Hodgkin Dışı Lenfoma: Açıklama

Kısa bir bakış

Açıklama: Hodgkin olmayan lenfoma, lenfatik sistemin belirli kanserleri için kullanılan bir şemsiye terimdir.
Belirtileri: Lenf düğümlerinin ağrısız şişmesi, ateş, kilo kaybı, aşırı gece terlemesi, yorgunluk, kaşıntı gibi genel belirtiler.
Prognoz: Düşük maligniteli NHL genellikle yalnızca erken evrelerde tedavi edilebilir; Yüksek maligniteli NHL prensipte doğru tedaviyle her aşamada tedavi edilebilir.
Muayene ve teşhis: Hastanın öyküsünün alınması, fizik muayene, kan ve doku testleri; Tümör yayılımını incelemek için görüntüleme prosedürleri.
Tedavi: Hastalığın türüne ve evresine bağlı olarak, örneğin İzle ve Bekle, radyoterapi, kemoterapi, antikor tedavisi, CAR-T hücre tedavisi veya gerekirse kök hücre nakli.

Hodgkin olmayan lenfoma nedir?

Hodgkin dışı lenfoma her yaşta ortaya çıkar, ancak yaşlı insanlar daha duyarlıdır.

Lenf sistemi

Vücuda dağılan lenf sistemi, lenfatik damar sistemi ile kemik iliği, timus, dalak, bademcikler ve lenf düğümleri gibi lenfoid organlardan oluşur. Fazla doku sıvısını (lenfatik sıvı veya kısaca lenf) toplar ve taşır.

B lenfositleri (B hücreleri) öncelikle istilacı patojenlere karşı antikor üretmekten sorumludur. T lenfositleri (T hücreleri) ise doğrudan vücuttaki patojenlere saldırarak savunma tepkisini yönlendirir.

B ve T hücreli lenfomalara göre sınıflandırma

B hücreli lenfomalar açık ara daha yaygın olan gruptur: yaklaşık on Hodgkin olmayan lenfomadan sekizi B lenfositlerden veya onların öncü hücrelerinden kaynaklanır.

Kanda dolaşan lenfoma hücreleri sıklıkla lenf düğümünde "sıkışıp kalır" ve burada tutunup çoğalmaya devam ederler. Bu nedenle Hodgkin dışı lenfomalar genellikle lenf düğümlerinden kaynaklanır.

Maligniteye göre sınıflandırma

Düşük habis (tembel) Hodgkin dışı lenfomalar: Yıllar, on yıllar boyunca yavaş yavaş gelişirler. Sonuç olarak, buradaki terapi genellikle NHL'nin daha hızlı büyüyen (son derece kötü huylu) formlarındaki kadar etkili değildir.

Genel Bakış: Hodgkin Dışı Lenfoma Türleri

Seçilmiş B hücreli ve T hücreli Hodgkin dışı lenfomalara tablo halinde bir genel bakış:

B hücreli non-Hodgkin lenfoma	T hücreli Hodgkin dışı lenfoma
düşük malign
yüksek malign

Hodgkin dışı lenfomanın belirtileri nelerdir?

Hodgkin dışı lenfoma semptomları hastalığın seyrine göre değişir. Bununla birlikte, çok sık ortaya çıkan ortak semptomlar vardır: Örneğin, kalıcı olarak veya giderek genişleyen ağrısız lenf düğümleri, Hodgkin olmayan lenfomanın tipik bir örneğidir. Esas olarak boyundaki lenf düğümleri etkilenir, ancak sıklıkla koltuk altı, kasık, göğüs ve karın bölgesindeki lenf düğümleri de etkilenir.

Genel semptomlar arasında doktorların B-semptomları terimi altında özetlediği diğer şikayetler yer alır:

Ateş veya ateş atakları: Enfeksiyon gibi belirgin bir neden olmaksızın vücut sıcaklığının 38°C'nin üzerine çıkması.
Gece terlemesi: Gece boyunca meydana gelen ağır terleme, çoğu zaman hastaların "sırılsıklam olarak uyanmasına", pijamalarını giymelerine ve yeni bir yatağa geçmelerine neden olur.
Altı ay içinde vücut ağırlığının yüzde onundan fazlasının kaybı

Bazı hastalarda vücudun her yerinde kaşıntı da görülebilir. Kaşıntının kesin nedenleri henüz bilinmemektedir. Dejenere olmuş kan hücrelerinin hassas cilt sinirlerinin yakınında kimyasal maddeler salgılayarak kaşıntıyı tetiklemesi mümkündür.

Tüm bu semptomlar Hodgkin dışı lenfomanın özelliği değildir, ancak başka nedenleri de olabilir! Örneğin, lenf düğümleri de enfeksiyonlar sırasında şişer, ancak daha sonra palpasyon sırasında ağrır ve enfeksiyondan sonra hızla tekrar küçülür. B-semptomları diğer kanserlerin yanı sıra tüberküloz gibi diğer ciddi hastalıklarda da ortaya çıkabilir.

