Kısa bir bakış
- Tedavi: Kortizon ilacı enjeksiyonu, işitme cihazı, kulaktaki üzengi kemiğinin tamamının veya bir kısmının protezle değiştirilmesi için uzun süreli ameliyat
- Semptomlar: İşitme kaybının artması, sağırlığa kadar tedavi edilmemesi, sıklıkla kulaklarda çınlama (kulak çınlaması), nadiren baş dönmesi
- Nedenleri ve risk faktörleri: Kesin nedeni bilinmiyor, muhtemelen enfeksiyonlar (kızamık), hormonal etkiler, genetik olarak kalıtsal nedenler, kadınlar daha sık etkilenir, semptomlar sıklıkla hamilelik ve menopoz sırasında ortaya çıkar
- Teşhis: Çeşitli işitme testleri
- Prognoz: Ameliyatla iyi prognoz, tedavi edilmezse genellikle sonuç sağırlıktır.
- Önleme: Ailede bilinen bir yatkınlık varsa kulak burun boğaz uzmanına düzenli kontrol yapılması tavsiye edilir.
Otoskleroz nedir?
Otoskleroz, kulağın bazı kısımlarının sertleşip kemikleştiği orta ve iç kulak hastalığıdır. Bu durum sesin orta kulaktan iç kulağa iletimini bozar. Kemikleşme genellikle orta kulakta başlar ve ilerledikçe sıklıkla iç kulağa yayılır.
Bozulmuş kemik metabolizması
Kulağa gelen ses dalgaları, dış işitsel kanalın ucundaki kulak zarının titreşmesine neden olur. Bu, orta kulaktaki kemikçik zincirine (çekiç, örs ve üzengi adı verilen ve seri olarak bağlanan üç küçük kemikçik) iletilir.
Ses, kulak zarı ile temas halinde olan çekiç kemiğinden, örs yoluyla, iç kulağın girişi olan oval pencerenin zarına bağlanan üzengi kemiğine iletilir. Akustik bilgi buradan işitme siniri yoluyla beyne ulaşır.
Otosklerozda labirent kapsül bölgesindeki (iç kulak bölgesindeki kemik) kemik metabolizması bozulur. Kural olarak ilk değişiklikler oval pencerede meydana gelir. Kemikleşme buradan oval penceredeki zarla temas halinde olan üzengi kemiğine yayılır: Üzengi giderek hareketsiz hale gelir, bu da ses iletimini giderek bozar ve sonunda imkansız hale getirir.
Sıklık
Otoskleroz, 20 ila 40 yaşları arasında daha sık görülür. Bununla birlikte, kulaktaki değişiklikler bazen çocukluk kadar erken dönemde, semptomlar ortaya çıkmadan da ortaya çıkabilir.
Otoskleroz nasıl tedavi edilebilir?
Otoskleroz tedavi edilmezse kemikleşme giderek artar. Doktorlar ilerici bir gidişattan bahsediyor. Kötüleşme ilaçla durdurulamaz. Belli bir süre sonra kortizon içeren preparatlarla yapılan enjeksiyonlar işitme kaybını hafifletebilir.
Çoğu durumda işitme cihazları işitme duyusunun iyileştirilmesine de yardımcı olur. Ancak uzun vadede işitmenin sürekli olarak kötüleşmesini önlemek mümkün değildir. Bu, otoskleroz tanısıyla yaşamanın genellikle kısıtlamalarla mümkün olduğu anlamına gelir.
Otoskleroz ameliyatı: stapedektomi
Doktorlar bir şey çıkarıldığında “ektomi”den bahseder. Stapedektomide, cerrahi aletler veya lazer kullanılarak üzengilerin tamamı çıkarılır. Tedaviyi yapan doktor daha sonra yapay bir protez (protez) yerleştirir.
Protezin kendisi de üzengi kemiği gibi bir ucu örse, diğer ucu oval pencerenin zarına bağlanır. Böylece üzengilerin işlevini tam olarak yerine getirir ve böylece ses iletimi bir kez daha garanti altına alınır.
Otoskleroz ameliyatı: stapedotomi
Stapedotomi otoskleroz için ikinci olası cerrahi yöntemdir. Geçmişte genellikle stapedektomi uygulanıyordu. Ancak günümüzde risklerin daha düşük olması nedeniyle stapedotomi tercih edilmektedir.
Operasyon genellikle lokal anestezi altında, daha nadiren genel anestezi altında yapılır. Doktor anesteziyi dış işitsel kanala enjekte eder. Üzengilerin erişilebilmesi için kulak zarı bir taraftan ayrılmıştır. Ameliyattan sonra cerrah kulak zarını geriye doğru katlar.
