Raynaud Sendromu: Belirtileri, Tetikleyicileri, Tedavisi

Kısa bir bakış

  • Semptomlar: Ellerde ve bazen ayak parmaklarında atak benzeri dolaşım bozuklukları ile etkilenen bölgelerde soluktan maviye ve kırmızıya renk değişikliği, bazı durumlarda hissizlik, uyuşukluk ve ağrı.
  • Nedenleri ve risk faktörleri: Olası nedenler arasında kan damarları, sinir aktivitesi veya hormon dengesi bozuklukları ve altta yatan diğer hastalıklar yer alır; önemli tetikleyiciler stres ve soğuktur.
  • Tedavi: Stresi azaltma, ısı, kalsiyum blokerleri, kan dolaşımını artırıcı ilaçlar ve merhemler, özellikle ağır vakalarda cerrahi müdahaleler
  • Prognoz: Sebebe bağlı olarak, altta yatan başka bir hastalık olmadığı sürece genellikle iyidir.
  • Teşhis: Teşhis karakteristik semptomlara ve çeşitli testlere dayanır. Diğer hastalıklardan ayırımı için ileri tetkikler gerekebilir.
  • Önleme: Hastalık önlenemez ancak etkilenenlerin bilinen risk faktörlerinden mümkün olduğunca uzak durması tavsiye edilir.

Raynaud sendromu (Raynaud hastalığı), damar spazmlarından kaynaklanan bir dolaşım bozukluğudur. Spazmlar çoğunlukla el parmaklarında, daha az sıklıkla ayak parmaklarında ve vücudun diğer kısımlarında ataklar halinde ortaya çıkar. Kan damarlarının kasılmasına ve vücudun etkilenen bölgesine kan akışının engellenmesine neden olurlar.

Bu nedenle, Raynaud sendromunun tipik bir semptomu, bir atak sırasında parmakların (genellikle başparmak hariç) veya ayak parmaklarının başlangıçta soluk ve daha sonra maviye dönmesidir. Solgunluğun başlaması nedeniyle bu durum aynı zamanda beyaz parmak hastalığı veya kadavra parmak hastalığı olarak da bilinir. Etkilenen kişilerin çoğunda hissizlik ve uyuşukluk görülür ve ağrı da yaygındır.

Nadir durumlarda spazmların uzun süre devam etmesi halinde damarlarda kalıcı hasar meydana gelir. Bazı durumlarda doku bazen ölür ve nekroz oluşur. Bununla birlikte, bu tür hasarlar genellikle yalnızca ikincil Raynaud sendromunun komplikasyonları olarak ortaya çıkar.

Raynaud sendromu, bağ dokusunun kalıtsal bir hastalığı olan sklerodermanın sonucuysa, ellerin, kolların veya yüzün derisi de kalınlaşır ve gerginleşir.

Nedenleri ve risk faktörleri

Raynaud sendromu, özellikle parmaklarda ve ellerde bulunan ve bir süre sonra kaybolan damarların çok şiddetli ve ani daralmasından kaynaklanır. Ataklar özellikle soğuk havalarda ve stres altında meydana gelir. Bu fenomenin nedeni vazodilatör ve vazokonstriktör faktörlerin dengesizliğidir.

Çoğu insanda Raynaud sendromunun nedeni açıklanamamıştır. Bu durumda doktorlar birincil veya idiyopatik Raynaud sendromundan bahseder. Özellikle genç kadınlar etkilenir ve genellikle ailesel bir yatkınlık vardır. Yaşam boyunca ataklar genellikle daha az sıklıkta ve daha zayıf hale gelir. Birincil Raynaud sendromu genellikle ailede daha sık görülür. Özellikle sigara içmek dolaşım bozukluğunu teşvik eder.

Nedeni belli olmayan birincil Raynaud sendromunun aksine, ikincil Raynaud sendromu çeşitli farklı hastalıkların sonucudur. Bunlar arasında örneğin

  • romatolojik hastalıklar
  • otoimmün hastalıklar, özellikle skleroderma veya lupus eritematozus gibi bağ dokusu hastalıkları
  • Sinir hastalıkları (örneğin multipl skleroz)
  • Damar sertliği gibi damar hastalıkları
  • Hematopoetik sistem hastalıkları
  • Kanser hastalıkları
  • Karpal tünel sendromu (el bileğindeki sinirlerin sıkışması)

Bazı ilaçlar (kontraseptifler, sitostatikler, interferon, beta blokerler, ergotamin preparatları ve dopaminerjik maddeler) veya ilaçlar (kokain, özel tasarlanmış ilaçlar) da bazı durumlarda Raynaud sendromuna neden olur. İşlerinde belirli kimyasallarla (örneğin polivinil klorür) temas eden veya matkap, testere gibi titreşimli makinelerle uzun süre çalışan kişiler de risk grubuna dahildir.

