Vulvar Karsinom: Belirtileri, Tedavisi, Prognozu

Kısa bir bakış

  • Vulva karsinomu nedir? Kadınların dış genital organlarının malign hastalığı. Genellikle deri hücrelerinden kaynaklanır ve nadiren dişi vulvanın diğer kısımlarından (örn. klitoris) kaynaklanır.
  • Vulva kanseri ne kadar yaygındır? Vulva kanseri nadirdir. 2017 yılında Almanya'da yaklaşık 3,300 yeni vaka görüldü; ortalama başlangıç ​​yaşı 73'tü. Ancak genç kadınlar da giderek daha fazla hastalanıyor.
  • Vulva karsinomunu nasıl tanırsınız? İlk belirtiler spesifik değildir (kaşıntı, ağrı, küçük cilt lezyonları gibi). Daha sonra giderek daha hızlı büyüyen ve bazen kanayan görünür bir tümör ortaya çıkar. Muhtemelen hoş olmayan bir kokuyla da akıntı olabilir.
  • Tedavisi nedir? Mümkünse cerrahi olarak çıkarılması; tamamlayıcı veya alternatif radyoterapi ve/veya kemoterapi.
  • Vulvar karsinom tedavi edilebilir mi? Erken evrelerdeki vulvar karsinomun tedavi şansı yüksektir. Ancak lenf düğümleri etkilenirse bunlar çok hızlı bir şekilde azalır. Diğer organlar etkilenirse vulvar karsinomun tedavi edilemez olduğu kabul edilir.

Vulva kanseri: belirtiler

Vulva kanserinin erken evrelerdeki belirtileri oldukça belirsizdir; bu nedenle etkilenen kadınların çoğu, vulva kanseri gibi ciddi bir hastalığı düşünmezler. Ortaya çıkabilecek ilk belirtiler şunlardır:

  • vulvada kalıcı kaşıntı
  • Kendiliğinden veya örneğin idrara çıkma (dizüri) veya cinsel ilişki sırasında ağrı
  • Vajinal kanama veya kanlı akıntı
  • Vulvar bölgede deri/mukoza zarı lezyonları, örneğin küçük, kırmızımsı, hafif kabarık lekeler veya beyaz, kalınlaşmış sertleşmeler veya sızıntılı, kanamayan küçük erozyonlar

Bazen inatçı kaşıntı aynı zamanda erken evrelerdeki tek vulva kanseri belirtisi olabilir. Ayrıca tümörün bu erken evresinde hiçbir belirti göstermeyen pek çok kadın da var.

Hastalık ilerledikçe tümör, örneğin ele gelen bir yumru veya karnabahar benzeri görünüme sahip bir ülser olarak görünür hale gelir. İlk başta yavaş yavaş büyür, daha sonra giderek daha hızlı büyür ve ayrıca kanayabilir.

İleri evredeki diğer olası vulvar kanser belirtileri artan ağrı ve hoş olmayan kokulu akıntıdır. İkincisi, bakteriler tarafından ayrıştırılan ölen tümör hücrelerinden kaynaklanır.

Vulvar karsinom nerede gelişir?

Prensip olarak kötü huylu bir tümör vulvanın herhangi bir yerinde gelişebilir. Ancak birkaç yıldır vulvar karsinomların çoğu ön vulvar bölgede, yani labia minör bölgesinde, klitoris ile üretra arasında veya doğrudan klitoris üzerinde lokalize olmuştur. Geriye kalan vakalarda, tümör arka vulvar bölgede, örneğin labia majoranın yanında, arka vajinal girişte veya perinede (perine = dış genital organlar ile anüs arasındaki alan) ortaya çıkar.

Vulva kanseri: tedavi şansı

Vulva kanserinin prognozunu çeşitli faktörler etkiler. Ana faktörler tümörün boyutu, altta yatan dokuya ne kadar derin nüfuz ettiği ve halihazırda ne kadar yayılmış olduğudur.

Vulvar karsinomu ve hayatta kalma oranı: İstatistikler ne diyor

Vulvar karsinom durumunda, göreceli 5 yıllık hayatta kalma oranı yüzde 71'dir; bu, etkilenen kadınların yüzde 71'inde kötü huylu tümörün tanıdan beş yıl sonra bile ölüme yol açmadığı anlamına gelir (kaynaklar: Kanser Kayıt Verileri Merkezi ve vulvar karsinom kılavuzu).

