Kistik böbrek hastalık (polikistik böbrek hastalığı; ICD-10 Q61.-: kistik böbrek hastalığı) birçok kistin (içi sıvı dolu boşluklar) varlığı ile karakterize bir böbrek hastalığıdır.
Aşağıdaki formlar ayırt edilebilir:
- Otozomal dominant polikistik böbrek hastalık (ODPBH; otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı).
- Otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (ARPKD; otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı).
- Bardet-Biedl sendromu (BBS; eşanlamlı: Laurence-Moon-Biedl-Bardet sendromu, LMBBS) - otozomal resesif kalıtsal gen mutasyon.
- Medüller kistik böbrek hastalığı (MCKD).
- Nefronofthisis (NPH) - tubulointerstisyel nefritin otozomal resesif formu; hastalığın sonucu böbreklerin kortikomedüller sınırındaki kistik böbreklerdir.
- Polikistik böbreklerle (OFD) orofasiyal dijital sendrom - X'e bağlı kalıtım.
- Nadir polikistik böbrek hastalığı.
- Von Hippel-Lindau sendromu veya tüberoskleroz gibi otozomal dominant geçişli diğer kistik böbrek hastalığı.
- Bilinmeyen kalıtım şekli olan kistik böbrek hastalığı.
Tepe insidansı: genellikle ODPBH 30 ile 50 yaşları arasında başlar.
ODPBH'nin prevalansı (hastalık insidansı) <1: 2,000'dir (Avrupa).
Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığının (ODPBH) insidansı (yeni vakaların sıklığı) yılda yaklaşık 1: 500-1: 1,000 popülasyondur. Dünya çapında yaklaşık beş milyon insan etkileniyor. ODPBH insidansı yılda 1: 500 ila 1: 1 000'dir ARPKD insidansı yılda 1: 20,000 nüfustur. NPH insidansı yılda 1: 10,000 nüfustur. MCKD insidansı yılda <1: 10,000 popülasyondur.
Seyir ve prognoz: Polikistik böbrek hastalığının bugüne kadar tedavisi yoktur. Otozomal dominant kalıtımsal polikistik böbrek hastalığı (ODPBH) olan hastaların% 50'den fazlası ihtiyaç aşamasına ulaşır diyaliz 60 yaşına kadar. Bununla birlikte, hastalığın ilerleme riskinde büyük bireysel farklılıklar vardır. böbrek yetmezliği (kronik böbrek yetmezliği; böbrek fonksiyonunda yavaş ilerleyen bir azalmaya yol açan süreç) diyaliz.
Komorbiditeler (eşlik eden hastalık): ODPBH'de, karaciğer kistler genellikle ek olarak bulunur böbrek kistleri (90 yaşın üzerindeki hastaların>% 35'ında).
