Terapi hedefleri
- Yaşam kalitesinin sabitlenmesi
- Hareketlilik, sosyal hayata katılım ve bağımsız bakım açısından bağımsızlığın iyileştirilmesi ve sürdürülmesi.
Tedavi önerileri
- Otoimmün yanıtı azaltmak için - immünosupresyon, genellikle ömür boyu olmak üzere birkaç yıl sürdürülmelidir.
- 1. basamak ajanlar: immünosupresanlar - miyastenia gravis durumunda onaylanmış tek nonsteroidal immünosupresan, azatioprin (AZA) ve kortikosteroidlerdir
- Ağır veya kritik kurslarda:
- Plazma değişimi
- Iv immünoglobulinler (IVIG) - esas olarak miyastenik krizde ve timektomi öncesi ilaç tedavisine yanıt vermeyen hastalarda kullanılır; IVIG kullanımı ile ventilasyon süresi kısaltılabilir
- Kolinesteraz inhibitörler (kolinesteraz inhibitörleri) - semptomatik tedavi: asetilkolinesteraz enzimini inhibe ederek nöromüsküler uyarım iletiminin iyileştirilmesi → asetilkolin içinde sinaptik yarık engellendi → konsantrasyon ve sinaptik yarıkta asetilkolinin zamansal mevcudiyeti artar → asetilkolin reseptörleri daha uzun süre işgal edilir ve aktif kalır.
- Oral uygulama
- piridostigmin bromür - uzun süreli oral tedavi için tercih edilen ilaç.
- Brom intoleransı durumunda, alerjiveya bromür içeren preparatlara aşırı duyarlılık (nadir): ambenonyum klorid.
- damar içi yönetim (seçilen ajan): neostigin ve Piridostigminin.
- Oral uygulama
- Miyastenik kriz → yoğun tıbbi tedavi.
- Hemaferez prosedürü (ekstrakorporeal görünen ayırma prosedürü kan hedeflenen ekstraksiyon veya kan bileşenlerinin çıkarılması ile).
- Plazmaferez - istenmeyenlerin etkili bir şekilde uzaklaştırılması için terapötik prosedür antikorlar.
- İmmünoadsorpsiyon - çıkarılması için tedavi prosedürü otoantikorlar ve bir adsorpsiyon sistemi kullanan otoimmün hastalıklarda immün kompleksler.
- damar içi immunoglobulinler (İVİG).
- Metilprednizolon (basın tedavi).
- Hemaferez prosedürü (ekstrakorporeal görünen ayırma prosedürü kan hedeflenen ekstraksiyon veya kan bileşenlerinin çıkarılması ile).
- tedavirefrakter genelleştirilmiş asetilkolin reseptör antikor pozitif Miyastenia Gravis*: Rituksimab (yüzey antijeni CD1'ye yönelik monoklonal antikor (IgG-20-kappa immünoglobulin)); ekulizumab (tamamlayıcı faktör C5'e yönelik monoklonal antikor).
- Timektomi (ameliyatla alınması timüs bez; aşağıdaki "Cerrahi tedavi" bölümüne bakın).
- Tedaviye başlangıçta iyi yanıt veren hastalarda ani kötüleşme olursa, Kolinesteras inhibitörler birkaç gün süreyle kesilmeli ve solunum desteği sağlanmalıdır.
* Yanıt vermeme ("supoptimal veya yanıt vermeme") ve diğer yandan, mevcut ilgili kılavuzlara göre önceki standart ve genişletilmiş tedavilere dayanılmaz yan etkiler.