Bu rakam tüm aşamalardaki hastalığı ifade eder. Farklı tümör evrelerindeki prognozlara bakıldığında aynı durum diğer kanserler için de geçerlidir: Tedavi ne kadar erken verilirse vulva kanserinin tedavi edilebilir olma olasılığı da o kadar artar.

Aslında çoğu vakada (yaklaşık yüzde 60) vulva kanseri erken bir aşamada (evre I) tespit edilir. Etkilenen kadınların büyük çoğunluğu daha sonra tedavi edilebilir. Ancak kanser kasıktaki ve muhtemelen pelvisteki lenf düğümlerine yayılır yayılmaz prognoz çok hızlı bir şekilde kötüleşir. Diğer organlar (akciğerler, karaciğer, kemikler, beyin gibi) kanserden zaten etkilenmişse vulvar kanserin tedavi edilemez olduğu kabul edilir.

Bireysel vakalarda prognoz değişebilir

Vulva kanseri: nedenleri ve risk faktörleri

Vulvar kanseri kasık bölgesindeki hücrelerin dejenere olması ve kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlamasıyla ortaya çıkar. Bunların hangi hücreler olduğuna bağlı olarak farklı vulva kanseri türleri arasında bir ayrım yapılır:

Yaklaşık on vakadan dokuzunda, vulvadaki derinin veya mukoza zarının (skuamöz epitel) en üst katmanındaki hücreler dejenere olur; bu durumda vulva kanseri, skuamöz hücreli karsinom olarak adlandırılan, yani beyaz cilt kanserinin bir türü olur. Tümör genellikle yüzeyde azgın bir tabaka oluşturur (keratinize edici skuamöz hücreli karsinom), ancak aynı zamanda keratinize olmayan (keratinize olmayan skuamöz hücreli karsinom) da kalabilir.

Vulva kanserinin en yaygın türü olan keratinize skuamöz hücreli karsinom, genellikle insan papilloma virüsü (HPV; bkz. Risk Faktörleri) enfeksiyonundan bağımsız olarak ve tercihen yaşlı kadınlarda gelişir. İkinci en yaygın olanı, HPV'ye daha bağımlı olan ve çoğunlukla genç kadınları etkileyen (ortalama yaş: 55) keratinize olmayan skuamöz hücreli karsinomlardır.

Nedenleri belirsiz

Skuamöz epitel, bazal hücre tabakası veya Bartholin bezleri olsun, vulva bölgesindeki hücrelerin neden bazı kadınlarda aniden dejenere olup vulva kanserine yol açtığı bugüne kadar tam olarak bilinmiyordu. Ancak diğer kanserlerde olduğu gibi tümör gelişimi için de birçok faktörün etkileşiminin gerekli olması muhtemeldir.

Vulva kanseri için risk faktörleri

Bu risk faktörleri arasında vulvar intraepitelyal neoplazi (VIN) adı verilen durum yer alır. Bunlar vulvanın en üst hücre katmanındaki (epitel) hücre değişiklikleridir. Kanser öncesi hale gelebilirler. Doktorlar üç VIN aşamasını birbirinden ayırıyor:

  • VIN I: Vulvar epitelinin alt üçte birlik kısmıyla sınırlı hafif doku değişiklikleri.
  • VIN II: Vulvar epitelinin alt üçte ikisini etkileyen orta dereceli doku değişiklikleri.
  • VIN III: Vulva epitelinin tamamını etkileyen şiddetli doku değişiklikleri.

Aşama VIN I, kanser öncesi bir durum olarak kabul edilmez, ancak çoğu durumda geriler. VIN II ve VIN III ise birkaç yıl içinde vulva kanserine ilerleyebilir.

VIN'in özel bir formu, cilt eklerinden kaynaklanan kötü huylu bir doku değişikliği olan vulvanın Paget hastalığıdır. Aynı zamanda vulva kanserinin öncüsü olarak kabul edilir.

