Ventriküler Septal Defekt: Nedenleri, Tedavisi

Kısa bir bakış

  • VSD nedir? Sağ ve sol ventriküller arasında en az bir delik bulunan konjenital kalp defekti.
  • Tedavi: Açık kalp ameliyatı veya kalp kateterizasyonu ile deliğin kapatılması. İlaçlar yalnızca geçici olarak kullanılır ve kalıcı tedavi olarak uygun değildir.
  • Belirtileri: Küçük delikler nadiren semptomlara neden olur, daha büyük kusurlar solunum problemlerine neden olur, içmede zayıflık, düşük kilo alma, kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon.
  • Nedenleri: Embriyonik gelişim sırasındaki malformasyon, çok nadiren yaralanma veya kalp krizi yoluyla elde edilir.
  • Risk faktörleri: Genetik materyalde değişiklik, hamilelik sırasında diyabet
  • Teşhis: Tipik semptomlar, kalp ultrasonu, gerekirse EKG, Röntgen, BT, MR
  • Önleme: VSD genellikle doğuştan olduğundan kalpteki deliği önleyecek herhangi bir önlem yoktur.

Ventriküler septal defekt nedir?

Ventriküler septal defektlerin sınıflandırılması

Yalnızca tek bir delik varsa doktorlar buna "tekil VSD" diyor; Biraz daha nadiren, ventriküler septumda birden fazla defekt vardır. Doktorlar bunlara "multipl ventriküler septal defekt" adını veriyor.

"İzole VSD", yeni doğan bebekte görülen tek malformasyonun delik olması durumudur. Diğer durumlarda kalpteki delik diğer durumlarla birlikte ortaya çıkar. Bunlar arasında Fallot tetralojisi (kalbin malformasyonu), büyük arterlerin transpozisyonu (aort ve pulmoner arter ters çevrilmiş) veya tek ventriküler kalp (kalp yalnızca bir ventrikülden oluşur) gibi kalp malformasyonları yer alır.

Trizomi 13, trizomi 18 veya trizomi 21 (halk dilinde Down sendromu olarak bilinir) gibi sendromlarla ilişkili olarak VSD'nin ortaya çıkması alışılmadık bir durum değildir.

  • Membranöz VSD: Septumun bağ dokusu kısmındaki delikler oldukça nadirdir (tüm VSD'nin yüzde 5'i), ancak büyük olma eğilimindedir.
  • Perimembranöz VSD: Perimembranöz bir VSD'de kusur, bağ dokusu ile kas arasındaki kavşakta bulunur. Tüm VSD'lerin yüzde yetmiş beşi kas kısmında bulunur, ancak genellikle membranöz kısma uzanır ve bu nedenle "perimembranöz" olarak anılırlar.
  • Kas VSD'si: Tamamen kas VSD'si yüzde 10 ile oldukça nadirdir, sıklıkla birkaç küçük kusur vardır.

Sıklık

Yüzde 40 ile ventriküler septal defekt en sık görülen konjenital kalp defektidir. Her 1,000 yeni doğan bebekten yaklaşık beşinde görülür ve kızlar biraz daha sık etkilenir. Etkilenen erkek çocukların kızlara oranı yaklaşık 1:1.3'tür.

Normal kan dolaşımı

Oksijeni alınmış kan, üst ve alt vena kava yoluyla sistemik dolaşımdan sağ atriyuma girer ve buradan sağ ventrikül yoluyla pulmoner arterlere pompalanır. Akciğerlerde kan oksijenlenir ve pulmoner damarlar yoluyla sol atriyuma geri döner. Sol ventrikül, oksijenli kanı aort yoluyla sistemik dolaşıma pompalar.

Ventriküler septal defektte değişiklik

VSD ne zaman ameliyat gerektirir?

Ventriküler septal defektin tedavi edilip edilmeyeceği ve nasıl tedavi edileceği deliğin büyüklüğüne, şekline ve tam olarak nerede bulunduğuna bağlıdır.

