Vaskülit: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Kısa bir bakış

• Vaskülit Nedir? Kusurlu bir bağışıklık tepkisinden kaynaklanan kan damarlarının inflamatuar bir hastalığı.
• Nedenleri: Primer vaskülitlerde neden bilinmemektedir (örn. dev hücreli arterit, Kawasaki sendromu, Schönlein-Henoch purpura). İkincil vaskülite diğer hastalıklar (kanser, viral enfeksiyon gibi) veya ilaçlar neden olur.
• Teşhis: tıbbi öykünün alınması, fizik muayene, laboratuvar testleri, doku örnekleri, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), bilgisayarlı tomografi (BT), röntgen veya ultrason gibi görüntüleme prosedürleri, gerekirse ileri tetkikler.
• Tedavi: Vaskülitin formuna bağlı olarak; Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (bağışıklık baskılayıcılar) ve steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar ile. İkincil vaskülitlerde: Altta yatan hastalığın tedavisi.

Vaskülit: Açıklama

Tüm bu vaskülit türlerinin ortak bir noktası vardır: Damar iltihabına, bazı bağışıklık sistemi savunma maddelerinin damar duvarlarına saldırması neden olur. Dolayısıyla vaskülit otoimmün hastalıklara aittir. Bunlar bağışıklık savunmasının vücudun kendi yapılarına yönelik olduğu hastalıklardır.

Ayrıca vaskülitler romatizmal hastalıklar arasında yer alır çünkü bunlara sıklıkla eklemlerde veya kaslarda ağrı ve bazen de eklem şişliği eşlik eder.

Bazı vaskülit türlerinde çeşitli hücrelerden (epiteloid hücreler, dev hücreler gibi) oluşan doku nodülleri oluşabilmektedir. Enfeksiyöz olmayan granülomlar olarak adlandırılan bu granülomlar örneğin

• Polianjiitli granülomatoz (Wegener hastalığı)
• Polianjiitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strass sendromu)
• Dev hücreli arterit
• Takayasu arteriti

Damar sistemimiz

Vücutta farklı tipte damarlar bulunmaktadır. İlk olarak, arterler ve damarlar arasında ayrım yapıyoruz:

• Toplardamarlar kanı kalbe geri getirir.

Atardamarlar ve damarlar arasındaki geçiş, kılcal damarlar (saç tokası kan damarları) adı verilen damarlar tarafından oluşturulur. Bunlar vücuttaki en küçük kan damarlarıdır. İlgili organda madde alışverişinin gerçekleştiği bir damar ağı oluştururlar: Hücreler, kılcal damarlardaki kandan besinleri ve oksijeni alır ve atık ürünleri onlara salarlar.

Vücudun tamamı kan damarlarıyla kaplı olduğundan vaskülit neredeyse her yerde ortaya çıkabilir.

Vaskülit türleri

Çok genel anlamda birincil ve ikincil vaskülitler arasında bir ayrım yapılır.

Birincil vaskülitler

Dev hücreli arterit

Dev hücreli arterit, vaskülitlerin en sık görülen şeklidir. Buradaki iltihaplanma büyük kan damarlarını, vakaların büyük çoğunluğunda temporal arteri etkiler. Bu gibi durumlara temporal arterit denir.

Hastalık kadınlarda erkeklerden daha sık görülür ve tercihen ileri yaşlarda (50 yaş ve üzeri) görülür. Genellikle inflamatuar romatizmal hastalık polimiyalji romatika ile ilişkilidir.

Kawasaki sendromu

Bu nadir vaskülit türü genellikle küçük çocukları etkiler: orta büyüklükteki damarlar, örneğin koroner damarlar iltihaplanır. Bu yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.

Kawasaki sendromu makalesinde bu primer vaskülit formu hakkında daha fazla bilgi edinin.

Wegener granülomatozu

Bu vaskülit türü hakkında önemli olan her şeyi polianjiitli granülomatozis (eski adıyla Wegener hastalığı) makalesinde okuyabilirsiniz.

Vaskülit anafilaktoidleri (Purpura Schönlein-Henoch)

Esas olarak çocuklarda görülen bu primer vaskülit formu, küçük kan damarlarının ve kılcal damarların iltihaplanmasıyla ilişkilidir. Bunun sonucunda deride ve mukozada noktasal kanamalar (peteşi) ortaya çıkar.

Purpura Schönlein-Henoch makalesinde bu vaskülit türü hakkında daha fazla bilgi edinebilirsiniz.

