye gerek yoktur; bunun yerine doktorlar bekler ve yalnızca düzenli kontroller gerçekleştirir (“izle ve bekle”).

Çoğu zaman, doktor daha sonra kemoimmünoterapi (veya immünkemoterapi) adı verilen bir yöntemi başlatır. Bu, hastanın immünoterapi ile birlikte kemoterapi aldığı anlamına gelir. Kemoterapide kullanılan kanser ilaçları (sitostatikler) tablet olarak alınır veya infüzyon yoluyla verilir.

Kronik lenfositik lösemili bazı kişiler için tek başına kemoterapi veya immünoterapi de düşünülebilir. Daha nadiren ek radyasyon tedavisi veya ameliyat gerekir. Örneğin lenf düğümlerinin kanser hücrelerinden etkilenip komplikasyonlara neden olması durumunda bu durum söz konusudur.

İlk kanser tedavisi başarısız olursa veya kanser tekrarlarsa bazı durumlarda kök hücre nakli düşünülebilir. Bu, öncelikle tüm kemik iliğini ve (umarım) tüm kanser hücrelerini öldürmek için yüksek dozda kemoterapinin kullanılmasını içerir. Daha sonra donörden alınan kan kök hücreleri hastaya aktarılır ve buradan yeni, sağlıklı kan hücreleri üretilir.

Lenfositik lösemide yaşam beklentisi

ALL'nin prognozu

Son yıllarda ALL hastası olup iyileşenlerin sayısı arttı. Özellikle çocuklarda tedavi şansı genellikle iyidir. Teşhisten beş yıl sonra yetişkinlerin yaklaşık yüzde 70'i ve etkilenen çocukların yüzde 95'i uygun tedaviyle hala hayatta. On yıl sonra hayatta kalma oranları yetişkinlerde yaklaşık yüzde 33, çocuklarda ise yüzde 70'tir.

KLL'nin prognozu

Kronik lenfositik lösemi (KLL), löseminin "en iyi huylu" formu olarak kabul edilir. Hastalık genellikle yavaş yavaş ve önemli semptomlar olmadan ilerler. Tedavi gerekliyse KLL genellikle azaltılabilir ve ilerlemesi yavaşlatılabilir. Ancak mevcut bilgi birikimine göre yalnızca riskli kök hücre nakli tedavi şansı sunmaktadır.

Hastalığı olanlar için özellikle tehlikeli olan, zayıflamış bağışıklık sistemlerinin onları enfeksiyonlara karşı duyarlı hale getirmesidir. Bu nedenle kontrol edilemeyen enfeksiyonlar, kronik lenfositik lösemi (veya başka bir lösemi türü) olan kişilerde en yaygın ölüm nedenidir.

Lenfositik lösemi: önleme

Diğer lösemilerde olduğu gibi, şu anda lenfositik lösemiyi önlemek için kullanılabilecek kanıtlanmış bir önlem bulunmamaktadır.