Aynı durum, gelişimi insan papillomavirüsleriyle de bağlantılı olabilecek genital veya anal bölgedeki diğer kanserler (veya kanser öncesi lezyonlar) için de geçerlidir. Bunlara vajinal kanser, rahim ağzı kanseri ve anal karsinom dahildir.

Kalıcı bir bağışıklık eksikliğinin aynı zamanda vulvar karsinomu da tetikleyebileceği gerçeği genellikle HPV ile de ilişkilidir: Bağışıklık sistemi örneğin bir HIV enfeksiyonu veya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (organ nakli sonrası veya otoimmün hastalıklar durumunda) nedeniyle kalıcı olarak zayıflamışsa ), kronik bir HPV enfeksiyonu daha kolay gelişebilir ve bu da vulvar karsinom gelişimini kolaylaştırır.

Bununla birlikte, HPV'ye ek olarak cinsel yolla bulaşan diğer bazı patojenler de vulva kanserinin (herpes virüsleri (genital herpes), klamidya ve frengiye neden olan patojenler) gelişimine katkıda bulunabilir.

Ayrıca HPV enfeksiyonundan bağımsız olarak, kronik inflamatuar cilt hastalığı liken skleroz ile ilişkili olanlar gibi otoimmün süreçler vulva kanseri riskini artırabilir - daha spesifik olarak, vulva kanserinin en yaygın formu olan vulvanın keratinize skuamöz hücreli karsinomu, esas olarak ortaya çıkar yaşlı kadınlarda.

Yanlış genital hijyen de olumsuz olarak kabul edilir: Genital bölgede hijyen eksikliği, vajinal losyonların veya özel spreylerin sık kullanımı kadar zararlı olabilir.

Vulva kanseri: muayeneler ve tanı

Vulva kanserinden şüpheleniyorsanız iletişime geçeceğiniz doğru kişi jinekoloğunuzdur. Bir kadının gerçekten kötü huylu bir vulva tümörü olup olmadığını çeşitli muayenelerle tespit edebilir:

Muayene ve palpasyon.

Kapsamlı bir jinekolojik muayenenin bir parçası olarak, doktor ilk önce vulvayı, vajinayı ve rahim ağzını yakından inceleyecektir; patolojik doku değişiklikleri sıklıkla aynı anda birden fazla yerde meydana gelir. Muayene sırasında doktor cildin rengine ve dokudaki lekeler, çatlaklar, kalınlaşma, pullanma veya ülser gibi anormalliklere bakar.

Ayrıca tip tüm genital bölgeyi hisseder. Dokudaki şişlik ya da kalınlaşmalara dikkat ediyor. Palpasyon muayenesine kasık bölgesindeki lenf bezleri de dahil edilir. Büyümüş ve/veya ağrılıysa, bu kanser hücrelerinin istilasına işaret edebilir, ancak başka birçok nedeni de olabilir.

Kolposkopi

Doktor kolposkopi sayesinde göze çarpan doku bölgelerini daha yakından inceleyebilir. Bu amaçla 10 ila 20 kat büyüten özel bir büyüteç (kolposkop) kullanır.

Not: VIN lezyonlarının aksine, vulvadaki Paget hastalığı asetik asit testinde beyaz lekelenme göstermez!

Biyopsi

Doktor, belirsiz her doku değişikliğinden bir veya daha fazla doku örneği (biyospie) alır - ya punch biyopsisi ya da eksizyon biyopsisi olarak:

Punch biyopsisinde şüpheli alandan özel bir alet kullanılarak silindir şeklinde bir doku çıkartılır. (örneğin bir yumruk). Eksizyonel biyopside şüpheli alanın tamamı derhal eksize edilir (örn. siyah deri kanseri olabilecek pigmente lezyonlarda).

Laboratuvarda örneklerin ince doku (histolojik) incelenmesi, bunun kanser mi yoksa kanser öncesi bir lezyon mu olduğunu kesin olarak ortaya çıkarabilir.

Doku çıkarma genellikle lokal anestezi altında yapılır. Doktor ortaya çıkan yarayı dikişle kapatabilir.

Doğrulanmış vulvar karsinom durumunda ileri tetkikler

Vulva kanseri tanısı konulduktan sonra doktor, bireysel vakaya bağlı olarak çeşitli ileri tetkikler isteyecektir. Bunlar aşağıdaki muayeneleri içerebilir:

Tüm genital ve anal bölgenin kapsamlı bir jinekolojik muayenesi, tümörün boyutunun ve yerinin daha kesin olarak belirlenmesine yardımcı olur.