Yukarıdaki tabloda belirtilen sınıflandırmanın dışında aşağıdakiler gibi başka birincil vaskülitler de vardır:

• Trombangitis obliterans (endangiitis obliterans): Esas olarak bacaklardaki küçük ve orta büyüklükteki damarları etkiler. Çoğunlukla genç erkekleri (<40 yaş), özellikle de ağır sigara içenleri etkiler.

• Serebral vaskülit: Primer CNS vasküliti olarak da adlandırılır ve yalnızca beyin ve omurilikteki damarları etkiler.
• Hipokomplementemik ürtikeryal vaskülit sendromu: Cildi etkiler ve 24 saatten uzun süren eritem (cilt kızarıklığı) veya kabarıklıkların oluşmasıyla kendini gösterir. Bu durumun bir diğer adı da ürtikeryal vaskülittir.

İkincil vaskülitler

Vaskülit: Belirtileri

Vaskülit belirtileri hastalığın şekline ve yaygınlığına bağlıdır.

Genel belirtiler

Çoğu durumda vaskülit spesifik olmayan semptomlarla başlar: birçok hasta başlangıçta kendini yorgun ve bitkin hisseder. Ek olarak, genellikle 38.5 santigrat derecenin (subfebril sıcaklık) altında hafif bir ateş vardır. Bazı hastalar şiddetli gece terlemesi ve istenmeyen kilo kaybı bildirmektedir.

Oldukça belirsiz olan bu vaskülit semptomlarının yanı sıra romatizmal şikayetler de ortaya çıkabilir: Bazı hastalar, bazen şişliğin de eşlik ettiği eklem ağrısından şikayetçidir. Diğerleri kas ağrısından (miyalji) şikayetçidir ve alışılmadık derecede şiddetli kas nezlesi bildirmektedir.

Vaskülit daha da ilerleyip organları etkiliyorsa daha ciddi belirtiler ortaya çıkar. Vaskülitin şekline göre değişirler.

Küçük damarların iltihaplanmasında vaskülit belirtileri

• Gözdeki küçük damarların iltihaplanmasında gözde kızarıklık ve görme bozuklukları
• Ağız bölgesindeki küçük damarların iltihaplanması durumunda dil kenarında veya dudakların iç kısmında ağrılı aft (küçük kabarcıklar) oluşmasıyla birlikte ağızda mukoza hasarı
• Burun ve sinüs bölgesindeki küçük damarların vaskülitinde tekrarlayan sinüzit ve tıkalı, ara sıra kanayan burun
• Küçük damar vasküliti akciğerlere zarar verdiği için nefes darlığı ve öksürerek kan gelmesi

Vücudun küçük damarların iltihaplandığı bölgesine bağlı olarak diğer olası vaskülit semptomları arasında örneğin kanlı ishal veya kanlı idrar, göğüs ağrısı (miyokard veya perikard etkilenmişse), karıncalanma veya rahatsızlık hissi (parestezi) yer alır. .

Orta büyüklükteki damarların iltihaplanmasında vaskülit belirtileri

• Kalp krizi
• Inme
• bağırsak enfarktüsü
• Böbrek enfarktüsü

Büyük damarların iltihaplanmasında vaskülit belirtileri

Vaskülit kafadaki büyük arterleri etkiliyorsa hastalar genellikle şiddetli baş ağrılarından yakınır. Bazıları aniden daha kötü görüyor, hatta tamamen kör oluyor.

Kol ve bacaklardaki büyük damarlar da vaskülit nedeniyle tıkanabilir ve bu da şiddetli ağrıya neden olabilir.

Farklı vaskülit formlarının belirtileri

Takayasu arteriti: belirtiler

Aort ve damar dallarının iltihabı bu vaskülit formunu karakterize eder. Başlangıç ​​aşaması (tıkanma öncesi aşama, ön darbesiz aşama) hafif ateş, yorgunluk, eklem ağrısı, baş ağrısı ve kilo kaybıyla sinsice ortaya çıkar.

Daha sonra (tıkayıcı evre, nabızsız evre) diğer vaskülit semptomları gelişir.

• Bazı hastalarda kollar ağrır ve parmaklar soluklaşır ve soğur (Raynaud sendromu).
• Beyin damarları iltihaplanırsa görme bozuklukları, bayılmayla birlikte baş dönmesi veya felç meydana gelebilir.
• Kalbe yakın Takayasu vasküliti koroner arter hastalığı (CAD) semptomlarına yol açabilir. Bunlar arasında örneğin göğüste rahatsız edici bir basınç hissi (anjina pektoris) yer alır.