Tedavi

Raynaud sendromunun tedavisi başlangıçta genel önlemlere dayanmaktadır. Atakları tetikleyen etkenlerden, özellikle de stres ve soğuktan kaçınmak çok önemlidir. Atakların sıklığını azaltmak için soğuk içecek ve yiyeceklerden kaçınmak faydalı olabilir. Soğuk veya donmuş yiyeceklerle çalışırken eldiven kullanılması tavsiye edilir.

Stres azaltma

Semptomların iyileşmesine önemli bir katkı stresin azaltılmasıdır. Otojenik antrenman veya ilerleyici kas gevşemesi gibi bir rahatlama tekniğini öğrenmek faydalıdır. Spor aynı zamanda stresi azaltmaya da yardımcı olur.

Yara bakımı

Raynaud sendromu olan kişilerde, etkilenen bölgelerdeki yaraların yoğun ve profesyonel bir şekilde tedavi edilmesi gerekir, çünkü yaralar yavaş iyileşebilir ve bu nedenle uzun süre devam edebilir.

Raynaud saldırısı durumunda ne yapılmalı?

Bir saldırı yaklaşıyorsa etkilenen kişiler ellerini ılık suyla yıkamalıdır. Ayrıca damarların hızla tekrar genişlemesi için ellerin hareket ettirilmesi ve masaj yapılması da tavsiye edilir. Bazen ellerinizi ısıtmak için koltuk altlarınızın altına koymak da işe yarayabilir.

Ilaç

Genel önlemlerin yeterli olmaması halinde Raynaud sendromuna karşı ilaç alma seçeneği de bulunmaktadır. Doku zaten hasar görmüşse ilacın uygulanması özellikle faydalıdır ve bu nedenle iyi kan dolaşımının kalıcı olarak sağlanması özellikle önemlidir.

Raynaud sendromuna yönelik en önemli ilaç grubu kalsiyum blokerleridir (kalsiyum antagonistleri). Bir vazodilatör olan nitrogliserin aynı zamanda merhem olarak da kullanılır. Ancak her iki ajan da bazı kişilerde istenmeyen yan etkilere neden olmaktadır. Örneğin, kalsiyum antagonistleri bazı durumlarda parmakların şişmesine neden olurken nitro merhem bazen baş ağrısına neden olur.

Çok şiddetli Raynaud sendromu için bir dizi başka ilaç grubu mevcuttur, ancak hepsi Raynaud sendromu tedavisi için özel olarak onaylanmamıştır. Bu ilaçların kullanımı tartışmalıdır. Bu özellikle antidepresanlar için geçerlidir.

Operasyon

Raynaud sendromu işle bağlantılı olarak ortaya çıkarsa iş değişikliği, hatta meslek değişikliği gerekli olabilir.

Hastalığın seyri ve prognoz

Birincil Raynaud sendromu esas olarak 20 ila 40 yaş arasındaki kadınları etkiler. Genel olarak kadınlar erkeklerden beş kat daha sık etkileniyor. Nüfusun tahminen yüzde üçü birincil Raynaud sendromunun tipik semptomlarını sergiliyor. Primer Raynaud sendromu rahatsız edici ve nahoş olmasına rağmen zararsızdır ve genellikle yaşam kalitesi üzerinde çok az etkisi vardır. Kural olarak semptomlar zamanla iyileşir.

Özellikle ciddi vakalarda doku alanları da ölebilir. Bununla birlikte, damar hasarı durumunda yeni damarlar nispeten hızlı bir şekilde oluştuğundan, Raynaud sendromunda örneğin etkilenen parmakların amputasyonu çok nadiren gerekli olur.

Raynaud sendromu nedir?

Raynaud sendromu, damar spazmlarının (vazospazmların) neden olduğu bir damar hastalığıdır. Spazmlar genellikle el parmaklarında, daha az sıklıkla da ayak parmaklarında ve vücudun diğer kısımlarında ataklar halinde ortaya çıkar. Bu, etkilenen vücut bölgesine kan akışını azaltır; solgunlaşır ve soğuklaşır, bu nedenle buna kadavra parmağı veya beyaz parmak hastalığı da denir. Kramplar genellikle soğuk algınlığı ve psikolojik stres nedeniyle tetiklenir.

Birincil Raynaud sendromu esas olarak 20 ila 40 yaş arasındaki kadınları etkiler. Genel olarak kadınlar erkeklerden beş kat daha sık etkilenir. Nüfusun tahminen yüzde üçü birincil Raynaud sendromunun tipik semptomlarını sergiliyor.