Operasyon genellikle yarım saatten fazla sürmez. Hasta operasyondan sonra en az iki hafta boyunca özel bir kulak bandajı (kulak tamponadı) takar. Ancak operasyonun başarısı, operasyon sırasında olmasa da en geç bu iki hafta içinde ortaya çıkar.
Kapsül otosklerozunun tedavisi
Kapsül otosklerozu (yani iç kulağa yayılmış kemikleşme) zaten mevcutsa, genellikle sadece ses iletimi değil, ses algısı da bozulur. İşitme bozukluğunun nedeni iç kulakta olduğundan ses algısı bozukluğu stapedektomi veya stapedotomi ile giderilemez.
Kapsül otosklerozuna bağlı iki taraflı, şiddetli sensörinöral işitme kaybı artık işitme cihazlarıyla yeterince iyileştirilemiyorsa, koklear implantasyon tercih edilen tedavi yöntemidir.
Ameliyattan sonra
Otoskleroz ameliyatından sonra hastalar genellikle üç ila beş gün hastanede kalır. Yaklaşık dört ila altı hafta sonra hastalar operasyondan tamamen iyileşir ve çoğu durumda artık herhangi bir semptom görülmez.
Hastalar genellikle sadece üç ila dört hafta sonra işe dönerler.
Semptomlar neler?
Otoskleroz, genellikle ilk başta yalnızca tek kulakta olmak üzere, işitmede ilerleyici bir bozulmaya yol açar. Etkilenenlerin yaklaşık yüzde 70'inde otoskleroz daha sonra ikinci kulakta da gelişir.
Artan kemikleşmeyle birlikte işitsel kemikçiklerin hareketliliği giderek kısıtlanır. Sonunda bu, tamamen işitme kaybına (sağırlığa) yol açabilir.
Otoskleroz hastalarının yaklaşık yüzde 80'i aynı zamanda vızıltı veya uğultu (kulak çınlaması) gibi kulak seslerinden de şikayetçidir.
Pek çok hasta gürültülü bir ortamda (örneğin tren yolculuğu sırasında) (Paracusis Willisii), özellikle de konuşma partnerlerini normalden daha iyi duyduklarını bildirmektedir.
Doktorlar bunu, düşük perdelerdeki rahatsız edici seslerin daha az duyulduğu (ve dolayısıyla etkilenenleri daha az rahatsız ettiği) ve özellikle de gürültülü ortamda konuşma partnerlerinin daha yüksek sesle konuştuğu gerçeğiyle açıklıyor.
Nedenleri ve risk faktörleri
Otoskleroz gelişimindeki kesin bağlantılar henüz açıklığa kavuşturulmamıştır. Doktorlar çeşitli faktörlerin rol oynadığından şüpheleniyorlar. Olası nedenler arasında viral enfeksiyonlar (kızamık, kabakulak veya kızamıkçık) ve otoimmün süreçler yer alır.
Otoimmün hastalıklarda bağışıklık sistemi kendi dokusuyla savaşır. Bazı durumlarda otoskleroz, kırılgan kemik hastalığının (osteogenezis imperfekta) eşlik eden bir belirtisidir.
Otoskleroz bazı ailelerde daha sık görülür. Ebeveynlerden birinin otoskleroz hastası olması durumunda çocukların da hastalığa yakalanma riski artar. Bu nedenle doktorlar hastalığın genetik yatkınlığa dayandığından şüpheleniyorlar.
Kadınlarda otosklerozun ilk belirtileri sıklıkla hamilelik sırasında, daha az sıklıkla menopoz sırasında ortaya çıkar.
Doğum kontrol hapı kullanan hastalığa sahip kadınlarda semptomlarda artış gözlenmektedir. Bu nedenle otosklerozda kadın cinsiyet hormonlarının da rol oynadığı varsayılmaktadır. Kadın seks hormonlarının konsantrasyonunun artması, kemiğin yeniden şekillenme sürecini hızlandırabilir.
Beslenme ile otoskleroz veya genel olarak işitme kaybı arasındaki bağlantı, zaman zaman D vitamini gibi vitaminlerle bağlantılı olarak tartışılmaktadır. Ancak bugüne kadar yeterli kanıt bulunmamaktadır. Ancak şu ana kadar bunun için yeterli bilimsel kanıt bulunmuyor.
Muayeneler ve teşhis
İşitme güçlüğünüz varsa danışacağınız doğru kişi kulak burun boğaz uzmanıdır (KBB uzmanı). İlk konsültasyon sırasında doktor tıbbi geçmişinizi (anamnez) alacaktır. Fark ettiğiniz şikayetleri detaylı olarak anlatma fırsatına sahip olacaksınız. Şikayetlerin niteliğini ve kökenini daha da daraltmak için doktor aşağıdaki gibi sorular soracaktır:
- Yakın zamanda viral veya bakteriyel bir enfeksiyon geçirdiniz mi?