Hodgkin dışı lenfomada yaşam beklentisi nedir?

Prensip olarak malignite derecesi burada özellikle önemli bir rol oynar:

Yüksek hücre bölünme hızına sahip olan ileri derecede malign NHL tedaviye çok daha iyi yanıt verir. Prensip olarak hastalığın her aşamasında tedavi mümkündür.

Ancak bireysel vakalarda diğer faktörler Hodgkin dışı lenfomanın prognozunu etkiler. Yaşam beklentisi ve tedavinin başarısı, örneğin hastanın yaşına, genel durumuna ve lenf düğümleri dışında kanser odaklarının bulunup bulunmadığına ve kaç tane olduğuna bağlıdır.

Hodgkin dışı lenfomaya ne sebep olur?

Tartışılan veya bilinen risk faktörleri aşağıdakileri içerir:

Enfeksiyonlar

Bazı Hodgkin dışı lenfomalar belirli enfeksiyonlarla ilişkili olarak gelişir. Örneğin Epstein-Barr virüsü (EBV), Burkitt lenfomanın belirli formlarının gelişimine katkıda bulunur. Bu oldukça malign bir B hücreli Hodgkin olmayan lenfomadır. Bununla birlikte, bu virüs daha çok Pfeiffer glandüler ateşinin (mononükleoz) etken maddesi olarak bilinir.

Mukoza ile ilişkili lenfoid doku (MALT) lenfoması, mukozanın lenfoid dokusundan kaynaklanır ve en sık midede ortaya çıkar. Daha sonra mide kanserinin nadir bir şeklidir. Genellikle mide mikrobu Helicobacter pylori ile kronik enfeksiyona bağlı olarak gelişir.

Yetişkin T hücreli lenfoma (ATLL), HTL virüsleri (insan T-lenfotropik virüsler) adı verilen virüslerle birlikte gelişir.

Erken kanser tedavisi

İmmünsüpresif tedavi

Organ nakli sonrasında veya HIV enfeksiyonu durumunda hastalara bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar verilir. Bu immünosüpresif ilaçlar lenfoma gelişimini teşvik edebilir.

Toksinler

Yabani ot öldürücülerin (herbisitler) de Hodgkin dışı lenfomanın olası tetikleyicileri olduğu tartışılmaktadır.

Bağışıklık sistemi hastalıkları

Bağışıklık sistemindeki bazı hastalıkların NHL oluşumunu teşvik etmesi mümkündür. Örneğin romatoid artrit, Sjögren sendromu, lupus eritematozus, çölyak hastalığı ve Wiscott-Aldrich sendromu veya HIV gibi bazı konjenital veya edinilmiş immün yetmezliklerin belirtileri vardır.

Hodgkin dışı lenfoma nasıl teşhis edilir?

Tıbbi öykü ve fizik muayene

Semptomların aydınlatılmasında ilk adım, tıbbi öykü (anamnez) almak için ayrıntılı bir doktor-hasta konsültasyonudur. Doktor, diğer şeylerin yanı sıra, tam semptomlarınızı ve önceki veya altta yatan hastalıklarınızı soracaktır. Olası sorular şunları içerir:

Boynunuzdaki herhangi bir şişliği fark ettiniz mi?
Son zamanlarda geceleri terli uyandınız mı?
Son birkaç ayda istemeden kilo verdiniz mi?
Son zamanlarda sık sık burun veya diş eti kanamanız oldu mu?

Görüşmeyi genellikle fizik muayene takip eder. Doktor, diğer şeylerin yanı sıra, lenf düğümlerinizi (örneğin boynunuzdaki) ve dalağınızdaki büyümeyi tespit etmek için palpe edecektir.

Kan testleri

Kırmızı kan hücrelerinin (eritrositler) sayısı azalırsa doktorlar buna eritrositopeni adını verir. Bu genellikle anemiye yol açar. Kan trombositlerinin (trombositler) seviyesi de bazen keskin bir şekilde düşerek (trombositopeni) kanama eğilimini artırır.

Bu artıştan lenfosit alt grubunun sorumlu olup olmadığı diferansiyel kan sayımında görülebilir. Bu, lenfositler ve monositler gibi çeşitli lökosit alt gruplarının yüzdesini gösterir. Bu nedenle diferansiyel kan sayımı, KLL veya NHL'nin başka bir formundan şüphelenildiğinde çok bilgilendiricidir.

Olgun B lenfositleri, kanser hücrelerine (B lenfoma hücreleri) dönüştüklerinde bile yüzeylerinde CD20 proteinini taşırlar. Daha sonra bu protein hücre yüzeyinde daha da yüksek sayılarda bulunur.
Buna karşılık yüzey proteini CD3, T lenfositleri ve onlardan gelişen kanser hücreleri (T lenfoma hücreleri) için tipiktir.

