Kısa bir bakış
- Semptomlar: Bir şakakta yeni ortaya çıkan şiddetli baş ağrısı, özellikle çiğnerken veya başı döndürürken, görme bozuklukları, ateş ve yorgunluk gibi spesifik olmayan semptomlar.
- Tedavi: Kortizon preparatları, yan etkilere karşı diğer ilaçlar, gerekirse ek antiinflamatuar antikor preparatları
- Nedenleri ve risk faktörleri: Muhtemelen genetik faktörlerin desteklediği ve çevresel faktörlerin tetiklediği otoimmün hastalığın kesin nedenleri hala belirsizdir; olası risk faktörleri su çiçeği veya kızamıkçık gibi enfeksiyonlardır
- Teşhis: Belirtilere göre; arterlerin ultrasonu, manyetik rezonans görüntülemesi veya pozitron emisyon tomografisi; temporal arterin örneklenmesi ve mikroskobik incelenmesi
- Prognoz: Tedavi olmadan etkilenenlerin yaklaşık üçte biri kör olur; Erken teşhis edilirse semptomlar genellikle kaybolur; nadiren tekrarlar; bazı durumlarda etkilenenler sürekli olarak ilaç kullanıyor; nadiren kronik seyir
- Önleme: Bilinen genel bir önlem yoktur, olası nüksetmeleri önlemek için düzenli kontrol muayeneleri
Temporal arterit nedir?
Bazen arteritis temporalis'e dev hücreli arterit denir. Ancak kesin olarak konuşursak, arteritis temporalis dev hücreli arteritin bir belirtisidir. Bu vaskülit sırasında temporal bölge dışındaki diğer damarlar da iltihaplanır. Arteriitis temporalis diğer inflamatuar hastalıklarda da ortaya çıkar.
Arteritis temporalis ile dev hücreli arterit arasındaki kesin ayrım bugüne kadar belirsizdir. Uzmanlar bunların aynı hastalığın farklı evreleri olduğundan şüpheleniyorlar.
Dev hücreli arterit nedir?
Bu vaskülitte büyük ve orta boy damarlar etkilenir. En sık hastalık karotid arterin damar dallarında görülür. Bu damarlar şakak bölgesine, başın arkasına ve gözlere kan sağlar. Bazı hastalarda, RZA hastalığı olarak da adlandırılan dev hücreli arterit, aortu veya gövde ve ekstremitelerdeki daha büyük damarları etkiler. Bazen koroner damarlar da etkilenir (koronarit).
Hastalık, damar duvarındaki hücrelerin çoğalmasına ve sonunda etkilenen damarın daralmasına neden olur. Sonuç olarak, özellikle fiziksel efor sırasında kan akışı genellikle yetersiz olur. Etkilenen organa bağlı olarak bu durum ilgili semptomlara neden olur.
Sıklık
Dev hücreli arterit en sık görülen romatizmal damar hastalıklarından biri ve en sık görülen vaskülittir. Genellikle arteritis temporalis ile kendini gösterir. Hastalık riski yaşla birlikte artar. Kadınlar dev hücreli arteritten erkeklerden önemli ölçüde daha sık etkilenir. Hastalığı olanların yaklaşık yarısında polimiyalji (polimiyalji romatika) vardır. Temporal arterit veya dev hücreli arterit ile polimiyalji arasındaki ayrım genellikle zordur.
Polimiyalji romatika'da büyük arterler, özellikle de subklavyen arter de iltihaplanır. Doktorlar, polimiyalji romatika'nın dev hücreli arteritin hafif bir formu olduğunu, ancak esas olarak eklemleri ve tendonları etkilediğini varsaymaktadır. Sonuç olarak, etkilenen kişiler genellikle şiddetli omuz ve üst kol ağrısından ve sıklıkla pelvik sıkıntıdan şikayetçi olurlar.
Temporal arteritin belirtileri nelerdir?
