Kısa bir bakış
- Belirtileri: Kas yıkımı ve yağ depolanmasının artması, yara iyileşme bozuklukları, parşömen cilt, enfeksiyonlara yatkınlığın artması, kadınlarda erkek tipi kıllanma (hirsutizm), üreme bozuklukları, çocuklarda büyüme bozuklukları, psikolojik sorunlar (depresyon gibi), kolesterol artışı, yüksek kan basıncı, osteoporoz.
- Nedenleri: Kortizon içeren ilaçların aşırı alımı (eksojen Cushing sendromu) veya adrenal bezlerde aşırı kortizol üretimi (endojen Cushing sendromu); endojen Cushing sendromu genellikle iyi huylu veya kötü huylu bir tümörden (örneğin hipofiz veya adrenal bezlerden) kaynaklanır.
- Ne zaman doktora görünmeli? Yukarıdaki belirtilerden bir veya daha fazlası ortaya çıktığında
- Tedavi: Kortizon içeren ilaçların kesilmesi (ekzojen Cushing sendromu), cerrahi, radyoterapi, kemoterapi veya adrenostatiklerle tümör tedavisi (endojen Cushing sendromu).
Cushing sendromu nedir?
Doktorlar, birden fazla hastalık belirtisinin (semptomların) aynı anda mevcut olduğu durumlarda bir “sendrom”dan bahseder. Cushing sendromu durumunda bile birçok semptom vardır.
Yüksek kortizol düzeyi ya kortizon içeren ilaçlar (ekzojen Cushing sendromu) ya da çok nadir durumlarda hormon üreten tümörler (endojen Cushing sendromu) tarafından tetiklenir. Beynin bazı kısımlarındaki (hipotalamus veya hipofiz bezi) bir tümör sorumluysa, merkezi Cushing sendromu veya Cushing hastalığından söz ederiz.
Kortizol Nasıl Çalışır?
Kortizol çok sayıda işlevi olan hayati bir hormondur. Vücut sürekli olarak artan taleplere maruz kaldığında daha büyük miktarlarda üretildiği için “stres hormonu” olarak da bilinir.
Bir “stres hormonu” olarak kortizol, vücuda olağanüstü stresle başa çıkabilecek enerjiyi sağlamak için yıkıcı (katabolik) metabolik süreçleri etkinleştirir.
- Dolaylı olarak (gen ekspresyonu yoluyla) şeker (karaciğerdeki glukoneogenez yoluyla), proteinler (esas olarak kas yıkımı yoluyla) ve yağ sağlar. Vücudun orta kısmında (karın, boyun, yüz) eş zamanlı olarak yağ depolanmasının artmasına neden olur.
- Ayrıca kortizol, kollajen, bağ dokusu ve kemik maddesinin parçalanmasına neden olur ve bu da aşırı miktarda ciltte bozulmaya (atrofi) ve kemik yoğunluğunda azalmaya yol açar.
- Son olarak kortizol, bağışıklık tepkisini ve inflamatuar reaksiyonları belirli bir dereceye kadar inhibe ederek hala önemli bir bağışıklık bastırıcı rol oynamaktadır. Kortizolün ilaç olarak büyük önem taşımasının nedeni de budur.
Cushing sendromu kendini nasıl gösterir?
Kortizolün vücuttaki farklı işlevlerine uygun olarak Cushing sendromunun semptomları da çok çeşitli yerlerde kendini gösterir:
- Dolunay yüzü / ay yüzü: Cushing sendromunun tipik özelliği, yağ depolanmasından dolayı yuvarlak ve kırmızı bir yüzdür.
- Boğa boynu (manda boynu): Boyun bölgesinde de giderek artan miktarda yağ birikmektedir.
- Değişen kan değerleri: Cushing sendromunda kandaki kolesterol miktarı sıklıkla artar. Kan sayımında sık değişiklikler, nadiren potasyum eksikliği.
- Artan kan basıncı: Cushing sendromlu birçok kişinin kan basıncı yükselmiştir.