Kanser hücrelerinin istilasından şüpheleniliyorsa idrar yolu endoskopik olarak (üretrosistoskopi) de incelenebilir.

Vajina, kasık bölgesi, pelvik organlar ve karaciğerin ultrason muayeneleri de tümörün yayılımı hakkında bilgi verebilir.

Akciğer metastazından şüpheleniliyorsa göğüs röntgeni çekilebilir. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile vücudun iç kısmının daha ayrıntılı görüntüleri ve dolayısıyla metastazların daha kesin kanıtları sağlanır.

Hastalık aşamalarına göre sınıflandırma

Tüm muayene sonuçlarına göre vulvar karsinom belirli bir hastalık evresine atanabilir. Bu terapi planlaması için önemlidir.

FIGO sınıflandırmasına (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) göre vulva kanserinin aşamaları şunlardır:

  • Aşama I: Vulvar kanseri vulva veya vulva ve perine (perine = dış genital bölge ile anüs arasındaki alan) ile sınırlıdır. Lenf düğümlerinin tutulumu yok. Tümörün maksimum yaygınlığına ve dokuya nüfuz derinliğine bağlı olarak evre Ia ve evre IB arasında ayrım yapılır.
  • Evre II: Vajina ve/veya üretranın alt üçte birlik kısmına ve/veya anüse yayılmış herhangi bir boyuttaki tümör. Lenf düğümlerinin tutulumu yok.
  • Evre IV: Vajina ve/veya üretranın üst üçte ikisine ve/veya anüs ve/veya mesane veya rektumun mukozasına yayılmış veya pelvik kemiğe sabitlenmiş herhangi bir boyuttaki tümör (evre IVA) veya uzak metastaz oluşturmuş (evre IVB).

Vulva kanseri: tedavi

Tıp uzmanlarının vulva kanserini nasıl tedavi ettiği büyük ölçüde tümörün türüne, evresine ve konumuna bağlıdır. Ayrıca hastanın genel sağlık durumu ve yaşı da dikkate alınır (aile planlaması veya cinsel işlevin korunması açısından).

Prensip olarak vulva kanserinin tedavisi için mevcut seçenekler cerrahi, radyoterapi ve kemoterapidir. Bireysel olarak veya hastaya özel olarak uyarlanmış farklı kombinasyonlarda kullanılabilirler.

cerrahlık

Vulva kanserinde tercih edilen tedavi cerrahidir. Mümkünse tümör her zaman tamamen eksize edilir ve vulva mümkün olduğunca korunur. Yalnızca istisnai durumlarda, örneğin bir kadının sağlık nedenleriyle ameliyat edilememesi veya tümörün anüse yayılmış olması gibi istisnai durumlarda ameliyat yapılmaz.

Operasyonun kapsamı hastalığın evresine bağlıdır:

Daha büyük tümör veya birden fazla tümör bölgesi: Zaten daha büyük olan, komşu yapılara (üretra, klitoris, vajina gibi) yayılmış veya birden fazla yerde ortaya çıkan tümörler daha kapsamlı ameliyat gerektirir. Daha sonra sadece kanserli doku ve bir miktar sağlıklı doku çıkarılır, aynı zamanda vulvanın bir kısmı veya tamamı (altta yatan yağ dokusuyla birlikte) çıkarılır. Vulvanın çıkarılmasına vulvektomi denir.

Bu işlem sırasında kasıktaki lenf düğümleri de mutlaka alınır, çünkü bunların da kanserden etkilenme riski yüksektir. Doku testleri bunu doğrularsa pelvik lenf düğümlerinin de çıkarılması gerekir.

Operasyonun riskleri

Özellikle klitoris veya üretra yakınındaki küçük tümörlerde, klitoris ve üretrayı korumak için genellikle sağlıklı dokudan mümkün olan en küçük sınırlarla ameliyat yapılır. Ancak kenardan çok az sağlıklı doku kesilirse tümör geri dönebilir.