Temporal arteritli hemen hemen tüm hastaların özellikle şiddetli baş ağrıları vardır. Çoğunda ilk baş ağrısından çok önce hastalığın genel belirtileri görülür.
Temporal arteritli kişilerin yüzde 70'inden fazlası yeni başlayan şiddetli baş ağrılarından muzdariptir. Bunlar çoğunlukla delme ve bıçaklama olarak tanımlanır ve genellikle şakakların bir tarafında meydana gelir. Ağrı, kişi çiğnediğinde, öksürdüğünde veya başını çevirdiğinde yoğunlaşır.
Hastalar katı yiyecekleri çiğnediğinde masseter kası daha fazla strese girer ve daha fazla besin ve oksijene ihtiyaç duyar. Damarın hasar görmesi durumunda besleme garanti edilmezse, şakak bölgesinde, kafa derisinde ağrı veya ağrısız bir kilitlenme hissi (klodikasyon masticatoria) meydana gelir. Bazı durumlarda, etkilenen kişilerin sonuç olarak yemek sırasında duraklaması gerekir.
Oküler damarların dev hücreli arteritinde görme bozuklukları
Gözde arteritis temporalise ek olarak veya onun yerine iltihaplı damarlar mevcutsa, hem optik sinir hem de göz kasları yalnızca sınırlı ölçüde çalışır. Tıpkı kaslar gibi optik sinirin de sürekli kanla beslenmesi gerekir. Besleyici arterler patolojik olarak değişirse genellikle görme bozuklukları ortaya çıkar. Bunlar arasında, etkilenen kişilerin aniden tek gözünde hiçbir şey göremediği kısa süreli görme kaybı (amaurosis fugax) yer alır.
Dev hücreli arterit göz damarlarını etkiliyorsa, bu tıbbi bir acil durumdur: kalıcı körlük yakındır.
Temporal arterit ve dev hücreli arteritin diğer semptomları
Temporal arteritin tipik baş ağrıları ortaya çıkmadan bir süre önce bile, etkilenenler sıklıkla hastalığın spesifik olmayan semptomlarından muzdariptir. Yorgun hissediyorlar veya vücut ısısı sürekli olarak hafifçe yükseliyor. Dev hücreli arteritte sadece aort etkileniyorsa hastalığın tek belirtisi ateş olabilir. Ayrıca iştahsızlık ve kilo kaybı da dev hücreli arteritin eşlik eden belirtileri arasındadır.
Dev hücreli arteritte, arteritis temporalis veya oküler damarların iltihabına ek olarak aşağıdaki semptomlar da yaygındır:
- Merkezi nörolojik bozukluklar: Beyin içindeki damarlar dev hücreli arteritten etkilenirse (örneğin, beyin bölgelerine yeterince oksijen ve besin sağlanmıyorsa), felç, konuşma bozuklukları veya baş dönmesi gibi ilgili semptomların eşlik ettiği bir felç olası bir sonuçtur.
- Kan basıncı farklılıkları ve kol ağrısı: Aort etkilenirse, genellikle iki kol arasında kan basıncının farklı olduğu ortaya çıkar. Ayrıca bazı hastalarda bilekte hissedilen nabız kaybolur. Diğerleri ise esas olarak efor sırasında ortaya çıkan kol ağrısından yakınırlar (kol klodikasyonu).
- Anevrizma ve diseksiyon: Aortun torakstaki bir bölümü etkilenirse, şişkinlikler (anevrizma) ve damar yırtıkları (diseksiyon) daha sık meydana gelir ve hayati tehlike oluşturabilir.
- Angina pektoris: Dev hücreli arterit, koroner arterleri etkilerse ve koroner inflamasyonu tetiklerse, hastalar kalp krizine benzer semptomlar yaşarlar. Bunlar arasında örneğin göğüste baskı ve ağrı hissi, bir tür titreme, çarpıntı, nefes darlığı, terleme veya baş dönmesi sayılabilir.