- Kas zayıflığı ve kemik yoğunluğunun azalması: Cushing sendromu bağlamında kas ve kemik dokusunda bir bozulma vardır. Böylece kas kütlesi ve kemik yoğunluğu azalır. Belirli koşullar altında osteoporoz gelişir.
- Enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık: Cushing sendromunda bağışıklık sisteminin genel olarak baskılanması nedeniyle etkilenen kişiler enfeksiyonlara karşı duyarlıdır; örneğin daha sık soğuk algınlığına yakalanma
- Psikolojik değişiklikler: Bazı durumlarda Cushing sendromu depresyon gibi psikolojik değişikliklerle de ilişkilidir.
- Azalmış iktidar: Cushing sendromlu erkeklerde sıklıkla iktidarsızlık gelişir.
- Büyümede azalma: Çocuklarda Cushing sendromu, büyüme hormonunun dolaylı olarak engellenmesi yoluyla büyümeyi bozar.
Cushing sendromunda yaşam beklentisi nedir?
Bir tümör Cushing sendromuna (endojen Cushing sendromu) neden oluyorsa ve başarıyla tedavi edilirse, yaşam kalitesinin yeniden kazanılması için prognoz iyidir.
Endojen Cushing sendromu, semptomları azaltan başarılı tedaviye rağmen, kardiyovasküler hastalık veya enfeksiyon gibi ilişkili durumlar nedeniyle mortalitenin artmasına neden olabilir.
Bununla birlikte, tedavi edilmezse, eşlik eden çok sayıda hastalık nedeniyle hastalık birçok durumda birkaç ay veya yıl içinde ölümcül olur.
Bilgiler
Nedeni değerlendirirken ilk adım, eksojen Cushing sendromunu endojen Cushing sendromundan ayırmaktır. Ekzojen, dışarıdan meydana gelen anlamına gelir. Bunun tersine, endojen Cushing sendromu vücuttaki bir arıza veya hastalıktan kaynaklanır.
Ekzojen Cushing sendromu
Aktif madde olan kortizon (vücutta kortizole dönüştürüldükten sonra) antiinflamatuar ve genel olarak immün baskılayıcı etkiye sahiptir.
Bu nedenle örneğin kronik inflamatuar bağırsak hastalıklarının (Crohn hastalığı, ülseratif kolit), astımın, multipl sklerozun ve birçok otoimmün hastalığın tedavisinde kullanılır. Bu gibi durumlarda kortizon genellikle sistemik olarak, örneğin tablet veya infüzyon şeklinde uygulanır.
Bir hastada Cushing sendromunu tetikleyen glukokortikoid dozuna Cushing eşiği adı verilir.
Endojen Cushing sendromu
Endojen Cushing sendromu da aşırı miktarda glukokortikoid veya kortizolden kaynaklanır. Ancak bu durumda sorun bedenin kendisinden kaynaklanmaktadır. Endojen Cushing sendromu, eksojen varyanttan çok daha nadirdir ve milyon nüfus başına yalnızca iki ila üç hasta görülür. Kadınlar erkeklerden çok daha sık etkilenir.
Kortizol adrenal bezlerde, daha doğrusu adrenal korteks denilen bölgede üretilir. Androjenler (testosteron gibi erkek seks hormonları) ve aldosteron (su ve sodyum dengesini düzenlemek için önemli) gibi başka hormonlar da burada üretilir.
Adrenal korteksin aktivitesini uyarır. Basitçe söylemek gerekirse, bu, hipofiz bezinde ne kadar çok ACTH üretilirse, adrenal korteksin de o kadar fazla hormon (çoğunlukla kortizol) ürettiği anlamına gelir.
Kortizol oluşumunun kendi kendine kontrolü artık CRH, ACTH ve kortizol arasındaki düzenleyici devrenin yardımıyla gerçekleşmektedir:
Kanda yeterli kortizol dolaşımı varsa, hipotalamus ve hipofiz bezinde sırasıyla CRH ve ACTH salınımını azaltır ve dolayısıyla dolaylı olarak kortizol üretimini artırır.