Raynaud sendromu için ilk temas noktası, hastayı bir romatologa yönlendirebilecek aile doktorudur. Kural olarak semptomların ayrıntılı bir açıklaması Raynaud sendromu tanısını koymak için yeterlidir.

Tıbbi konsültasyon Raynaud sendromunun türü ve nedeni hakkında önemli bilgiler sağlar. Görüşme sırasında doktor, diğerlerinin yanı sıra aşağıdaki soruları soracaktır:

  • Ellerde muhtemelen ağrıyla ilişkili ani bir renk değişikliği var mı?
  • Semptomlar her iki elde de simetrik olarak mı ortaya çıkıyor?
  • Semptomlar sıklıkla stres altında mı yoksa soğuk havalarda mı ortaya çıkıyor?
  • Deride veya tırnaklarda herhangi bir değişiklik var mı?
  • Daha önce bilinen herhangi bir hastalığı var mı?
  • Ailede benzer vakalar var mı?

Allen testi, ele kan sağlayan arterleri incelemek için kullanılır. Doktor sırasıyla iki atardamardan birine baskı yapar ve her durumda açık olan atardamarın ele yeterli kan sağlayıp sağlamadığını kontrol eder. Eğer el kompresyon sırasında solgunlaşırsa, sıkılmayan arter muhtemelen tıkalı demektir.

Doktor, soğuk provokasyon testiyle soğuğun olası bir atak tetikleyicisi olup olmadığını belirler. Bunu yapmak için etkilenen kişi ellerini yaklaşık üç dakika boyunca buzlu suya batırır. Ancak bu test tartışmalıdır çünkü saldırılar bu şekilde güvenilir bir şekilde tetiklenemez.

Raynaud sendromundan şüpheleniliyorsa ellerin muayenesi de önemlidir. Doktor, fare ısırığı veya parmak ucu nekrozu olarak adlandırılan, parmak uçlarındaki ölü alanlar gibi yaraları ve doku hasarlarını arar. Ayrıca doktor tırnaktaki değişiklikleri de araştırır.

Primer Raynaud sendromunun tanısı

  • Her iki el de etkilenir.
  • Ataklar çoğunlukla soğuk veya stres sırasında ortaya çıkar.
  • Doku hasarı mevcut.
  • Semptomlar, altta yatan bir hastalık tanımlanmadan iki yıldan fazla bir süredir mevcuttur.
  • Daha sonraki incelemelerde özellik yoktur.

Etkilenen kişinin genç (30 yaşın altında) ve kadın olması veya aynı zamanda migren veya özel bir kalp hastalığı türünden (Prinzmetal anjina) muzdarip olması durumunda da Raynaud sendromunun birincil formu endikedir. Her iki hastalık da belirli kan damarlarının spazmına dayanmaktadır.

İkincil Raynaud sendromunun tanısı

İkincil Raynaud sendromunun varlığını gösteren kriterler şunlardır:

  • Yalnızca bir el etkilenir.
  • Etkilenen bölgelerdeki doku hasar görür.

Raynaud sendromunu kısmen benzer semptomları olan diğer hastalıklardan güvenilir bir şekilde ayırt etmek için bir dizi ileri tetkik mümkündür.

Kılcal mikroskopi

Kılcal damar mikroskobu sırasında doktor ellerin en küçük damarlarını (kılcal damarları) inceler. Bu, örneğin ikincil Raynaud sendromunun nedeni olarak sklerodermayı belirlemek için kullanılabilir. Bu hastalık dev kılcal damarlar, damarsız bölgeler ve küçük kanamalarla ilişkilidir.

Kan testleri

Kan testleri bazen ikincil Raynaud sendromuyla sonuçlanan diğer koşulları ortaya çıkarır. Örneğin kan sayımları, inflamasyon seviyeleri ve belirli antikorların tespiti önemlidir. Bunlar, nadir görülen bağışıklık hastalığı lupus eritematozus için tipik olan ANA ve anti-DNA antikorlarını içerir.

Görüntüleme prosedürleri

Raynaud sendromuna benzer semptomlarla ortaya çıkan diğer durumların dışlanması önemlidir. Bunlar arasında kan pıhtıları (embolizm) ve kan damarlarının tıkandığı periferik arteriyel tıkayıcı hastalık (pAVK) yer alır. Ayrıca izole akrosiyanoz olarak adlandırılan duruma ellerde ağrısız mavi renk değişikliği de eşlik eder. İlk bakışta rahatsız edici ama zararsız bir durum, parmakta kendiliğinden oluşan morluklardır (spontane parmak hematomu olarak da bilinir).

Önleme