Panarterit nodosa: belirtiler

Bu vaskülit türü erkekleri kadınlardan üç kat daha sık etkiler. Çeşitli organlara zarar verebilir, bu nedenle vaskülit semptomları büyük ölçüde değişebilir.

Çoğu durumda koroner damarlar iltihaplanır. Etkilenen kişiler daha sonra sıklıkla göğüste baskı veya ağrı (anjina pektoris) hissederler ve sonunda kalp krizi geçirebilirler (daha genç hastalarda bile). Diğer olası belirtiler şunlardır:

• Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı
• Kramplı karın ağrısı (kolik), muhtemelen bağırsak enfarktüsü
• testis ağrısı
• felç (genç hastalarda da)
• parestezi, uyuşukluk (polinöropati; mononevrit multipleks), epileptik nöbetler, psikozlar
• Vasküler çıkıntılar (anevrizmalar)

Pek çok hastada damar iltihabı böbreklere de zarar verir, ancak ince böbrek cisimciklerine zarar vermez (glomerülonefrit yoktur).

Polianjiitli eozinofilik granülomatoz: semptomlar.

Bu vaskülit formuna alerjik granülomatöz anjiit (eski adıyla Churgh-Strauss sendromu) da denir. Tercihen solunum sistemini etkiler ve genellikle akut solunum sıkıntısıyla birlikte astım ataklarını tetikler. Kanda, alerjinin tipik bir örneği olan beyaz kan hücreleri de tespit edilebilir.

Mikroskobik panarterit (MPA): Belirtileri.

Vaskülitin bu formu genellikle küçük böbrek damarlarını etkiler: böbrek korpüsküllerinde iltihaplanma (glomerülonefrit) gelişir, bu da kan basıncının yükselmesine (hipertansiyon) ve baş ağrısına neden olur.

Küçük deri damarları vaskülitten etkilenirse, deri altında, özellikle bacaklarda küçük nodüller ve ele gelen kanamalar (palpabl purpura) oluşur.

Esansiyel kriyoglobulinemide vaskülit: belirtiler.

El ve ayaklardaki kanamalar bu vaskülit varyantı için tipiktir. Ayrıca doku bozuklukları (ülserler) ve eklem ağrıları da meydana gelebilir. Ağır vakalarda sıklıkla böbrek ve sinir hasarı gelişir.

Kutanöz lökositoklastik anjiit (KLA): belirtiler

Behçet hastalığı: belirtiler

Behçet hastalığı deri ve mukozaları etkiliyorsa ağızda (oral aftlar) ve mahrem bölgelerde (genital aftlar) ağrılı ülserler gelişir. Bazen basınca duyarlı nodüller de oluşur (eritema nodozum).

Çoğu zaman gözler de etkilenir. Daha sonra sıklıkla orta göz derisi iltihaplanır (üveit).

Ayrıca eklemlerin iltihaplanması (artrit) nadir görülen bir durum değildir.

Etkilenenlerin yüzde 30 kadarında merkezi sinir sistemindeki (CNS) damarlar iltihaplanır.

Genel bir kural olarak, iltihap ne kadar aktif olursa, tehlikeli kan pıhtılaşması (tromboembolizm) riski de o kadar yüksek olur.

Serebral vaskülit: belirtiler

Serebral vaskülit, beyin bölgelerine yetersiz kan akışına neden olabilir ve bu da felç (iskemik felç) ile sonuçlanabilir. Bazen felç, damar kanamasından da (hemorajik felç) kaynaklanabilir.

Epileptik nöbetler de MSS vaskülitinin olası semptomları arasındadır.

Trombanjiit obliterans: belirtiler

Kan akışının azalması nedeniyle ciltte mavimsi bir renk değişikliği olabilir. Vaskülit ilerledikçe, özellikle ayak parmak uçlarındaki doku ölür; siyahımsı cilt kusurları görünür hale gelir. Ayrıca tırnak büyümesi de bozulabilir.

Vaskülit: gelişimi ve tetikleyicileri

Bu bağlamda genellikle bağışıklık kompleksleri tarafından aktive edilen özel proteinler rol oynar. Daha doğrusu bunlar tamamlayıcı faktörler olarak bilinen belirli glikoproteinlerdir. Hücreleri yok edebilir ve vaskülit gibi iltihaplara neden olabilirler.