Küçük bir delik genellikle rahatsızlığa neden olmaz ve tedavi gerektirmez. Ayrıca deliğin zamanla küçülmesi veya kendi kendine kapanması da mümkündür. Hastaların yaklaşık yarısında durum böyledir: Onlarda VSD yaşamın ilk yılında kapanır.

Her durumda orta büyüklükte, büyük ve çok büyük delikler açılmaktadır. Bireysel vakaya bağlı olarak deliğin kapatılması için farklı cerrahi yöntemler vardır.

Açık kalp ameliyatı

Hekim önce göğüs kafesini, sonra da sağ kulakçığı açar. Kalbin septumundaki kusur, atriyoventriküler kapaktan (triküspit kapak) görülebilir. Hekim daha sonra deliği hastanın perikardından aldığı kendi dokusuyla veya plastik bir trombosit (yama) ile kapatır. Kalp, kısa sürede materyali kendi dokusuyla kaplar. Bu yöntemle reddedilme riski yoktur. Operasyon artık rutin kabul ediliyor ve yalnızca küçük riskler taşıyor. Kalpteki delik kapatılan hastalar daha sonra iyileşmiş kabul edilir.

Kalp kateterizasyonu

Ventriküler septal defektin kapatılmasına yönelik diğer bir seçenek de “girişimsel kapatma” olarak adlandırılan yöntemdir. Bu durumda kalbe ameliyatla değil, kasık damarından kalbe ilerletilen bir kateter aracılığıyla ulaşılır. Hekim, defekt bölgesindeki kateterin üzerine bir “şemsiye” yerleştirir ve bunu deliği kapatmak için kullanır.

Ventriküler septal defekti ilaçla tedavi etmek mümkün değildir. Ancak bazı durumlarda, VSD hastaları ameliyata kadar onları stabilize etmek için ilaç alırlar. Bu, örneğin bebeklerin veya çocukların halihazırda semptomlar gösterdiği veya acil ameliyat için çok zayıf oldukları durumlarda geçerlidir.

Aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

  • Kalp yetmezliği belirtileri varsa, beta blokerler, dehidrasyon ilaçları (diüretikler) ve aldosteron reseptör antagonistleri gibi kan basıncını düşüren ilaçlar.
  • Kilo alımı çok düşükse, etkilenen kişilere bol kalorili özel bir diyet uygulanır.

Bazı hastalar, kalp ve akciğerler üzerindeki baskıyı hafifletmek için deliğin cerrahi olarak kapatılmasından sonra birkaç hafta daha ilaç almaya devam ediyor.

Belirtileri

VSD'nin belirtileri kalbin septumundaki deliğin büyüklüğüne bağlıdır.

Küçük VSD'nin belirtileri

Orta ve büyük VSD belirtileri

Septumdaki orta ve büyük delikler zamanla hem kalbe hem de akciğer atardamarlarına zarar verir. Kalp, daha fazla kan pompalamak zorunda kaldıkça, giderek daha fazla aşırı yüklenir. Bunun sonucunda kalp odaları genişler ve kalp yetmezliği gelişir.

Tipik semptomlar:

  • Nefes darlığı, hızlı nefes alma ve nefes darlığı
  • İçme zayıflığı: Bebekler yeterince içemeyecek kadar zayıftır.
  • Kilo alamama, gelişememe
  • Terleme artar
  • Alt solunum yolları enfeksiyonlara daha duyarlı

Etkilenen bebeklerin zayıflıklarından dolayı hemen ameliyata alınması her zaman mümkün olmamaktadır. O zamana kadar ilaçlarla geçici tedavi gerekli olabilir.

Çok Büyük Ventriküler Septal Defektlerin Belirtileri

Son olarak, kan akışının yönünün tersine dönmesi mümkündür: oksijen açısından fakir kan kan dolaşımına girer ve organizmaya artık yeterli oksijen sağlanamaz. Bu oksijen eksikliği, ciltte mavi bir renk değişikliği (siyanoz) olarak görülebilir. Doktorlar VSD ile bağlantılı olarak sözde "Eisenmenger reaksiyonundan" söz ediyorlar. Bu durumu zaten geliştirmiş olan hastaların yaşam beklentisi önemli ölçüde azalmıştır.

