Ürünler
Mercaptamin, 2019 yılında birçok ülkede sert formda onaylandı. kapsüller (Procysbi). Aktif bileşen ayrıca sisteamin veya sisteamin olarak bilinir. 2020 yılında, göz damlası tedavisi için onaylandı sistin korneadaki tortular (Cystadrops). Bu makale, kapsüller.
Yapısı ve özellikleri
Merkaptamin (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol), ilaçta merkaptamin tartrat veya merkaptamin hidroklorür olarak bulunan bir aminotiyoldür. Merkaptamin bir bozunma ürünüdür. sülfür- içeren amino asit sistein.
etkileri
Mercaptamin (ATC A16AA04) birikimini azaltır sistin belirli hücrelerde (örneğin, lökositler, kas ve karaciğer hücreler) ve gelişimini geciktirir böbrek yetmezliği. Lizozomlara taşınır ve bozulmasına yol açar. sistin için sistein ve lizozomlardan çıkarılan sistein-merkaptamin disülfür. Yarı ömür yaklaşık 4 saattir.
Endikasyonları
Yerleşik nefropatik sistinozun tedavisi için. Bu, sistin taşıyıcısındaki bir mutasyonun neden olduğu bir lizozomal depo hastalığıdır. Bu, lizozomlarda sistin birikmesine yol açar.
Dozaj
SmPC'ye göre. Kapsüller genellikle sabah ve akşam (12 saatte bir) alınır. Profesyonel ve hasta bilgilerinde yiyecekle birlikte alınmasına ilişkin kesin bilgiler takip edilmelidir!
Kontrendikasyonlar
- Aşırı duyarlılık
- Penisilamine aşırı duyarlılık
- emzirme
Önlemlerin tüm ayrıntıları ve etkileşimleri ilaç etiketinde bulunabilir.
Yan etkiler
Mümkün olan en yaygın yan etkiler iştahsızlık içerir, kusma, bulantı, ishal, zayıflık ve ateş.