Kandaki kortizol seviyesi ne kadar yüksek olursa, CRH ve ACTH o kadar fazla inhibe edilir ve adrenal kortekste o kadar az yeni kortizol üretilir.
Bozukluğun lokalize olduğu yere bağlı olarak endojen Cushing sendromu, ACTH'ye bağımlı ve ACTH'den bağımsız varyantlara ayrılır:
ACTH'ye bağımlı Cushing sendromu.
ACTH'ye bağımlı Cushing sendromu, tüm endojen Cushing sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 85'inden sorumludur. Bunun nedeni hipofiz hormonu ACTH'nin fazlalığıdır. Bu, adrenal korteksi aşırı kortizol üretmesi için uyarır.
Artan ACTH oluşumunun sonuçta hipofiz bezinden mi yoksa hipotalamustan mı kaynaklandığına bakılmaksızın - her iki durumda da merkezi Cushing sendromundan (aynı zamanda Cushing hastalığı olarak da bilinir) söz edilir, çünkü ACTH fazlalığının nedeni merkezi sinir sisteminde (beyinde) yatmaktadır. .
ACTH üreten bu tümörler arasında örneğin küçük hücreli bronşiyal karsinom (akciğer kanserinin bir türü) ve nadir bağırsak tümörleri yer alır. Bazen ektopik Cushing sendromu da CRH üreten bir tümörden kaynaklanır: hipofiz bezinin ACTH üretimini aşırı uyarır ve dolaylı olarak kortizol üretimini uyarır.
ACTH'den bağımsız Cushing sendromu
Nedeni genellikle adrenal korteksin kortizol üreten bir tümörüdür. Yetişkinlerde bu genellikle iyi huylu bir tümördür (adenom), çocuklarda ise daha sıklıkla kötü huylu bir tümördür (karsinom).
Küçük çocuklarda adrenal bezin böyle bir tümörü aynı zamanda endojen Cushing sendromunun en yaygın nedenidir. Çoğu tanı anında 5 yaşın altındadır. 7 yaşın üzerindeki çocuklarda merkezi ACTH'ye bağımlı Cushing sendromu daha sık görülür.
Cushing hastalığının bu formları ile alkol tüketiminin tetiklediği aşırı kortizol (alkole bağlı "psödo-Cushing sendromu") arasında bir ayrım yapılmalıdır. Burada hipotalamustan artan CRH salınımının neden olduğu varsayılmaktadır. Hastalığın bu formu genellikle alkolden uzun süre uzak durulduktan sonra kaybolur.
Ne zaman doktora görünmelisin?
Cushing sendromu veya nedenleri ne kadar erken tedavi edilirse, gerileme ve kalıcı bir hasar kalmama ihtimali de o kadar artar.
Doktor ne yapar?
Bunu fizik muayene takip eder. Doktor, diğer şeylerin yanı sıra hastanın kan basıncını ve kilosunu da ölçer. Ayrıca hastanın cildini de inceler. Çeşitli testler yardımıyla kanda gerçekten fazla miktarda kortizol (hiperkortizolizm) olup olmadığı ve varsa nereden geldiği belirlenebilir:
- 24 saatlik idrar toplama: Hastanın 24 saat boyunca atılan idrarı, içindeki serbest kortizol konsantrasyonunu belirlemek için toplanır. Cushing sendromu durumunda ölçüm sonucu önemli ölçüde artar.
Cushing sendromunun değerlendirilmesinde uygulanabilecek başka testler de vardır. Bunlar arasında insülin hipoglisemi testi (yüksek kortizol düzeylerini tespit etmek için) yanı sıra deksametazon uzun testi ve CRH stimülasyon testi yer alır: Son ikisi, Cushing sendromunun farklı formlarını (merkezi, paraneoplastik veya adrenal Cushing sendromu) ayırt etmede yardımcıdır. ).
Tedavi
Eksojen Cushing sendromu durumunda mümkünse kortizon içeren tüm ilaçlar kesilir. Ancak bu aniden yapılmamalıdır!