Bu enzim vücudun çoğu organında farklı varyantlarda bulunur ve genellikle bir tümör varlığında yükselir. Konsantrasyonu artarsa, bu hücre ölümünün arttığını gösterir. Bu nedenle tümör tedavisinin ilerlemesini izlemek için de kullanılır.

Doku muayeneleri

Görüntüleme prosedürleri

Hodgkin dışı lenfoma şüphesi doku incelemeleriyle doğrulanırsa görüntüleme prosedürleri, doktorun kanserin vücutta ne kadar yayılmış olduğunu bulmasına yardımcı olur. Bunu yapmak için örneğin röntgen ve ultrason taramalarının yanı sıra bilgisayarlı tomografi (CT) ve bazen de pozitron emisyon tomografisinden (PET) yararlanıyor. Sonuçlar Hodgkin dışı lenfomanın evresinin (“evreleme”) belirlenmesine yardımcı olur.

Doktorlar genellikle Hodgkin dışı lenfomaları, vücuttaki yayılmalarına göre Ann-Arbor'a (Cotswold (1989) ve Lugano (2014) sonrasında değiştirilmiştir) göre dört tümör evresine ayırırlar. Evreleme için yalnızca kronik lenfositik lösemi (KLL) ve multipl miyelom (MM) diğer sınıflandırmaları kullanır.

Ann Arbor evrelemesi, Hodgkin dışı lenfomanın vücutta ne kadar yayılmışsa, tümör evresinin de o kadar yüksek olduğunu öngörüyor.

Aşama	Tümör yayılması
I
II	İki veya daha fazla lenf nodu bölgesinin veya lokalize ekstranodal odakların tutulumu – ancak diyaframın yalnızca bir tarafında (yani göğüste veya karında)
III	İki veya daha fazla lenf nodu bölgesinin veya lokalize ekstranodal odakların tutulumu - diyaframın her iki tarafında (yani hem göğüste hem de karında)
IV

Hodgkin dışı lenfomanın tedavisi nedir?

Hodgkin dışı lenfoma tedavisi öncelikle düşük malign veya yüksek malign NHL olmasına bağlıdır. Bu genellikle tümör aşamasından daha önemlidir. Terapinin planlanmasını etkileyen diğer faktörler arasında hastanın yaşı ve genel durumu yer alır.

Düşük malign NHL tedavisi

Daha ileri aşamalarda (III ve IV), düşük maligniteli NHL genellikle artık tedavi edilemez. O zaman genellikle iki seçenek vardır:

“İzle ve bekle” stratejisi: Doktorlar genellikle çok yavaş büyüyen bir tümörü tedavi etmezler, ancak başlangıçta onu yalnızca yakından izlerler - örneğin, Hodgkin dışı lenfoma (henüz) herhangi bir belirtiye neden olmazsa.

Bu antikor tedavisi, kansere karşı mücadelesinde bağışıklık sistemini destekler. Bu nedenle bağışıklık tedavileri olarak adlandırılan tedavilerden biridir.

Yüksek derecede malign NHL tedavisi

Düşük malign formlarda olduğu gibi, kanser B hücreli lenfoma ise doktorlar genellikle bu kemoterapiyi rituximab (antikor tedavisi) ile birleştirir.

CAR T hücre tedavisi

Yukarıda açıklanan terapötik önlemlerin işe yaramaması veya hastaların hastalığın tekrarlaması durumunda bazen CAR T hücresi terapisi kullanılır. Bu, aşağıdaki şekilde çalışan yeni bir immünoterapi şeklidir:

Öncelikle hastanın kanından sağlıklı T lenfositleri (T hücreleri) filtrelenir.
Artık hasta, lenfoma hücrelerinin sayısını azaltmak ve bağışıklık sisteminin aktivitesini azaltmak için kemoterapi alıyor. Bu daha sonra CAR-T hücrelerinin işini yapmasını kolaylaştırır.
Bir sonraki adımda hastaya CAR-T hücreleri infüzyon yoluyla verilir. Bu hücreler vücutta spesifik kenetlenme yerleri (CAR) sayesinde spesifik olarak tümör hücrelerine bağlanarak onları yok ederler.

Özel terapi yaklaşımları

Hodgkin dışı lenfomanın bazı türleri için doktorlar özel tedavi yaklaşımları kullanır. Örnek:

Hastalar kemoterapi ve/veya hedefe yönelik tedavi (rituximab veya diğer yapay olarak üretilen antikorlar veya sinyal yolu inhibitörleri olarak adlandırılan) alırlar. Bireysel vakalarda kök hücre nakli veya radyasyon tedavisi de faydalıdır.

KLL tedavisi hakkında daha fazla bilgiyi burada bulabilirsiniz.