Vakaların yaklaşık yüzde 20'sinde arteritis temporalis, polimiyalji romatika bağlamında ortaya çıkar. Tersine, dev hücreli arteritli hastaların yaklaşık yüzde 30 ila 70'inde polimiyalji gelişir. Etkilenenler daha sonra omuz, pelvik bölge veya boyun kaslarında ek ağrıdan muzdarip olurlar.
Dev hücreli arterit nasıl tedavi edilir?
Temporal arterit tanısı konulduktan sonra doktorlar derhal bir kortizon preparatının kullanılmasını tavsiye eder. İlk dört hafta boyunca doktorlar vücut ağırlığının kilogramı başına bir miligram prednizolon dozajını önermektedir. Tedavi sonucunda semptomlar kaybolursa ve kandaki inflamasyon değerleri normale dönerse, hastayı tedavi eden kişi genellikle dozu sürekli olarak azaltır. Semptomlar yeniden ortaya çıkarsa doktor tekrar daha fazla prednizolon verir.
Katılan hekim hastasıyla birlikte bu arteritis temporalis tedavisi için kesin bir alım rejimi belirler. Körlük tehlikesi söz konusuysa, üç ila beş gün süreyle damar yoluyla yüksek dozda prednizolon tedavisi verilir.
Alman Nöroloji Derneği'nin yönergeleri, gözler tutulmuyorsa arterit temporalis için 60 ila 100 miligram kortizon preparatı önermektedir. Yeni meydana gelen tek taraflı körlük için 200 ila 500 miligram ve eğer körlük yakınsa, 500 ila 1000 miligramlık yüksek bir doz.
Uzmanlar daha önce “kan sulandırıcı” ASA'nın (asetilsalisilik asit) koruyucu kullanımını önermiş olsa da, umulan profilaktik etki henüz doğrulanmadı.
İdame tedavisi adı verilen tedaviyle dev hücreli arteritli bir yaşam, başka belirtiler olmadan oldukça mümkündür. Daha düşük dozda kortizon preparatı ve ek ilaçlarla tedaviye birkaç yıl devam edilir. Vakaların yarısında terapi yaklaşık iki yıl sonra sona ermektedir.
Sitostatik ilaçlar veya immünosupresanlar
Hücre büyüme inhibitörleri (sitostatikler) veya bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (bağışıklık baskılayıcılar), bazı durumlarda doktorun kortizon tedavisini desteklemek için verdiği olası ajanlardır. Bu tür maddeler arasında kanser tedavisinde de kullanılan metotreksat veya bağışıklık bastırıcı olarak azatioprin bulunur.
Tocilizumab ile yeni tedavi şekli
Dev hücreli arterit tedavisinde yeni bir yaklaşım ise “monoklonal antikor” olarak adlandırılan antikordur. Bu, tocilizumab adı altında ilaç olarak kullanılır. Antikor, immün haberci interlökin-6'nın (IL-6) reseptörüne yöneliktir. Bu iltihabı artırır. Tosilizumabın uygulanması dev hücreli arterit gibi inflamatuar hastalıkları azaltır. Doktorlar bu etken maddeyi kortizon preparatlarına takviye olarak vermekte ve aynı zamanda kortizon dozunu da azaltmaktadır.
Bu tedavinin ne kadar süreyle sürdürülmesi gerektiği hastadan hastaya değişir. Hafif vakalarda, vakaların yaklaşık yarısında nüksetme olmaksızın birkaç yıl sonra tedavi sonlandırılır. Diğer durumlarda, hastalar ömür boyu dev hücreli arterit için kalıcı ilaç alırlar.