Kortizon preparatları birkaç günden daha uzun süre alınırsa, bu durum vücudun adrenal bezlerdeki kendi kortizol üretimini engeller. Bu, kandaki kortizol seviyesinin artması nedeniyle daha az CRH ve ACTH salgılayan hipofiz ve hipofiz bezi kontrol organları aracılığıyla gerçekleşir.
Kesin prosedürü doktorunuzla tartışmak mantıklıdır. Vücudunuzun her zaman yeterince kortizol ile beslenmesi için size dozu hangi aralıklarla ve ne kadar azaltabileceğiniz konusunda kesin bir plan verecektir.
Ameliyattan birkaç hafta sonra, hormon seviyelerinin normale dönüp dönmediğini kontrol etmek ve böylece daha fazla ameliyatın gerekli olup olmadığını değerlendirmek için bir kan testi yapılması önerilir.
Ameliyat bir seçenek değilse, tümör radyasyon terapisi veya kemoterapiyle de tedavi edilebilir. Bazen adrenal bezlerde kortizol üretimini engelleyen adrenostatik ilaçlar reçete edilir.
Kendiniz ne yapılabilir?
Hiperkortizolizmin gerçek tedavisine ek olarak, bunun sonuçları ve eşlik eden obezite, kardiyovasküler hastalıklar ve diyabet gibi semptomlar, sağlıklı, dengeli bir beslenme ve yeterli egzersiz ile olumlu yönde etkilenebilir.
Mümkünse alkol, kafein ve nikotinden kaçının çünkü bu uyarıcılar ikincil ve eşlik eden hastalıkları teşvik edebilir.
Düzenli egzersiz kiloyu azaltır, kan şekerinin düzenlenmesini kolaylaştırır, kan basıncını düşürür, kemikleri güçlendirir ve dolayısıyla Cushing'in yönetimine de önemli katkı sağlar.
Cushing hastalığı için optimize edilmiş bir diyet ve sizin bireysel durumunuza uygun olan egzersiz türü hakkında tavsiyeler almak için doktorunuza danışın.
Cushing sendromu hakkında sık sorulan sorular
Cushing sendromu nedir?
Cushing sendromu kendini nasıl gösterir?
Cushing sendromu, özellikle yüz ve karın bölgesinde kilo alımı, kolayca kanayan ince deri, mavi veya mor çatlaklar ve kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir. Diğer belirtiler arasında yüksek tansiyon, yüksek kan şekeri seviyeleri, vücut kıllarında artış, yorgunluk ve ruh hali değişimleri yer alır. Kadınlar sıklıkla adet düzensizlikleri yaşarken, erkekler de erektil disfonksiyon yaşarlar.
Cushing sendromunu ne tetikler?
Cushing sendromu hakkında ne yapılabilir?
Cushing sendromunu tedavi etmek için kortizol hormonunun aşırı üretimi durdurulmalıdır. Sebep adrenal bezlerdeki veya hipofiz bezindeki bir tümörse, genellikle ameliyat veya radyasyon tedavisi gerekir. Bazı ilaçlar da kortizol üretimini azaltabilir veya engelleyebilir.
Cushing sendromu tehlikeli midir?
Cushing sendromu ne kadar sürer?
Cushing sendromu kronik bir hastalıktır. Hastalığın seyri nedene ve tedavinin etkinliğine bağlıdır. Semptomların tamamen ortadan kalkması birkaç haftayı bulabilir. Bazen birkaç ay veya yıl bile sürebilir. Bazı durumlarda kalıcı yorgunluk ve halsizlik de söz konusudur.
Cushing sendromu size nasıl hissettiriyor?
Cushing sendromu tedavi edilmezse ne olur?
Tedavi edilmediğinde Cushing sendromu diyabet, hipertansiyon, osteoporoz, kas güçsüzlüğü ve enfeksiyon riskinin artması gibi ciddi sağlık sorunlarına neden olur. Ayrıca depresyon ve anksiyete gibi ruhsal hastalıklar, erkeklerde sertleşme bozukluğu, kadınlarda ise adet düzensizlikleri ortaya çıkar. Nadir durumlarda Cushing sendromu tedavi edilmezse yaşamı tehdit eden bir durum ortaya çıkabilir.