Vulvanın tamamen alınması durumunda yaklaşık iki hastadan biri sonrasında yara iyileşmesi sorunlarıyla uğraşmak zorunda kalır. Radikal cerrahinin diğer olası sonuçları arasında duyu bozuklukları, yara izi, daralma, idrar kaçağı ve tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları yer alır.

Radyoterapi

Kasık veya pelvisteki lenf düğümleri kanserden etkilenmişse bu bölgelere ışın uygulanır. Vulva kanserlerinin kendisi genellikle radyasyon tedavisine çok iyi yanıt vermez. Bununla birlikte, bu tedavi yöntemi aşağıdaki durumlarda yardımcı olabilir:

  • Cerrahiye adjuvan: Adjuvan radyoterapi, örneğin tümörün tamamen veya yeterince geniş bir marjla çıkarılamadığı durumlarda ameliyattan sonra verilir. Neoadjuvan radyoterapi ameliyattan önce yapılır; boyutu veya konumu nedeniyle (örneğin rektuma yakın) ameliyat edilemeyen bir tümörün, sonuçta cerrahi olarak çıkarılması mümkün olacak noktaya kadar küçültülmesi amaçlanır.
  • Ameliyat yerine: Hiç ameliyat edilemeyen ve yalnızca ışınlanan (kesin ışınlama) vulvar karsinomlar da vardır.

Radyasyon tedavisini daha etkili hale getirmek için kemoterapiyle birleştirilebilir. Doktorlar buna radyokemoterapi diyor.

Kemoterapi

Destekleyici terapi

Bu, tedavi veya tümörle ilişkili semptomları önlemeyi veya azaltmayı amaçlayan tedavi önlemlerini içerir. Bazı örnekler:

Radyasyon ve kemoterapinin olası yan etkileri olan bulantı ve kusmayı ortadan kaldırmak için antiemetik ilaçlar verilir. Radyasyon veya kemoterapiden kaynaklanan ishal de ilaçla tedavi edilebilir.

Ürogenital bölgedeki radyasyon tedavisi akut sistiti tetikleyebilir. Bu gibi durumlarda antispazmodik ve ağrı kesici ilaçlar ve gerekirse antibiyotikler yardımcı olabilir.

Kanser hastaları sıklıkla tümörün kendisinden veya tümör tedavisinden kaynaklanan anemiden muzdariptir. Tedavi için doktor örneğin kan nakli yapabilir.

Terminal vulva kanseri durumunda tedavi artık mümkün değildir. Bu durumda ameliyat, (radyo)kemoterapi veya ağrı kesici ilaç verilmesi gibi terapötik önlemler, hastanın yaşam kalitesini iyileştirmek amacıyla semptomlarını hafifletmeyi amaçlamaktadır.

Vulva karsinomu: önleme

Dokuz ila 14 yaş arasındaki tüm kız ve erkek çocuklara, tercihen ilk cinsel ilişkiden önce aşı yapılması önerilir, çünkü kişi cinsel ilişki sırasında çok çabuk enfeksiyon kapar. Kaçırılan aşıların en geç 18 yaşına kadar telafi edilmesi gerekmektedir. Bireysel vakalarda, HPV aşısı daha sonraki bir zamanda da faydalı olabilir; ilgili kişilerin bu konuyu doktorlarıyla (örn. jinekolog) görüşmesi tavsiye edilir.

HPV aşısı, yüksek riskli HPV türlerinin (yani artan kanser riskiyle ilişkili virüs türlerinin) neden olduğu enfeksiyonlara karşı koruma sağlar. Bu öncelikle rahim ağzı kanserini ilgilendiriyor, aynı zamanda örneğin penis kanseri, vajinal kanser, anal kanser ve aslında vulva kanserini de ilgilendiriyor.

Ayrıca (olası) kanser öncesi lezyonları, özellikle vulvar intraepitelyal neoplaziyi (VIN) erken aşamada tespit etmek ve tedavi etmek de önemlidir: Kasık bölgesindeki bu doku değişiklikleri son yıllarda, özellikle 30 ila 40 yaş arasındaki kadınlarda artmıştır. Burada kritik olan VIN II ve VIN III aşamalarıdır: ortalama üç ila dört yıllık bir süre içinde vakaların yüzde 15 ila 22'sinde vulvar karsinom haline gelirler.