Kısa bir bakış
- Sebep: Karaciğerin ciddi fonksiyon bozukluğu; genellikle karaciğer sirozu gibi kronik karaciğer hastalıklarıyla tetiklenir
- Belirtileri: Derecesine bağlı olarak şiddeti değişen nöropsikiyatrik bozukluklar; bilişsel performansta azalma ve konsantrasyon sorunları, kafa karışıklığı, uygunsuz davranış, el titremesi, geveleyerek konuşma, uyuşukluk, yönelim bozukluğu; en kötü durumda koma
- Hastalığın seyri ve prognozu: Hastalığın derecesine (ön evre ve 1-4. derece) bağlıdır; derece ne kadar yüksek olursa prognoz o kadar kötü olur; Sebep tedavi edilmediyse tedaviden sonra tekrarlama mümkündür
- Tedavi: Temel olarak tetikleyici faktörlerin ortadan kaldırılması, örneğin dehidrasyon ajanları gibi bazı ilaçların kesilmesi veya mevcut bir karaciğer stentinin daraltılması
Hepatik ensefalopati nedir?
Hepatik ensefalopati (HE), kronik karaciğer hastalığı ve akut karaciğer yetmezliğinin yaygın ve ciddi bir komplikasyonudur. Semptomlar beyindeki bozukluklardan kaynaklanır ve hafif konsantrasyon sorunları, kafa karışıklığı ve geveleyerek konuşmadan, hepatik koma olarak adlandırılan bilinç kaybına kadar uzanır.
Hepatik ensefalopati nasıl gelişir?
Kandaki zararlı maddelerin konsantrasyonunun artması
Karaciğer artık toksinleri zararsız bileşenlere ayıramıyorsa, kandaki zararlı maddelerin konsantrasyonu artar. Bunun tüm vücut üzerinde, özellikle merkezi sinir sistemi (CNS) ve özellikle de beyin hücreleri üzerinde ciddi etkileri vardır. Çeşitli maddeler söz konusudur; özellikle de çeşitli amino asitlerin (proteinlerin yapı taşları) parçalanma ürünü olan amonyak.
Normalde karaciğer amonyağı toksik olmayan üreye dönüştürür ve bu da vücuttan atılır. Bu mekanizma bozulursa beyne giderek daha fazla amonyak girer ve astrosit adı verilen bazı beyin hücrelerinin şişmesine neden olur. Kafa içi basıncı artar. Sonuçta karaciğer yetmezliği beyinde sıvı birikmesine (serebral ödem) yol açar.
Hepatik ensefalopati: tetikleyiciler
Viral enfeksiyon veya zehirlenme sonucu oluşan akut karaciğer yetmezliği, akut hepatik ensefalopatinin olası bir tetikleyicisidir. Bu durumda birkaç gün içinde karaciğer fonksiyonu bozulur.
Ancak çoğu durumda neden, aniden diğer faktörlerin de eklendiği kronik bir karaciğer hastalığıdır. Bu gibi durumlarda birdenbire değil, yavaş ve sinsice gelişir. Faktörler şunları içerir:
- Gastrointestinal sistemde kanama
- Protein açısından zengin yiyecek
- İshal, kusma veya müshil ilaçlar
- Bazı ilaçlar (örneğin sakinleştiriciler)
Bazen doktorlar karaciğer sirozunu, bağırsaklardan, mideden ve dalaktan gelen kanın artık toplanıp hasarlı karaciğerden geçmemesini sağlayan damar sistemindeki yapay bir bağlantı olan portosistemik şant adı verilen bir yöntemle tedavi ederler. Bu bazen karaciğer naklinden önce faydalıdır. Ancak bu prosedürün olası bir yan etkisi, kanın artık filtrelenmemesi nedeniyle hepatik ensefalopatidir.
Semptomlar neler?
Beyindeki şişmiş hücreler çeşitli haberci maddelerin konsantrasyonunu değiştirir. Bu sinir hücreleri arasındaki iletişimi bozar. Sonuç olarak hepatik ensefalopati, ciddiyetine bağlı olarak dört aşamaya ve bir ön aşamaya ayrılan çeşitli nörolojik semptomlara neden olur.
Nöropsikolojik semptomlara dayalı tanı için nöropsikolojik ve nörofizyolojik testlerin yanı sıra manyetik rezonans görüntüleme gibi görüntüleme yöntemleri de kullanılmaktadır.