Primer vaskülitin olası tetikleyicileri

Vaskülit: muayeneler ve tanı

Damar hastalıklarından sorumlu uzman her zaman dahiliye uzmanıdır. Eğer cilt vaskülitten etkileniyorsa bir dermatolog doğru temas noktası olabilir. Ayrıca vakülitin teşhis ve tedavisi uzman bir klinikte yapılabilmektedir.

Tıbbi geçmiş

Vaskülitten şüpheleniliyorsa, doktor öncelikle tıbbi geçmişinizi (anamnez) almak için sizinle ayrıntılı olarak konuşacaktır. Sorulabilecek olası sorular şunlardır:

• Belirtilerin neler?
• Kendinizi yorgun ve yorgun hissediyor musunuz?
• Son zamanlarda istemeden kilo verdiniz mi?
• Geceleri çok mu terliyorsunuz?
• Ateşiniz yükseldi mi?
• Herhangi bir cilt değişikliği fark ettiniz mi (örn. belirgin kızarıklık)?
• Grip benzeri bir enfeksiyonunuz var mı veya yakın zamanda geçirdiniz mi? Hala öksürmek zorunda mısın, muhtemelen kan da var mı?
• Romatizma gibi altta yatan bir hastalığınız mı var?
• Bilinen herhangi bir enfeksiyonunuz var mı (örneğin hepatit virüsleri ile)?
• Hangi ilaçları alıyorsunuz?

Fiziksel Muayene

Herhangi bir iltihabı dışlamak için kulak, burun ve boğaz yolları da incelenir. Hastada baş dönmesi, bayılma nöbetleri veya ciltte hisler varsa nörolojik durum çeşitli testler kullanılarak kontrol edilebilir.

Laboratuvar testleri

Vaskülit sıklıkla kan ve idrar değerlerini değiştirir. Bu nedenle kan ve idrar örnekleri vaskülite özgü bazı parametreler açısından laboratuvarda incelenir. Örneğin vaskülitlerde inflamasyon değerleri (CRP, eritrosit sedimantasyon hızı, lökositler) sıklıkla artar. Savunma sisteminin karakteristik proteinleri, otoantikorlar veya immün kompleksler özellikle önemlidir.

doku muayenesi

• Lokal anestezi altında deri, mukoza veya böbrekten örnekler alınır. İşlem genellikle 15 ila 30 dakika sürer.
• Akciğer dokusu genellikle akciğer endoskopisi (bronkoskopi) sırasında elde edilir.
• Temporal arterin dev hücreli vaskülitinden (arteritis temporalis) şüpheleniliyorsa doktor bu damardan en az 20 milimetre uzunluğunda bir parça çıkarır.

Görüntüleme

Görüntüleme muayeneleri, ortaya çıkan semptomların kanser, kanama veya damar değişiklikleri gibi diğer nedenlerini dışlamaya yardımcı olur. Örneğin, manyetik rezonans görüntüleme (MRI) veya bilgisayarlı tomografi (BT), damarları daha iyi görüntülemek için sıklıkla kontrast maddeyle birlikte (anjiyografi) kullanılır. Bir diğer görüntüleme yöntemi ise pozitron emisyon tomografisidir (PET).

Bir diğer görüntüleme incelemesi ise kalpte ekokardiyografi adı verilen ultrasondur (sonografi). Bu, örneğin kan akışını (renkli dubleks sonografi) ve damar daralmalarını veya şişkinliklerini kontrol etmek için kullanılabilir. Ultrason eklem muayeneleri için de uygundur.

İleri incelemeler

Ancak benzer reaksiyon lökositoklastik vaskülit ve polianjiitli granülomatozda da görülebilir. Ayrıca negatif test sonucu Behçet vaskülitini ekarte ettirmez.

Vaskülit teşhisi için kriterler

Bazı vaskülitler ancak belirli koşulların (kısmen) karşılanması durumunda teşhis edilebilir. Amerikan Romatoloji Koleji (ACR, eski adıyla ARA) bu kriterleri geliştirmiştir. Aşağıdaki vaskülit bozuklukları için mevcutturlar:

• Granülomatozlu polianjit
• Polianjiitli eozinofilik granülomatoz
• panarterit nodoza
• Dev hücreli arterit
• Takayasu arteriti

Vaskülit: Tedavi

Ayrıca bazı durumlarda damarlara cerrahi müdahaleler de gerekli hale gelebilir (örneğin Takayasu arteritinde).