- Geçmişte bu tür şikayetleriniz oldu mu?
- Yakın zamanda bir kaza geçirdiniz mi?
Fiziksel Muayene
Tıbbi öykü alındıktan sonra fizik muayene yapılır. Doktor öncelikle pnömatik bir büyüteçle (otoskopi) kulağın içine bakar; bu, kulak zarının hareketliliğinin incelenmesine olanak sağlar. Bunu yaparken dış işitsel kanalda ve kulak zarında herhangi bir değişiklik olup olmadığını tespit eder.
İşitme sorunlarının nedeni iltihapsa, bu durum kulak kanalının ve kulak zarının belirgin bir şekilde kızarmasıyla anlaşılabilir. Otosklerozlu kişilerde ise kulak kanalı ve kulak zarı tamamen önemsizdir. Sadece çok ciddi vakalarda kulak zarında bir çeşit kırmızımsı nokta parıldamaya başlar (Schwartze belirtisi olarak adlandırılır).
İşitme testi
İşitme testleri (odyometri) karakteristik olarak 1 ila 4 kilohertz arasındaki belirli bir frekans aralığındaki kaybı ortaya çıkarır. Bu karakteristik Carhart depresyonu olarak bilinir.
Doktor, farklı test çeşitleriyle (Rinne testi, Weber testi ve Gellé testi olarak da bilinir) işitme kaybının ses iletim bozukluğundan mı yoksa ses algılama bozukluğundan mı kaynaklandığını tespit eder. İletim tipi işitme kaybında ses dalgaları dış veya orta kulağa iletilmez. Sensörinöral işitme kaybı durumunda işitme bozukluğu iç kulaktan, işitme sinirinden veya beyinden kaynaklanır.
Kemikleşmenin yalnızca orta kulakta olduğu otoskleroz durumunda ses iletimi bozulur. İç kulakta değişiklik olması durumunda (kapsül otosklerozu) ses algısı bozulur. Hem orta hem de iç kulakta otosklerotik değişikliklerin olduğu karışık formları da vardır.
Bu değişiklikler yalnızca bir kulakta mevcutsa diğer kulakla karşılaştırılarak bu durum belirlenebilir. Her iki kulakta da değişiklik mevcutsa bu muayene kesin sonuç vermez ve ileri tetkikler gerekir.
İleri incelemeler
Konuşma testi (konuşma odyogramı) sırasında doktor, etkilenen kişilerin konuşulan kelimeleri duymakta zorluk çekip çekmediğini test eder.
Görüntüleme prosedürleri kemiklerdeki değişiklikleri doğrudan tespit etmek için kullanılır. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ve bilgisayarlı tomografi, otosklerozun boyutunu görünür hale getirir. Görüntüler ayrıca kemiklerdeki çıkıkları veya kırıkları (örneğin travma sonrası) dışlamak için de kullanılabilir.
Bireysel vakalarda röntgen muayenesi faydalıdır.
Doktor ayrıca yalnızca timpano-koklear sintigrafi (TCS) (hafif radyoaktif kontrast madde kullanan bir görüntüleme prosedürü) ve bazı durumlarda denge duygusunun testini gerçekleştirecektir.
Hastalığın seyri ve prognoz
Otosklerozun prognozu tedavi edilip edilmediğine ve ne zaman tedavi edildiğine bağlıdır. Tedavi edilmediğinde kulaktaki kemikleşme genellikle ciddi işitme kaybına ve hatta sağırlığa neden olur.
Otoskleroz hastaları ne kadar erken ameliyata alınır ve tedavi sonrası tedavi uygulanırsa, tam iyileşme şansı o kadar artar.
Ameliyat sonrası semptomlar ara sıra baş dönmesi hissidir. Ancak bu genellikle beş gün içinde kaybolur. Bazı durumlarda baş dönmesi daha uzun sürer. Operasyonun bir sonucu olarak işitme duyusu ancak ara sıra bozulur.
Önleme
Otoskleroz önlenemez. Bununla birlikte, aile üyelerinde otoskleroz hastası olan kişilerin, otoskleroz belirtilerinin erken teşhis edilebilmesi için düzenli olarak bir kulak uzmanını ziyaret etmeleri önerilir.
Ayrıca genel işitme sorunlarınız veya kulak çınlamanız varsa derhal bir kulak burun boğaz uzmanına başvurmanız önerilir. Kulaklarda değişiklik olup olmadığı incelenecek ve gerekirse erken aşamada ameliyat gerçekleştirilecek. Bu, otoskleroz nedeniyle ciddi ilerleme ve muhtemelen kalıcı hasar riskini azaltır.
