ANCA ile ilişkili faaliyet aşamaları vaskülitler (AAV) - EUVAS tanımı.
| Aktivite aşaması | Tanım |
| Yerelleştirilmiş sahne | Sistemik belirti göstermeyen, B semptomları olmayan, organı tehdit etmeyen üst ve / veya alt solunum yolu1 |
| Erken sistemik aşama | Tüm organ tutulumu mümkündür, hayatı tehdit edici veya organı tehdit etmez2 |
| Genelleme aşaması | Böbrek tutulumu (böbrek tutulum) veya organı tehdit eden diğer belirtiler (serum kreatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Şiddetli, hayati tehlike oluşturan genelleme aşaması | Böbrek yetmezliği veya diğer organ yetmezliği (kreatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Refrakter aşama | Standart tedaviye dirençli progresif hastalık (glukokortikoidler, siklofosfamid) |
Efsane
- 1ANCA genellikle olumsuz
- 2ANCA negatif veya pozitif
- 3ANCA neredeyse her zaman olumlu
B semptomatolojisi
- Açıklanamayan, kalıcı veya tekrarlayan ateş (> 38 ° C).
- Gece terlemeleri (ıslak saç, ıslatılmış pijama).
- İstenmeyen kilo kaybı (10 ay içinde vücut ağırlığının>% 6'u).
Eskiden Churg-Strauss sendromu (CSS) olan polianjitli (EGPA) eozinofilik granülomatoz, ACR kriterlerine * göre sınıflandırılabilir:
| Bronşiyal astım (Vakaların>% 90'ı). |
| Görüntüleme çalışmasında sabitlenmemiş pulmoner infiltratlar. |
| patolojik paranazal sinüsler/sinüzit (sinüzit). |
| Mono- ve polinöropatiler (periferik sinir sistemi hastalıkları) |
| Kan eozinofili (diferansiyelde>% 10 kan sayımı). |
| Ekstravasküler eozinofili kanıtı (tarafından biyopsi (doku numunesi)). |
4 kriterden 6'ü mevcutsa, polianjiitli eozinofilik granülomatoz (EGPA), eski adıyla Churg-Strauss sendromu (CSS) yapılabilir.
* Amerikan Romatoloji Koleji (ACR)