Sekonder vaskülit tedavisinde öncelikle altta yatan hastalığın tedavisi yapılır. Bazı tetikleyiciler ortadan kaldırılabilir ve daha sonra bunlardan kaçınılmalıdır (bazı ilaçlar veya gıda katkı maddeleri gibi).

Küçük damar vaskülitinin tedavisi

Vaskülit anafilaktoides (Schönlein-Henoch purpura) durumunda doktorlar, özellikle ciddi cilt tutulumu vakalarında kortizon reçete eder. Alternatif olarak immün baskılayıcılar (siklofosfamid gibi) veya immünoglobulinler verilir. Böbreklerin hasar görmesi durumunda doktorlar ayrıca ACE inhibitörleri (veya anjiyotansiyon II blokerleri) de kullanırlar. Kan basıncını düşürücü etkiye sahiptirler.

Polianjiitli eozinofilik granülomatozis (EGPA) durumunda, genellikle tek başına kortizon veya kortizon artı metotreksat ile immünosüpresif tedavi başlatılır. Bazen tedaviyi yapan doktor ayrıca biyolojik ilaçlar veya immünomodülatörler de reçete eder. Bunlara yapay olarak üretilen antikor mepolizumab da dahildir. Diğer özelliklerinin yanı sıra anti-inflamatuar etkiye sahiptir. Bireysel vakalarda tedavi diğer ilaçlarla desteklenebilir.

Panarteritis nodosa öncelikle metotreksat ile tedavi edilir. Hastalık ilerlerse doktorlar siklofosfamid ve kortizon preparatlarının bir kombinasyonunu reçete eder. İlave bir hepatit B enfeksiyonu durumunda viral ilaçlarla (lamivudin gibi) kombinasyon halinde düşük doz steroid tedavisi verilir.

Dev damar vaskülitinin tedavisi

Dev hücreli arteritte kortizonlu preparatlar tercih edilen ilaçtır. Daha uzun bir süre boyunca alınmaları gerekir: önce yüksek dozlarda, ardından kademeli olarak doz azaltılarak. Haftalık olarak deri altına enjekte edilen yapay antikor tocilizumab (TOC) yardımıyla kortizon dozajı daha hızlı bir şekilde azaltılabiliyor. Alternatif olarak bu amaçla metotreksat verilebilir.

Özellikle Takayasu arteritinde ve aynı zamanda erişilebilir damarların daralmasına neden olan diğer vaskülit türlerinde vasküler müdahaleler gerekli olabilir. Örneğin, cerrah bir damarı açık ve geçirgen tutmak için “damar destekleri” (stentler) yerleştirebilir. Tehlikeli bir damar şişkinliği (anevrizma) durumunda da damar duvarı protezinin kullanılması yararlı olabilir.

Diğer vaskülit formlarının tedavisi

Endangiitis obliterans'ta doktorlar ayrıca kortizon preparatları da reçete eder. Ek olarak, etkileri belirsiz olmasına rağmen prostaglandinler gibi vazodilatörler bazen reçete edilir. Ancak bu vaskülit için en önemli temel önlem nikotinden uzak durmaktır.

İnme, miyokard enfarktüsü, böbrek yetmezliği, anevrizma rüptürü veya diğer organ hasarı gibi vaskülitin ciddi sekelleri de uygun şekilde tedavi edilmelidir.

Vaskülit: hastalığın seyri ve prognozu

Uzmanlar vaskülit hastalarına ilaç tedavisinin yanı sıra,

• düzenli egzersiz,
• Sağlıklı bir diyet uygulayın (yüksek kaliteli bitkisel yağlar, az et, böbrek fonksiyonuna uygun yüksek proteinli yiyecekler) ve
• nikotinden kaçının.

Diğer hastalarla bilgi alışverişinde bulunmak (örneğin kendi kendine yardım gruplarında veya vakülit forumunda çevrimiçi olarak) vaskülitin sonuçlarıyla daha iyi başa çıkmanıza da yardımcı olabilir.

• Damar iltihabı her an tekrarlayabilir ve rahatsızlığa neden olabilir. Çoğu zaman bu alevlenme genel grip benzeri semptomlarla müjdelenir.
• Soğuk algınlığı gibi klasik enfeksiyonlar hastalığın yeniden alevlenmesine neden olabilir.

Her iki durumda da belirtilerin erken dönemde hafifletilmesi ve vaskülitin ağırlaşmasının önlenmesi için mümkün olan en kısa sürede hekime başvurulmalıdır.