Evre öncesi (minimal hepatik ensefalopati)
- Konsantrasyon
- Kısa süreli hafıza
- Görsel-uzaysal algı
- Bilgilerin işlenmesi
- İyi motor yetenekleri
Bu aşamada nörolojik olarak hiçbir şey belirlenemez. Ancak bu aşama sayı veya çizim görevleri gibi çeşitli psikometrik testlerle tespit edilebilir.
Dikkat: Trafik kazası riski zaten yüksek!
Hepatik ensefalopati: aşama 1
İlk aşamada semptomlar hala nispeten hafiftir ve ilk aşamada olduğu gibi genellikle yalnızca yakın akrabalar veya arkadaşlar tarafından tanınabilir:
- uyku bozuklukları
- Ruh hali
- öfori
- Hafif karışıklık
- Konsantrasyon zorluğu
- Göz çırpınması
Hepatik ensefalopati: aşama 2
Elektroensefalografi (EEG) yardımıyla ikinci aşamadan itibaren beyin dalgalarındaki değişiklikler kaydedilebiliyor ve bu da hepatik ensefalopatiyi işaret ediyor. Aksi takdirde, 1. aşamadaki semptomlar yoğunlaşır ve başkaları tarafından desteklenir:
- kişilik değişiklikleri
- oryantasyon bozukluğu
- yorgunluk
- Hafıza bozuklukları
- Değişen yüz ifadeleri (yüzünü buruşturma)
- Ellerin kaba titremesi (“çırpma titremesi”)
Hepatik ensefalopati: aşama 3
Zehirlenme çok ileri düzeydedir ve belirtiler şiddetlidir.
- Hasta çoğu zaman uyur.
- Şiddetli yönelim bozukluğu
- “Çırpınan titreme”
- belirsiz konuşma
Hepatik ensefalopati: aşama 4
- Karaciğer koması (“hepatik koma”)
- Hasta artık uyandırılamıyor ancak yine de uyaranlara tepki veriyor.
Akut karaciğer yetmezliğinde, etkilenen kişi genellikle bireysel aşamaları çok hızlı bir şekilde ilerler ve birkaç gün içinde komaya girme riski vardır. Bununla birlikte, hepatik ensefalopati, kronik karaciğer yetmezliği olan kişilerde yalnızca yavaş ve kademeli olarak ilerler. Çoğu durumda, hastalığın seyri sırasında belirgin bir beyin ödemi yoktur.
Kronik ilerleme özellikle yaşlılarda yaygındır. Genellikle “temel durumlarında” sadece hafif nöropsikiyatrik semptomlar gösterirler. Arada, daha belirgin semptomların olduğu akut fazlar meydana gelir.
Yaşam beklentisi nedir?
Hepatik ensefalopati tedavi edilebilir. Ancak gerçek neden ortadan kaldırılmazsa HE sıklıkla bir süre sonra tekrar eder ve daha önce olduğu gibi aynı riskleri taşır. Buna göre laktuloz ile ilaç profilaksisi önerilmektedir.
Hepatik ensefalopati nedeniyle yaşam beklentisi büyük ölçüde azalır. Ancak prognoz HE'nin ciddiyetine, altta yatan hastalığa ve mevcut tedavi seçeneklerine bağlı olduğundan kesin bir yaşam beklentisi tahmin edilemez.
Hepatik ensefalopati: tedavi
Tetikleyici faktörlerin ortadan kaldırılması
- Gastrointestinal kanamanın durdurulması
- Dehidrasyon ajanlarının (diüretikler) kesilmesi
- Benzodiazepinlerin kesilmesi ve/veya antagonistlerin alınması
- Karaciğer şantının daralması
- Bazı enfeksiyonların tedavisi
Amonyak yükünün azaltılması
- Lactulose ve Lacitol bağırsaktaki asitliği arttırır, bu da amonyağın bağırsaktan emilimini azaltır.
- Amonyak üreten bakterileri zayıflatan bir antibiyotik almak
- Geçici düşük proteinli diyet. Sindirim sırasında amonyak oluştuğundan özellikle et ve yumurtayı azaltın
Diğer önlemler
Bazen hastanın durumunu daha da iyileştirdikleri için aşağıdaki maddeler bazen ek olarak uygulanır:
- Çinko (karaciğerdeki hücre hasarını önlemek ve yenilenmesine yardımcı olmak için)
- İntravenöz ornitin aspartat (üre döngüsünü hızlandırmak, böylece amonyak seviyelerini azaltmak ve beyin fonksiyonlarını iyileştirmek için)
- Dallanmış zincirli amino asitler (vücudun eksikliği telafi etmek için kendi proteinini parçalamasını önlemek için, çünkü bu amonyak üretecektir)