Bebeklik veya çocukluk çağında çok büyük defekti olan hastaların akciğer damarlarında değişiklik oluşmadan önce ameliyat edilmesi özellikle önemlidir!

Nedenleri ve risk faktörleri

“Kalpte bir delik” nedenleri

İkincil VSD: İkincil ventriküler septal defektte yenidoğanlar tamamen kapalı septumla doğarlar. Septumdaki delik daha sonra örneğin bir yaralanma, kaza veya kalp hastalığına (miyokard enfarktüsü) bağlı olarak gelişir. İkincil (edinilmiş) VSD'ler oldukça nadirdir.

“Kalpteki delik” için risk faktörleri

Genetik yapıdaki değişiklikler: Bazen ventriküler septal defektler diğer genetik durumlarla birlikte ortaya çıkar. Bunlar arasında örneğin trizomi 13, trizomi 18 ve trizomi 21 gibi bazı kromozomal kusurlar yer alır. Ayrıca VSD'nin bilinen bir ailesel kümelenmesi vardır: Ebeveynlerde veya kardeşlerde doğuştan kalp kusuru olduğunda kümeler halinde ortaya çıkar. Dolayısıyla eğer bir kardeşte VSD varsa risk üç kat artar.

Hamilelik sırasında annenin hastalığı: Hamilelik sırasında diyabet gelişen annelerin çocuklarında VSD riski artar.

Doğumdan önce

Septumdaki büyük kusurlar doğumdan önce tespit edilebilir.

Eğer çocuk uygun pozisyonda ise, hedefe yönelik muayeneler (gebeliğin 19. ve 22. haftaları arasında “malformasyon ultrasonu” gibi) sırasında bu mümkündür. Böyle bir kusur tespit edilirse, kusurun nasıl geliştiğini görmek için daha ileri incelemeler yapılır.

Bilmeniz gereken önemli: Kalpteki deliğin henüz rahimdeyken tekrar kapanması mümkündür. En son bulgulara göre etkilenen çocukların yüzde 15'inde bu durum söz konusu.

Doğumdan sonra

Yenidoğan muayenesi

Kardiyak ultrason

Bir VSD'den şüpheleniliyorsa, kardiyolog kalbin ultrason muayenesini yapar. Bu genellikle kalpte bir delik olduğuna dair iyi bir kanıt sağlar. Doktor kusurun yerini, boyutunu ve yapısını değerlendirir. Muayene çok kısa sürer ve bebek için ağrısızdır.

İleri incelemeler

Bazı durumlarda doktor septumdaki kusur hakkında daha detaylı bilgi almak için başka testler de yapar. Bunlara elektrokardiyogram (EKG) ve röntgen muayenesi ve daha az sıklıkla bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) dahildir.

Hastalığın seyri ve prognoz

Daha büyük kusurları olan hastaların bile zamanında tedavi edilmesi ve deliğin başarılı bir şekilde kapatılması durumunda normal bir yaşam beklentisi vardır. Hem kalp hem de akciğerler daha sonra normal strese dayanabilir.

Çok büyük defektlerde prognoz, kalpteki deliğin erken keşfedilip tedavi edilip edilmemesine bağlıdır. Tedavi edilmediği takdirde kalp yetmezliği (kalp yetmezliği) ve pulmoner arterlerde yüksek basınç (pulmoner hipertansiyon) gelişir. Bu hastalıklar genellikle yaşam beklentisini kısaltır: tedavi edilmezse etkilenen bireyler genellikle genç yetişkinlik döneminde ölür. Ancak ilgili hastalıklar gelişmeden tedavi edilirlerse normal bir yaşam beklentisine sahip olurlar.

tamamlayıcı tedavi

Önleme

Çoğu durumda, ventriküler septal defekt doğuştandır. Bu nedenle kalpteki deliği önleyecek herhangi bir önlem mevcut değildir.