Nedenleri ve risk faktörleri
Arteritis temporalis veya dev hücreli arterit, bağışıklık sisteminin yanlış çalıştığı romatizmal bir hastalıktır. T hücreleri adı verilen bazı bağışıklık hücreleri, otoimmün reaksiyona neden olur. Bunun neden olduğu henüz yeterince araştırılmamıştır. Hastalığın virüs (suçiçeği, saçkıran) veya bakteri (Mycoplasma pneumoniae, klamidya) enfeksiyonları tarafından tetiklenmesi mümkündür.
Bu tür enfeksiyonlara sahip olanların hepsinde arteritis temporalis gelişmediği için muhtemelen genetik bir yatkınlık söz konusudur. Beyaz kan hücrelerinde (HLA-DR4) belirli proteinlere sahip kişilerin hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksektir. Ayrıca bir başka romatizmal ağrı hastalığı olan polimiyalji hastalarında arteritis temporalis daha sık görülmektedir.
Muayeneler ve teşhis
Öncelikle hekim bir ön görüşme (anamnez) yapar. Şüphelenilen hastalık doğrulanırsa bunu görüntüleme ve doku örneklemesi takip eder. Bazı durumlarda, kan testindeki kan değerleri yüksek düzeyde iltihaplanma gösterir. Aşağıdaki beş kriterden en az üçü etkilenen bir kişi için geçerliyse, hastanın arteritis temporalis hastası olma olasılığı yüzde 90'dan fazladır:
- 50 yaş üstü
- İlk veya yeni baş ağrısı başlangıcı
- Temporal arterlerde değişiklik (basınç ağrılı, zayıflamış nabız)
- Artan sedimantasyon hızı (kan testi)
- Temporal arterdeki doku değişiklikleri
İleri incelemeler
Çoğu durumda, doktor kan akışını görselleştirmek için temporal arterlerin ultrason muayenesini yapacaktır (Doppler sonografi). Temporal arter ayrıca manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile de değerlendirilebilir. Bunu yapmak için doktor, hastanın kafasını hareketli bir kanepe üzerindeki MRI tüpüne taşımadan önce önce damara belirli bir kontrast madde enjekte eder. Bu, bazen dev hücreli arteritte ortaya çıkan diğer arterlerdeki vasküler değişiklikleri ortaya çıkarabilir.
Temporal arterit için doku örneklemesi
Hastalığın belirtileri ve görüntüleme tetkikleri temporal arteriti işaret ediyorsa, çoğu durumda doktor etkilenen şakak bölgesinden doku örneği (biyopsi) alır ve bunu mikroskobik olarak inceler. Hastalık her hastada ultrason muayenesinde tespit edilemediğinden, ultrason sonucu çok önemli olmasa bile doku örneği alınmasının daha güvenli olduğu düşünülmektedir. Bazı durumlarda tapınağın diğer tarafından ek bir örnek alınır.
Temporal arter biyopsisi, temporal arterit teşhisinde altın standart olarak kabul edilir.
Biyopsiden önce doktor numunenin alınacağı bölgeyi dikkatli bir şekilde seçer. Ayrıca alınan kap parçasının yeterince uzun olduğundan (yaklaşık bir santimetre) emin olur. Bunun nedeni, dev hücreli arterit için tipik olan dev hücreli inflamatuar vasküler değişikliklerin yalnızca damar duvarlarının bazı kısımlarında meydana gelmesidir. Aradaki duvar alanları normal görünüyor.
Hastalığın seyri ve prognoz
Tedavi olmadan etkilenenlerin yaklaşık yüzde 30'u kör oluyor. Ancak erken tanı ve sonrasındaki tedavi ile hastaların neredeyse tamamında semptomlar kalıcı olarak ortadan kalkar. Dev hücreli arterit nadiren tekrarlar veya örneğin kronik temporal arterite dönüşür.
Önleme
Halihazırda böyle bir hastalığı olan ve başarılı bir şekilde tedavi edilen herkesin, olası tekrarlamaların önlenmesi ve erken tespiti için düzenli kontrollere gitmesi gerekmektedir.